微血管减压术(MVD)的适应症和要点
根据目前的神经血管冲突(neurovascular conflict,NVC)的发病机理,微血管减压术(microvascular decompression,MVD)是指在手术显微镜下将位于三叉神经、面神经等颅神经根部走行异常、并对颅神经造成压迫的血管推移开,解除血管对颅神经根部的压迫,从而使临床症状得到缓解。该方法是当前治疗颅内血管压迫症状(vascular compression syndromes),可以长时间缓解症状又可以最大限度的保留神经功能的公认的有效治疗方法。
一、MVD的发展史
Dandy在1929年描述了动脉血管与三叉神经根有接触,压迫时可以导致三叉神经痛(trigeminal neuralgia,TN)。Gardner和Sava在1962年扩展了这些理论,并建议解除面神经的压迫可以治疗面肌痉挛HFS。1967年Jannatta教授发展了这些理论,并首次提出微血管减压术(microvascular decompression,MVD)概念,同时他们首次应用MVD治疗有颅神经压迫症状的病人,如三叉神经痛(trigeminal neuralgia,TN)、面肌痉挛(hemifacial spasm,HFS)、舌咽神经痛(glossopharyngeal neuralgia,GPN)、神经原性高血压(neurogenic hypertension,NF)、原发性眩晕,均取得了良好的效果。常将此手术方式称为Jannetta手术(Jannetta’s operation)。1981年Freckmann N等利用MVD对痉挛性斜颈(spasmodic torticollis)的治疗也取得了良好的效果。1997年Ko Y [13]等人利用MVD对耳鸣病人的治疗取得了成功。1998年Samii M等[14]还利用此手术对一例上斜肌肌纤维颤搐(superior oblique myokymia,SOM)取得了成功。随着显微神经外科的发展,MVD得到了完善和推广,取代了以往对神经完全或部分切断的破坏性治疗方法,现已成为治疗三叉神经痛、面肌痉挛的首选方法。
二、磁共振(magnetic resonance,MR)与MVD
1.术前MRI颅神经扫描对指导手术有重要意义:MRI能清楚显示神经血管压迫的关系,对诊断和治疗手术有重要的意义。Chung SS利用三维短程磁共振血管造影(three dimensional short-range magnetic resonance angiography,3D-TOF MRA)对1992-1998年564个病人进行术前检查,对选择手术病人预知手术疗效有重要的作用。且在术中证实为细小动脉压迫和蛛网膜增厚。由上可见,术前进行MR检查很有必要。
2.术后MR的作用:Nagaseki Y等认为术后斜矢状梯度MR(oblique sagittal gradient MR)扫描对发生在REZ处神经血管压迫的病例进行随访是很用的手段。Chang JW等也认为术后MRI能有效的进行术后随访。
三、微血管减压术过程
1.手术指征:
颅神经的磁共振成像,显示有明显血管压迫神经出入脑干段(root exit zone,REZ)的神经根的情况,进一步明确诊断和为MVD手术治疗提供支持。同时高级神经外科显微镜的应用及丰富的显微神经外科手术经验保证了手术过程中的平稳顺利,保证了术中的神经保护和术后的极低并发症发生率。
2.手术适应症
1)面肌痉挛:一侧眼角或者口角部位抽动,经药物治疗无效者;
2)三叉神经痛:一侧面部闪电样疼痛,经药物或其它治疗无效者;
3)舌咽神经痛:一侧咽喉或耳根部发作性疼痛,经药物治疗无效者;
4)痉挛性斜颈:头颈部不自主地向一侧偏斜,排除先天性斜颈;
5)眩晕耳鸣综合症:严重的眩晕伴有单侧耳鸣和听力下降,长时间影响工作和生活。
3.手术步骤,共有六个关键点,分别是:
第一步:患者的体位:头颅的位置致关重要,以提供最大的手术空间。全身麻醉,健侧卧位,头部下垂15度,向前倾,颈部稍前屈,下颏距胸骨约两横指,肩部用绷带向臀部牵拉,使头颈肩夹角大于90°。使患侧乳突与手术台面大致平行并位于最高位置,(三叉神经减压术,头部矢状线与床面保持平行。若是面神经或低组颅神经减压术,头的正中线应向下斜15°,使头顶部降低,可使颅神经根充分暴露。)。开始时将患者的头略偏向患侧,小脑会因自身重力作用自然塌陷形成手术通道而不需要牵拉,有利于手术区域显露和手术显微镜的应用。手术中,头面部向健侧旋转10度,便于保持手术显微镜光轴与入路相一致。
第二步:手术切口:切口的位置因患者颈部的尺寸而异。耳后备皮3×3cm,认清乳突隆起、二腹肌沟、枕外隆突点等重要标记点,以便术者辨认横窦、乙状窦的走行及交界处。患侧耳后纵行4cm的小的皮肤直切口,位于发际内大约0.5cm,切口与项下线相垂直,上端平耳尖,下端平耳垂。牵开皮肤肌肉显露乳突根部,逐层切开达枕鳞,颈部瘦长的患者切口稍短,颈部粗短的患者切口稍长且向内倾斜一定角度,斜行切口从乳突上2横指开始向下斜20°~30°的发际内切开。无论采用何种切口,要求切口3/4位于横窦与乙状窦连接部的下方,1/4位于横窦与乙状窦连接部的上方。
第三步:骨窗:钻孔前要充分暴露好重要的骨性标志,如二腹肌沟。乳突导静脉是作为横窦与乙状窦交界处的良好标记。骨窗上缘必须暴露横窦与乙状窦的交界点,在行面神经减压术时,骨窗顶端应到达颈静脉球边缘。在枕鳞钻孔,开小骨窗直径3cm左右,其前界和下界尽量接近乙状窦和充分暴露乳突根部、枕髁。尽量不打开乳突气房,否则开放的乳突气房用骨蜡封闭。
第四步:探查桥小脑角是手术最为危险的部分,需要充分地耐心和小心。“┴”状切开硬膜,在横窦下方剪开硬脑膜,向外下方延伸,然后折向内侧,硬脑膜瓣翻向中线,并在横窦与乙状窦连接部附近的最外上缘的硬脑膜上做附加小切口(做三叉神经减压时尤其要注意此点)。悬吊硬脑膜,使横窦尽量向外上方牵开。放入显微器械之前,用湿润棉片、明胶海棉保护小脑半球并轻柔的向桥小脑角深入以释放脑脊液,随即可见小脑从岩骨和小脑幕下降,脑压板的作用是将小脑牵向手术操作者而增加脑脊液排出量,不只是单纯压向中线。手术显微镜下吸出脑脊液,锐性剪开蛛网膜。
手术操作的顺序。首先处理后组颅神经,理由如下。①患者的症状往往由粗大扭曲的椎基底动脉直接或间接压迫神经所致,要获得充分减压,必须将椎基底动脉向下移位,而要移位椎基底动脉则必须先松解神经近端的蛛网膜。所以,必须先打开后组颅神经周围的蛛网膜,抬起小脑暴露桥延沟。椎基底动脉向下推移后,往往能在桥延沟处面神经的神经根区找到直接责任血管。②常常存在以下情况:因椎基底动脉已经充分推开,当完成面神经减压后,往往可以部分甚至完全降低VA对三叉神经的压力,有时甚至已经完成了对三叉神经的减压。③自下而上解剖的另一好处是后组颅神经周围通常没有妨碍手术入路而又易出血的岩静脉,而岩静脉的处理常是MVD手术的难点。这样操作不仅可以获得满意的手术暴露视野,还能提高手术安全性。
探查桥脑旁区与桥小脑角①舌咽神经等尾组颅神经手术,采用小脑外下入路,将小脑、扁桃体牵拉开,在颈静脉孔处寻找9、10及11对颅神经及其围压迫的血管。②面神经减压探查桥小脑角,采用小脑外侧入路,由于从桥延沟发出的面神经REZ位于舌咽、迷走神经的深面,故应首先暴露舌咽、迷走神经,并剪开神经根部的蛛网膜,用脑压板牵开小脑绒球,同时调整患者头部位置和手术显微镜光轴,在脑干附近寻找7、8对颅神经出脑干处,压迫血管常为小脑前下动脉。③三叉神经减压采用小脑外上入路,用宽1cm的脑压板伸入由小脑、小脑幕和岩骨嵴构成的三角内,将小脑翼轻柔牵拉开,缓慢地向桥脑旁区深入。在手术显微镜下,锐性剪开岩静脉上的蛛网膜,岩静脉多为2~3支来自小脑与脑干表面静脉汇集成主干入岩上窦,向后上方向轻柔牵拉,即可有足够的间隙深入,不需切断处理可完成手术。有时为扩大术野空间,先用双极电凝2次以上,确认血管闭塞后剪断。剪断要靠小脑侧防止拉破入口出血。保护外侧的面神经,进一步翻开小脑,即可深入0.5cm看到面神经上方深处的三叉神经感觉根及其周围异常血管,辨别神经根与血管的关系和分型,作减压处理。
第五步:神经减压:暴露出神经被血管压迫的区域,对神经走行区进行探查,观察血管与神经的解剖关系。判明责任血管,由于侧卧位可引起小脑动脉移位,因此距神经根1~2mm的血管均视为与神经有接触,特别是神经上有压迹或神经被推移和扭曲者更是可靠证据。神经与血管的关系与分型:血管与神经根关系多呈横竖交叉(占50%以上)、斜行交叉或跨绕扭曲。为表示这种血管跨绕性和搏动性的解剖病理关系,分为接触、压迫、粘连包绕及贯穿4型,其分型标准为:①接触型,血管与神经接触,神经根上无血管压迹;②压迫型,血管压迫神经,神经根上有血管压迹;③粘连包绕型,血管跨绕神经根,且被蛛网膜或粘连包绕在一起,有神经根变形、移位;④贯穿型,血管贯穿压迫神经根。减压术要求锐性分离动脉与神经周围的所有蛛网膜及其粘连,并从自始端至远侧端。
用长柄显微剥离子游离责任血管并推移离开神经出脑干处,在神经前方垫入小块明胶海棉。责任血管的处理是将其游离并向颅底方向推移离开神经出脑干处。一般应将血管分开距神经间隙尽量大些,从神经根离开脑干至硬膜处0.5cm以上,能容置涤沦片1.0×0.5cm的方形块,置于两者之间将适当大小的Tefflon棉垫片放置在责任血管和脑干神经根之间。或沿神经长轴方向作纵行切开神经束膜,并分开,将贯穿的血管推移到硬膜侧远离神经移行区,置入垫片。置入的方法是将Tefflon棉两端用剪刀修成锐角,做成团絮状、椭圆状、放置在责任血管与脑干之间,并向后环绕神经。小脑前下动脉贯穿第七、八颅神经很可能有分支支配桥脑,这种穿支必须保留。注意避免将垫棉放置在责任血管与面神经之间,亦不可与面神经出脑干处接触以防局部发生粘连而致术后复发。垫棉不宜过大以免形成新的压迫,置入垫棉后应确保其固定,防止滑脱。责任血管垫开后注意动脉不能扭曲成角,否则可能影响脑干血供。当责任血管为粗大、迂曲、硬化的椎动脉或责任血管发出多个短小的穿动脉,穿行于脑干及面、听神经之间时,采用悬吊法,即将垫棉做成带状绕过血管后再用医用胶固定于岩骨硬膜上,能提高面神经出脑干处的减压效果,并可避免细小穿动脉的损伤。
第六步:关颅:术毕,压颈试验证实无出血,用温生理盐水、尼莫地平温盐水或罂粟碱温盐水轻柔的冲洗,骨蜡封堵气房,紧密缝合肌肉及筋膜以避免脑脊液漏。
总的来说,微血管减压术就是通过开颅手术显露并解剖出有关神经,找到压迫血管。在完全保留神经、血管的正常功能的前提下,用异物材料将压迫神经根的责任血管隔离推移开而达到治疗目的。这种材料不会对神经根造成干扰,也不会被吸收。一旦责任血管被隔离,产生刺激的根源就消失了,神经核的高兴奋性就会随之消失,恢复正常。手术是在脑干、小脑、颅壁之间狭小的空隙里进行,对脑组织、神经、血管均没有损害,手术的安全性有所提高。绝大多数患者术后症状立即消失,并保留正常的面部感觉和功能,不影响生活质量。手术只需在耳后局部剃发,开一小骨窗,一般术后一周拆线即可回家。由于皮肤切口隐藏在枕后发际内,不易看到疤痕,不影响美观。由于微血管减压术具有根治、微创、并发症低、极低的复发率等优点,因此是目前国际公认的治疗颅神经疾病的最安全、最有效、最理想、首选的手术方法。
四、MVD手术总体的疗效
手术疗效取决于术者准确判定责任血管、并对神经根部受压处施行充分减压。
1.术后短期疗效观察:1992年Jannetta报道了366例病人手术,结果215例(58%)完全缓解,141例(39%)部分缓解,10(3%)无缓解。Samii M等[27]对143例HFS病人完成MVD后,59%的病人手术完即消失了症状,另外41%的病人痉挛加重,6个月后成功的比例上升到92.3%,仍有痉挛症状的为7.7%。世界上总体治愈率在82%~99%间,复发率仅在1~5%左右。从理论上讲,这种手术的治愈率应该接近100%,造成这种疗效差别的主要原因是术者的经验,术者经验的不足可能造成责任血管遗漏、垫入Teflon棉位置不正确导致减压不充分;其次是由于压迫面神经根的血管过于粗大,目前的减压方法难以进行有效减压等。
Patel A等[28]对217例GPN病人完成MVD后,67%的病人即取得了成功,25%的病人得到了改善,8%的仍有发作。相似的报道还有很多,可以看出MVD术后短期的疗效还是很好的。
2.术后长期疗效随访:Jannetta1990年报道了334例病人,随访12-189个月(平均68个月),89%完全缓解,5%部分缓解,仅有6%无效,其中有10%的病人行再手术。Samii M随访期限为12-211个月(平均115个月),90.6%依然成功,7例在54个月后复发,2例手术后4-6周缓解,但12个月后复发,另有2例随访中一直没有缓解。Patel A随访了12-384个月(平均68个月),结果是64%完全缓解,26%部分缓解,还有10%失败,他们观察还认为典型GPN的病人全部取得了缓解。对静脉压迫所致TN的手术后随访5年以上者62例,无一例复发,6例术后未完全消失仅明显减轻者,2年和1.5年后2例疼痛逐渐消失而痊愈,另4例需服少量卡马西平,但能控制。Tyler-Kabara EC等对969例典型TN和672例非典型TN手术后随访5年的结果显示,80%典型TN得到了明显改善,而只有51%的非典型TN得到改善,他们认为MVD对治疗典型TN的远期疗效明显好于非典型TN。国内外还有很多相似的报道,MVD长期效果也是很好的。
3.微血管减压术无效原因。
①血管遗漏。造成血管遗漏,考虑可能为术中病人头部位置变化、小脑半球牵拉、脑脊液排放过快及蛛网膜广泛切开致责任血管行程发生移位造成识别困难;其次将与神经平行或简单接触的血管误认为责任血管并进行减压,位于血管丛深部的主要责任血管被遗漏。
②隔离棉片滑脱、移位首次MVD使用的隔离棉片较小或放置不当,当时虽然将压迫点与责任血管分离,但随着术后小脑复位和脑脊液流动,使隔离棉片滑离减压位置。
③隔离棉片过大、过多可能导致神经轴弯曲、移位或形成新的压迫点。若责任血管迂曲、硬化或为短小的动脉时,应以棉片包绕血管后将棉片固定于岩骨硬膜达到充分减压的效果
④蛛网膜黏连可见广泛的蛛网膜黏连,再次行血管-神经松懈术有明确的治疗效果提示黏连、增厚的蛛网膜可能是形成新压迫的原因。
⑤静脉压迫和其他原因术中发现3例首次手术隔离棉片放置良好而经再次MVD后症状消失,其原因不明确。
4.并发症的防治:减压术中常见的主要并发症有小脑损伤,听力丧失,面部感觉减退及脑脊液漏;少见的有面肌无力或瘫痪,低组颅神经症状,以及复发。此外还有颅内出血、水肿、感染等问题。除听力障碍较难恢复外(发生率在2%~5%左右),大多数颅神经损伤的症状轻微,多可逐渐恢复,严重并发症小于1/1000。并发症的发生率与手术改进和手术技巧密切相关。近十年来小脑损伤有所下降,损伤的表现有出血和挫伤两种,损伤的原因与牵拉小脑的力量和持续时间直接相关。防治的方法是确保乳突后骨窗能够充分暴露乙状窦起始部,硬膜切开接近乙状窦而不是靠后,做到这两条就有利于缩小术野而又有助于术者的视线,沿着岩―幕下颞骨边缘深入,而又不需过多地牵拉小脑。脑脊液漏多因打开乳突气室和激离多层折叠组织层引起。于开颅和关颅时未完全用骨蜡填塞封闭,乳突部位腱膜肌层分离,二腹肌间沟表面缺乏颈部肌肉的覆盖,关颅时除严密缝合硬脑膜、压颈部血管及升高脑压不漏液外,注意项颈部切断层次的对合,做到4层缝合,深肌层腱膜、帽状腱膜用肠线间断缝合,保证帽状腱膜覆盖切口全长,不能让脑脊液漏出。术后脑脊液漏可以经过腰椎穿刺引流治愈,少数再手术缝合硬膜和乳突气房骨蜡填塞。