甲状腺髓样癌(MTC)的临床特点:
1:易被误诊为小细胞低分化癌和未分化癌
2:产生降钙素、CEA、5-HT等多肽类激素,可有腹泻,面部潮红等症状
3:80%为散发性,其余为MEN2A、MEN2B及家族性MTC
4:超声特点:肿块边界清晰,部分结节伴粗大钙化,淋巴结转移灶的钙化发生率高,无囊变
5:肿瘤不摄碘,131碘扫描无作用
临床出现下列状况应该考虑MTC
A:伴有面部潮红和顽固性腹泻的类癌综合征
B:家族中有MTC患者
C:血清降钙素高于正常
D:血中CEA显著高于正常而无消化道肿瘤者
术后随访
1、降钙素敏感性高,是术前诊断和术后随访的最有价值的指标,不仅反映临床明显的原发灶和继发转移灶,还反映术后复发的亚临床病灶,也是术前筛查散发性MTC的有效手段,但要注意对于儿童、妊娠妇女、肾功能衰竭和部分桥本甲状腺炎的患者也可轻度升高
2、多于50%的患者CEA升高
3、如怀疑局部复发或淋巴结转移,可行穿刺,以梭形细胞为主,淀粉样变物质存在是诊断的特征
4、RET基因突变是MTC的发病基础,家族性MTC患者均有RET突变,其家族成员均应该行RET基因检测,一旦有突变应该尽早手术:
A:95~100%将发展为MTC,年龄一般在30岁之前
B:预防性手术病理至少是C细胞增生(MTC癌前病变)
C: 对于RET基因突变携带者行全甲状腺切除
目前RET基因是准确率高的早期诊断方法,建议MTC患者及家属行RET基因检测
5、上纵膈转移是MTC的一个特征,术后CT复查应包括颈部和上纵膈
6、不需要严格限制患者碘的摄入
7、生物靶向治疗是MTC的希望(如范得他尼等)