发布于 2023-02-07 15:37

  动脉导管未闭小儿先天性心脏病常见类型之一,占先天性心脏病发病总数的约15%。胎儿期动脉导管被动开放是血液循环的重要通道。
  动脉导管未闭常见于早产儿,在妊娠满28周前出生的婴儿中发生率可占80%,出生后约15小时发生功能性关闭,出生后一年在解剖学上应完全关闭。若持续开放,并产生病理生理改变,即称动脉导管未闭。
  动脉导管未闭发生的主要原因可分为遗传和环境两类,在胎儿期任何影响心脏胚胎发育的因素均可能造成心脏畸形。单纯遗传因素导致(如基因突变、染色体畸变)的占8%,单纯环境因素导致的占2%,遗传和环境相互作用而引起的占90%。环境因素包括母亲怀孕头3个月内感冒、受风疹、柯萨奇病毒感染;摄取锂盐;患糖尿病;酗酒;孕母接触放射线;在怀孕早期不知已怀孕而服用苯丙胺等药物;怀孕早期先兆流产应用某些保胎药物如孕酮等。
  有许多从左向右分流心内畸形在胸骨左缘可听到同样的连续性机器样杂音或接近连续的双期心杂音,难以辨识。在建立动脉导管未闭诊断进行治疗前必须予以鉴别,现将主要的畸形按发病顺序分别论述如下。
  1、高位室间隔缺损合并主动脉瓣脱垂
  当高位室间隔缺损较大时往往伴有主动脉瓣脱垂畸形,导致主动脉瓣关闭不全,并引起相应的体征。临床上在胸骨左缘听到双期杂音,舒张期为泼水样,不向上传导,但有时与连续性杂音相仿,难以区分。目前彩色超声心动图已列人心脏病常规检查。在本病可显示主动脉瓣脱垂畸形以及主动脉血流反流入左心室,同时通过室间隔缺损由左心室向右心室和肺动脉分流。为进一步明确诊断可施行逆行性升主动脉和左心室造影,前者可示升主动脉造影剂反流入左心室,后者则示左心室造影剂通过室间隔缺损分流人右心室和肺动脉。据此不难作出鉴别诊断。
  2、主动脉窦瘤破裂
  本病在我国并不罕见。临床表现与动脉导管未闭相似,可听到性质相同的连续性心杂音,只是部位和传导方向稍有差异;破人右心室者偏下偏外,向心尖传导;破人右心房者偏向右侧传导。如彩色多普勒超声心动图显示主动脉窦畸形以及其向室腔和肺动脉或房腔分流即可判明。再加上逆行性升主动脉造影更可确立诊断。
  3、冠状动脉瘘
  这种冠状动脉畸形并不多见,可听到与动脉导管未闭相同的连续性杂音伴震颤,但部位较低,且偏向内侧。多普勒彩超能显示动脉瘘口所在和其沟通的房室腔。逆行性升主动脉造影更能显示扩大的病变冠状动脉主支,或分支走向和瘘口。
  4、主动脉-肺动脉间隔缺损
  非常少见。常与动脉导管未闭同时存在,且有相同的连续性杂音和周围血管特征,但杂音部位偏低偏内侧。仔细的超声心动图检查当能发现其分流部位在升主动脉根部。逆行性升主动脉造影更易证实。
  5、冠状动脉开口异位
  右冠状动脉起源于肺动脉是比较罕见的先天性心脏病。其心杂音亦为连续性,但较轻,且较表浅。多普勒超声检查有助于鉴别诊断。逆行性升主动脉造影连续摄片显示冠状动脉异常开口和走向以及迂回曲张的侧支循环,当可明确诊断。

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