发布于 2023-02-08 10:07

  渐冻人症”是运动神经元疾病(MND)的一种,医学上称肌萎缩侧索硬化症(ALS)。因为特征性表现是肌肉逐渐萎缩和无力,身体如同被逐渐冻住一样,故俗称“渐冻人”。这是无法治愈而且致命的病。史蒂芬?霍金也是得这种病。患者常在病后3~5年内死亡。
  ALS患病率4-6/10万,发病年龄20~80岁,平均57岁,男患者数量倍于女患者。“渐冻人”的特征是脑和脊髓中的运动神经细胞的进行性退化。由于运动神经元控制着使我们能够运动、说话、吞咽和呼吸的肌肉的活动,如果没有神经刺激它们,肌肉将逐渐萎缩退化,表现为肌肉逐渐无力以至瘫痪,以及说话、吞咽和呼吸功能减退,直至因呼吸衰竭而死亡。
  对ALS的规范处理主要包括3个方面:
  1、力鲁太是唯一被证明有效减缓病情进展的神经保护治疗药物。
  2、有创及无创呼吸机辅助呼吸支持;
  3、肠内营养支持。
  吞咽困难的ALS患者吃饭往往非常慢,他们不得不保持精力集中以避免可能发生的呛咳和窒息,卡路里的摄入逐渐落后于消耗。通常体重下降超过平时的10%,体重指数低于18、5kg/m2时要考虑行经皮胃造瘘术补充营养。美国神经病学会制定的ALS治疗指南建议最好在出现吞咽困难以后马上置放造瘘管。而且ALS患者因呼吸肌无力或延髓麻痹逐渐发展为呼吸衰竭,由食物及口水等引起的误吸几率不断增大。需无创呼吸机或气管切开后使用有创呼吸机。经皮胃造瘘术可以明显减少误吸的风险。
  常用的胃造瘘术为经皮内镜下胃造瘘术(PEG)及经皮透视下胃造瘘术(PRG)。PEG植入过程要用到胃镜,从食道进入胃部以观察具体情况,且需要在全麻下进行。美国神经病学会制定的ALS治疗指南建议PEG置放时机用力肺活量(FVC)应大于50%。较低的FVC指标意味着PEG饲管植入过程的麻醉风险增大,主要是怕在全麻插管后不能恢复自主呼吸;而且即使PEG成功,1月内的死亡率高达8-10%。
  对于PEG1月内的高死亡率和那些呼吸功能损害严重(FVC<50%)的患者,近期我院介入科团队研究发现可行经经皮透视下胃造瘘术(PRG),PRG无需全麻,只需局麻,不用镇静剂,可作为该类病人的一种安全、有效的方法。目前已行几十例患者100%手术成功率,目前患者耐受性好,未出现严重并发症,1月内的死亡率为0。PRG给这些因呼吸功能差而被许多大医院都回绝了的渐冻人患者带来了福音。
  主要适应症包括各种原因造成经口进食困难引起营养不良,而胃肠道功能正常,需长期营养支持者。特别适合于下列情况:
  1、各种神经系统疾病及全身性疾病所致的不能下咽,伴或不伴有吸入性呼吸道感染;
  2、食管病变所致狭窄,头颈部肿瘤及下咽部和食管造成进食困难者;
  3、恶性肿瘤引起恶病质及厌食,需经胃肠道补充营养者。

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适应证胃肠道功能正常,但存在吞咽障碍或不愿进食的患者,病程1个月以上。1、吞咽反射损伤(多发性硬化、肌萎缩性脊髓侧索硬化、脑血管意外),中枢性麻痹,意识障碍(重症监护的患者)。2、痴呆。3、耳鼻喉科肿瘤(咽部、喉部、口腔)。4、颌面部肿瘤。禁忌证1、不可进行透视检查,食管阻塞,不可能将胃壁和腹壁贴近者(胃大部切除、腹水、肝大等)。2、急性胰腺炎或腹膜炎。3、以下情况放置PEG管十分困难或危险,应
发布于 2023-02-11 14:22
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病友家属咨询:李教授,患者男性,45岁,身高1.65米,体重75公斤,血压140/90,心率110/分钟,患运动神经元病3年9个月。现四肢瘫痪。9月上旬FVC18,血氧96%,血气还在正常值范围。平位呼吸尚可,坐位呼吸差,现每天戴呼吸机8小时左右。因呼吸,咀嚼开始困难,欲做胃造瘘术。是否用介入法做胃造瘘手术安全性大一些?他的情况还能做胃镜下的胃造瘘术吗?(患者想不脱离呼吸机,不气切的情况下做胃造
发布于 2022-10-07 12:13
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有些神经系统变性病,如ALS等,症状累及吞咽时,患者会表现营养障碍、脱水、误吸甚至反复出现吸入性肺炎。此时,需要考虑经皮胃造瘘术治疗,并注意如下几个方面:1、患者自己的决定至关重要,应当给予足够的尊重和重视。2、在出现严重的沟通困难之前,详细讨论治疗的选择,应当包括家属、看护者和治疗者。3、对于那些愿意在“不得不做“之前做出抉择的患者来说,PRG无疑是最能为之带来收益的。可能的收益:1、进食水不
发布于 2023-02-08 10:12
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空肠造瘘术是一种暂时性的部分造瘘术,多用于插管式造瘘。 [适应证] 1.幽门梗阻,十二指肠瘘,胃肠吻合口瘘,营养不良者。 2.食管狭窄,不能进食,全身营养不良,而狭窄又不能用手术解除者。 3.胰头、壶腹癌致梗阻性黄疸,无法施行切除术,行胆道内引流术又无条件时,胆汁可经胆道外引流,再自空肠造瘘返入肠腔; 4.急性重型胰腺炎术后估计短期内不能进食,可经空肠造瘘补充营养。 [术前准备] 病人多数情况不
发布于 2023-11-04 09:38
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【摘要】目的探讨ENDOSTITCH?用于腔镜下空肠造瘘的可行性。方法2010.11月至2011年1月,通过使用ENDOSTITCH,为4例食管癌患者行腹腔镜下空肠造瘘术,其中3例为转移性食管癌伴有吞咽困难患者,1例为全腔镜食管癌根治术的一个步骤。结果4例患者均成功使用ENDOSTITCH?行空肠造瘘,术中、术后均未出现严重手术相关并发症,术后第一天有排气,下床运动,术后24小时开始肠内营养。术
发布于 2023-02-03 20:32
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动静脉造瘘注意事项应 告知患者配合保护AVF的重要性: (1)透析前保持手臂清洁,透析后应避免穿刺部位接触水及手臂过度负重,以免感染与出血。 (2)衣袖应宽松,瘘侧手臂勿受压。 (3)自我检测瘘管吻合口有否震颤,每日至少2次,发现瘘管疼痛及震颤消失即来院诊治。 (4)有血管瘤者,可用弹性绷带加以保护,避免碰破。 膀胱造瘘术注意事项 1、尿液引流不畅或是漏尿,发生这种情况的时候要注意造瘘管是不是堵
发布于 2023-11-04 09:58
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1、胃造瘘手术不大,估计几千块钱可以了。 2、全麻手术,通俗的说,就是在胃上开个洞,放进一根管子, 然后打通肚皮从里边拉出来。 3、做完后,不会太难受,就是以后享受不了吃东西的味道了。 4、管子不用取,饿了的话,往胃里打食物,胃里东西多的话, 就放开管子让东西流出来。 5、如果要取得话,术后至少一个月才能取。 带上管子行动自由,不用坐轮椅。
发布于 2023-11-04 09:45
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病友家属咨询:我爸去年年初是手萎缩,后来手臂也萎缩了,去年四月做了颈椎手术,今年四月去北京教授您分型为典型的ALS但是现在腿好的,前段时间强哭强笑,现在不了强笑了,但是吞咽困难,说话不行了。这个是假性延髓麻痹吗?分型还是经典型吗?李晓光大夫回复:如果对分型有异议。能带你父亲过来看一下最好,分型有时不那么容易,要综合症状,体征及客观检查结果。病友家属咨询:FVC40%还可以做胃造瘘吗?发展太快了。
发布于 2022-10-07 12:18
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空肠造瘘行胃肠减压效果好吗?这是很多空肠造瘘行患者都想要知道的。今天我们请专家来告诉大家?对66例食管、胃贲门癌患者术后经空肠造瘘行胃肠减压,72小时后经空肠造瘘管推注流质饮食。结果:均于术后16~20天拔出空肠造瘘管,出院时平均体重较术前下降5.9kg,无统计学意义(P>0.05);未发生伤口裂开和吻合口瘘;术后住院费用大大降低。提示:空肠造瘘行胃肠减压及管饲营养治疗,能有效防止术后营养
发布于 2022-12-10 05:37
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2015年6月29日病友:李教授你好,我这几天感觉吞咽困难,咀嚼也费劲,教授有什么好的建议?北京协和医院神经科李晓光李晓光大夫:看看是否劳累了,如果不是,就是疾病发展了。病友:估计是发展了,每天都在轮椅上坐着。需要检查吗?李晓光大夫:如果是疾病发展了,不知你考虑过造瘘吗?建议做做通气功能!病友:好的,谢谢李教授百忙中给我答复。我稀饭好吞咽。就是喝药和吃馒头不好吞咽。李晓光大夫:是的。咽喉肌协调不
发布于 2022-10-07 12:08
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