1、妊娠合并血小板减少的病因及诊断
妊娠合并血小板减少可由多种疾病引起,如再生障碍性贫血、特发性血小板减少性紫癜(ITP)、脾功能亢进、系统性红斑狼疮、重度妊高征先兆子痫、HIV感染、药物诱发、弥漫性血管内溶血、血栓性血小板减低以及溶血性尿毒症等。孕前已有病史者,常明确诊断为妊娠合并症。此类患者应在疾病稳定或缓解后妊娠,在妊娠期仍需严密观察病情变化,一旦发现病情恶化,随时调整治疗方案。孕期发病的血小板减少常伴随妊娠合并症和并发症发病而被发现,妊娠合并症如重度妊高征,部分妊娠合并症如再生障碍性贫血、系统性红斑狼疮,病情可随妊娠进展而发生与加剧。无临床症状者常在产前常规检查时发现。外周血小板计数<100×109/L者,除自动计数外,须经传统镜检复核,同时观察红细胞、白细胞数量及形态,测定血红蛋白,当复查血小板计数<70×109/L时,需排除实验室误差和妊娠期血小板减少症而进行病因诊断。通过询问病史、全身体格检查、外周血涂片、骨髓穿刺等实验室检查可以诊断。对于临产或急症手术前发现的血小板减少,常由于时间、条件限制而只做对症处理,但有条件者产后应继续随访,明确诊断。
2、妊娠合并血小板减少的处理
妊娠合并血小板的减少处理的重点是治疗合并症和并发症,预防重度血小板减少所致的出血倾向,加强胎儿监护。根据孕龄及血小板计数,血小板计数≥50×109/L,或妊娠早期血小板计数(30~50)×109/L,无出血倾向者,常不需特殊治疗。血小板计数<20×109/L、临床有出血倾向,或妊娠中、晚期血小板计数<50×109/L时,尤其分娩前或预期有出血危险(如手术、麻醉等)时应积极治疗。
治疗血小板减少常用:
(1)糖皮质激素:主要机制是抑制抗体产生,抑制抗原-抗体反应,减少血小板过多破坏;改善毛细血管脆性;刺激骨髓造血。糖皮质激素是治疗ITP、SLE及部分再障病例的首选药物。但可能降低机体免疫力,易发生感染,应预防胎膜早破和早产的发生;
(2)免疫球蛋白:大剂量丙种球蛋白抑制自身抗体产生,抑制单核、巨噬细胞的可结晶片段受体,减少或避免血小板被吞噬,从而快速增加血小板数,可用于激素治疗无反应者,重度血小板减少有出血倾向和重度妊高征患者;
(3)支持疗法:血小板计数<10×109/L,有出血倾向,或分娩、手术时血小板计数<50×109/L,合并严重贫血、低蛋白血症时,可成分输血如新鲜血、血小板、新鲜冰冻血浆、人血白蛋白。由于血小板在体内存活时间短,易产生同种抗体,使以后输血渐趋无效,孕期应尽量减少输血;
(4)其他:有出血症状时使用止血药物,再障患者如贫血严重,在B超证实为男胎是可使用丙酸睾酮或安雄,以刺激造血功能,脾脏切除可引起早产及感染,孕前尽量避免。硫唑嘌呤等免疫抑制剂对胎儿有毒性,应慎用。
3、分娩方式选择
血小板减少孕妇的分娩方式尚有争议。建议剖宫产者,主要是为了预防产妇过度用力造成颅内出血,或由于新生儿血小板减少,分娩过程中造成颅内出血。我们的经验是血小板计数≥50×109/L无产科并发症时可考虑阴道分娩,分娩过程中应尽量避免软产道损伤,仔细检查并彻底止血,防止产后出血和软产道血肿形成,血小板计数<50×109/L时可考虑剖宫产。选择手术日,准备充分血源,术前2h输入血小板悬液尽可能使血小板计数达到50×109/L,术中、术后根据情况可再输血小板悬液,以保持短期血小板升高,防止术时、术后发生硬膜外血肿,切口出血,子宫出血、颅内出血及脏器出血。术后使用辅助止血药物。
4、新生儿管理
新生儿出生后予以严密监护,观察有无出血倾向,并连续监测血小板计数,与免疫因素有关的血小板计数,母体循环中的血小板抗体可以通过胎盘屏障进入胎儿循环,破坏胎儿血小板,发生新生儿血小板减少,但多为暂时性的,随着体内抗体水平下降,血小板计数一般在出生后2~3个月恢复正常,如有持续严重血小板减少的患儿,应转儿科诊治。