食道裂孔疝。这是一种什么样的疾病？如何治疗？

　　医院胃食管反流病中心：食管裂孔疝(hiatus hernia)是指腹腔内脏器（主要是胃）通过膈肌食管裂孔进入胸腔所致的疾病。食管裂孔疝是膈疝中最常见的一种，约占90％以上。 因本病症状多较轻或无，目前确切发病率仍不清楚，据报道上消化道造影检出率为0.8％～2.9％。西方国家发病率较亚洲明显为高。女性多于男性，男女之比约为1～2：3；发病率随年龄增长而增加，40岁以下约9％，60岁以上高达69％。
　　一、分类 按照食管胃连接部所在的位置，食管裂孔疝主要分为以下几种类型 1、滑动型疝：此型最常见，约占所有食管裂孔疝的75％～90％。为食管胃连接部通过食管裂孔向上疝入纵膈，胃的上部及胃左血管和系膜也可随之疝入。多在平卧时出现，站立时消失。滑动型食管裂孔疝没有完整的疝囊，疝的前方为腹膜，后方是胃壁。 2、食管旁疝：此型较少见，约占裂孔疝的5％～20％。为胃的一部分(胃底或胃体)通过食管裂孔进入胸腔(常位于裂孔的左前方)，有时还伴有大网膜的疝入，但食管胃连接部仍位于膈下。食管旁疝由腹膜形成完整的疝囊，因腹腔内的压力高于胸腔，疝囊可逐渐增大，当1/3以上的胃疝入胸腔内时，称为巨大裂孔疝。 3、混合型疝：最少见，仅占5％以下。混合型疝指滑动型疝和食管旁疝的情况同时存在，多由食管旁疝发展而来，常是膈食管裂孔过大的后果。由于此型的疝囊较大，常有网膜或结肠等其他脏器同时疝入。 4、短食管型食管裂孔疝：是由于食管缩短（食管炎等致食管挛缩或食管下段切除后）把胃囊拉入胸腔所致，表现与滑动型相似，但无论是卧位或站位贲门均位于膈上。滑动型食管裂孔疝在X线钡餐造影或内镜检查时也可表现为“短食管”，但这是由于贲门上升，食管纵行肌收缩所致，站立时食管可以延长，这与真正的短食管不同。另外，先天性短食管时食管胃结合部也位于横膈的上方，这不应称为食管裂孔疝，它是由于发育期间胃向尾端迁移时停顿在胸腔内，食管的延长也因之停顿。先天性短食管只有在手术时证实食管胃交界处不能下降至横膈以下，或在胸腔部分胃的血液供给应直接来自主动脉者方可确诊。
　　二、病因和发病机理 食管裂孔疝的发生与食管胃结合部及其周围的解剖结构密切相关。食管裂孔主要由膈肌右脚分成两束围绕而成，正常情况下，食管下段由一弹力纤维膜――膈食管膜包绕，与食管裂孔相连，在此处形成一个完整密封的韧膜，可防止食管前庭和贲门脱垂，又可防止深吸气时或食管纵行肌强烈收缩时将贲门拉至膈上。此外，食管下段和食管胃连接部还分别由上、下膈食管韧带、胃膈韧带固定于食管裂孔处。 食管裂孔疝的发生主要有以下原因：①裂孔周围组织和膈食管膜弹力组织萎缩，使食管裂孔松弛增宽，而且膈食管膜和(或)食管周围韧带松弛失去其固定食管下段和贲门于正常位置的作用。多由于年龄增长或患慢性疾病之故，也有少数属先天性的横膈脚发育不良或膈食管韧带薄弱。②腹内以及胃内压力升高，如肥胖、腹水、妊娠、习惯性便秘、慢性咳嗽、负重、弯腰、剧烈呕吐、暴饮暴食和频繁呃逆等，此时胃的上部易被推入食管裂孔而发病。③其他较少见的原因还有：胸腹部外伤或手术损伤或牵引裂孔周围组织，致裂孔扩大；长期食管炎症溃疡致纤维化、食管下段肿瘤等可导致后天性食管缩短（食管挛缩），引起牵引性短食管型食管裂孔疝。 总之，对于食管裂孔疝的发生，食管裂孔松弛增宽是其形成的基础，腹内压力增高是最常见的诱因。不同类型的食管裂孔疝发生的原因侧重点不同，引起滑动型食管裂孔疝的主要病理变化为膈食管膜松弛，食管周围韧带松弛，膈食管裂孔的弹簧夹样作用减弱及各种原因所致的食管缩短；而食管旁疝的主要原因为食管裂孔扩大及腹腔内压力增大。 食管裂孔疝（主要指滑动型）时由于食管胃连接部疝入胸腔，使得食管胃的夹角（His角）由正常的锐角变钝，贲门口粘膜失去活瓣的抗反流屏障作用；同时，因下食管括约肌（LES）移入胸腔而使其丧失对腹内压增加的适应性压力增高反射；腹段食管的长度变短，使整段食管腔内压力均降低；另外，膈食管裂孔的弹簧夹样作用减弱等，以上几方面均可以致抗反流机制功能减弱，导致病理性胃食管反流，这是裂孔疝主要症状的来源。而裂孔疝本身常无症状或仅略有不适，疝囊较大时可压迫胸腔内邻近的脏器。食管旁疝因疝囊内胃底、体位于膈上，其内的食物和胃酸易引流不畅而积滞，出现疝内胃粘膜血流障碍、瘀血，可发生溃疡、出血、嵌顿、绞窄、穿孔等严重后果。混合型疝具有前两型裂孔疝的特点，可以并发两种疝的并发症。 食管裂孔疝所致的胃食管反流可造成反流性食管炎，而食管炎又可促使食管纵行肌的收缩以及食管下段瘢痕性收缩，从而导致牵引性食管裂孔疝。因此，反流性食管炎与食管裂孔疝是互为因果和相互促进的。
　　三、临床表现 食管裂孔疝的症状主要有三方面：胃食管反流症状、疝囊压迫症状和并发症的症状。不同类型的裂孔疝有不同的临床表现，滑动型裂孔疝患者常没有症状，而只是在X线钡餐造影时才发现，有症状则多由于胃食管反流造成，小部分是由于疝的机械性影响；食管旁疝的症状主要是机械性压迫，患者可以耐受多年；混合型疝可以发生两方面的症状。症状的轻重并非与食管炎的程度或疝囊的大小完全一致。 （一）胃食管反流症状 表现为心窝部或胸骨后疼痛、烧心、反酸、反胃、上腹饱胀、嗳气等。疼痛可轻可重，重者疼痛难忍，并可向颈、耳、上胸、背部、左肩和右肩放射。平卧、弯腰、进食酒精和酸性食物、咳嗽、饱食等均可能诱发或加重症状，而站立或嗳气后可以减轻。 （二）疝囊压迫症状 疝囊较大时压迫心、肺、纵隔，可以产生胸闷、气急、心悸、咳嗽、紫绀等症状，甚至晕厥。压迫食管时可感觉在胸骨后有进食停滞感或吞咽困难。 （三）并发症症状 1、上消化道出血：裂孔疝伴出血主要是食管炎和疝囊炎所致，多为慢性少量渗血，仅表现为黑便，可致贫血。合并严重食管炎或食管、胃溃疡时可发生剧烈呕血。 2、穿孔：少许情况下疝囊中溃疡可穿孔，表现为剧烈胸痛、气急，如破溃入胸膜腔、心包腔则预后不良。约74％的膈疝内胃溃疡并发上消化道出血，但并发穿孔少见，仅约7％。 3、食管梗阻：主要表现为吞咽困难、吞咽疼痛、食后呕吐，由食管炎致食管痉挛或器质性瘢痕狭窄所引起。在有反流症状的病人中，约10％～15％发生器质性食管狭窄。 4、疝囊扭转嵌顿:罕见。较大食管旁疝因胃底和胃体疝入胸腔，而胃的贲门部却在膈下，故易发生扭转或嵌顿。表现为突然剧烈上腹痛伴呕吐，完全不能吞咽或同时发生大出血，未及时处理有致休克和死亡的可能，应急诊手术。 5、食管冠状动脉综合征：本病的食管疼痛可刺激迷走神经，反射性地引起冠状动脉供血不足，心电图表现为心肌缺血性改变，患者可出现胸闷、心前区压迫感、心律失常等表现。原有冠心病者本病可使之诱发或加重。 食管裂孔疝无并发症时通常无特殊体征，巨大疝在胸部可叩出鼓音区与浊音区。饮水后或振动时，胸部可听到肠鸣音及溅水声，有的病人有胸骨压痛或剑突下压痛。 食管裂孔疝患者容易伴发胆石症、慢性胆囊炎、消化性溃疡和肠憩室病，出现相应的症状。食管裂孔疝、胆石症和结肠憩室三者共存称为Saint三联征，裂孔疝、胆囊疾患和消化性溃疡三者并存称为Casten三联征。
　　四、辅助检查 （一）X线钡餐检查 是诊断食管裂孔疝的重要手段，多可据此而确诊。食管裂孔疝的X线征象主要有： 1、膈上疝囊征：胸透时在膈上、心脏的左后方可见囊状影，呈圆形或椭圆形，一般直径＞5cm，可含气，站立位时尚可见液平，如果囊腔内不含气体时则表现为左侧心膈脚消失或模糊，吞钡时见囊内有钡剂充盈，可见胃粘膜影。 2、食管下括约肌环(A环)升高和收缩：A环在正常情况下X线检查不显示，出现裂孔疝后上移并呈收缩征象，构成疝囊的上端，表现为疝囊上方出现一宽约1cm左右的环状收缩，有助于与膈壶腹鉴别，因为正常膈壶腹上方一般无局限性环状收缩。 3、膈上疝囊内有粗大迂曲的胃粘膜皱壁影，并经增宽的膈食管裂孔延续到膈下胃底部。 4、食管胃环(B环，Schatski环)的出现：是滑动型裂孔疝较特征性的征象。为疝囊壁上出现的深浅不一的对称性切迹，系食管胃连接部暂时性收缩所形成，此环的出现表示食管胃连接部移至膈上，正常人此环位于膈下，在钡剂检查时不易显示。 以上均为滑动型裂孔疝的X线征象。 5、食管旁疝：见胃泡影像不全，一部分进入膈上，位于食管的左前方，可对食管下端左前方造成较大的压迹，而贲门仍然位于膈下。 6、混合型裂孔疝：见以上两种征象，贲门位于膈上，钡剂同时进入膈下的胃和膈上的疝囊，疝囊较大，可对食管形成压迹。 滑动性食管裂孔疝，特别是轻度者，常规检查可能不出现上述的X线表现，但如出现以下间接征象，亦有提示性：①膈食管裂孔增宽(＞2cm)；②钡剂反流至膈上；③食管胃角(His角)变钝；④胃食管前庭部呈尖幕状。值得指出的是，由于滑动型裂孔疝并非固定存在，一次检查阴性不能除外本病，如临床上高度怀疑，应重复多次检查，并采取特殊体位，常用的有3种：①仰卧头低足高位，同时增加腹压；②俯卧位，上腹部下垫以垫子，并在胃充盈下连续服用钡剂；③胃充满后侧立位弯腰。 （二）内镜检查 食管裂孔疝在内镜下主要有以下表现：①食管腔内有潴留液；②齿状线上移，其距门齿常小于38cm；③贲门口扩大和(或)松弛；④His角变钝；⑤胃底变浅；⑥膈食管裂孔压迹，被覆着充血、潮红的胃粘膜，有时糜烂溃疡；⑦常伴反流性食管炎。内镜检查一般不能直接观察到裂孔疝，所以不作为诊断本病的常规方法，但可观察到反流性食管炎、食管狭窄等并发症，并据此与其他疾病鉴别。 （三）食管动力学检查 并非诊断所必须，但可作为辅助检查。食管压力测定可能发现压力双峰、LES上移、胃食管连接处压力随疝的滑动而波动、测压管经疝囊时示压力升高平段等。还可通过食管测压排除失弛缓症、食管弥漫性痉挛、硬皮病食管功能障碍等疾病。24 h食管pH监测可提示胃食管反流，其诊断反流的价值较X线检查高。
　　五、治疗 (一)内科治疗 主要是针对胃食管反流而采用抗反流、减少胃酸分泌的药物，同时设法消除有利于疝形成的因素。 1、生活指导低脂肪膳食，避免进食过饱，睡前勿进食，睡眠时抬高床头，戒烟忌酒和咖啡，避免弯腰下蹲、负重、穿紧身衣等增加腹压的行为。 2、肥胖者应设法减轻体重，有慢性咳嗽、长期便秘者应设法治疗； 3、抗反流药物包括促动力药(如吗丁啉、西沙比利)、抗酸药、抑酸药。胃食管反流症状较重者应选用强力抑酸剂―质子泵抑制剂(如奥美拉唑)，并合用促动力药。 (二)外科治疗 以下情况适合手术治疗：①并发严重食管炎，内科治疗效果不明显者；②出现顽固性消化道出血、食管狭窄等反流性食管炎的并发症；③疝囊较大，有压迫症状或经常嵌顿；④急性嵌顿，甚至绞窄等急诊状态者；⑤对食管旁裂孔疝主张一旦诊断成立，首选手术治疗。 外科治疗的目的在于修复增宽的膈食管裂孔，重建胃食管交接区的抗反流机制，以防止疝的形成和纠正胃食管反流。手术种类及术式繁多，主要方法有：①修复食管裂孔；②食管、贲门固定术；③胃固定加胃底前摺术；④高选择性迷走神经切除术。这些手术均各有优、缺点，总的来说效果也不十分理想。目前多数学者认为手术效果好坏关键取决于LES功能是否恢复正常。