发布于 2022-10-06 15:01

自体炎症性疾病不能等同于我们熟悉的自身免疫性疾病。
自体炎症性疾病是一组罕见的遗传性周期性疾病,由于基因突变改变了其编码的蛋白质,导致内在免疫力失调而引起全身性炎症。大多数自体炎症性疾病由于其遗传特点而早期发病,少数在成年后发病。临床表现为反复发作的全身性炎症,大多数患者表现为突发的周期性发热、皮疹、浆细胞炎、淋巴结肿大和关节炎,伴有急性期反应物升高。然而,在无症状的发作间期,病人的健康和生长状况如常,急性期反应物完全正常。自身炎症性疾病主要包括一组单基因遗传性疾病,也包括一些多基因性疾病。
自体免疫性疾病包括一大组疾病,可涉及各种组织和器官,通常主要被称为弥漫性结缔组织病。根据主要的病理和临床特征,自身免疫性疾病通常被分为两大类疾病:多器官(系统)疾病和单一器官(组织)受累疾病。自身免疫性疾病是由于人体对自身的抗原如DNA、细胞表面分子和细胞内蛋白质产生大量的自身抗体而引起的。自身免疫性疾病的病因尚不清楚,遗传和环境因素都可能参与其中,但适应性免疫系统对自身抗原的压倒性反应起着主要作用。
近年来,自身炎症性疾病与自身免疫性疾病之间的关系
逐渐受到关注。初步研究发现,自身炎症性疾病与自身免疫性疾病有许多相似之处,如:两者都有 "自身 "这个前缀,表明其病理过程是针对自身组织的;都是全身性疾病,主要涉及皮肤和肌肉骨骼系统;都包括单基因和多基因疾病;从病理生理学角度看,两者都是全身性疾病,主要涉及皮肤和肌肉骨骼系统。从病理生理学的角度看,两者都涉及某些遗传上易感的个体的免疫系统的慢性激活,最终导致组织炎症。然而,这两组疾病之间有一些区别。例如,自身炎症性疾病是由于内在免疫系统直接引起的组织炎症,而自身免疫性疾病是由于内在免疫系统激活适应性免疫系统,从而引发炎症过程;自身炎症性疾病通常没有自身抗体或抗原特异性T细胞,参与炎症损害过程的主要是单核巨噬细胞,而不是T和B细胞。
而随着研究的深入,新的观点逐渐被接受,即自身炎症性疾病和自身免疫性疾病更可能属于同一疾病谱,有大量的临床表现,一端是纯自身炎症性疾病,另一端是纯自身免疫性疾病,而那些不太符合任何一种纯表现的疾病可能属于中间的交叉型或过渡型。

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摘要自身免疫性甲状腺疾病(autoimmunethyroiddisease,AITD)包括Graves病(GD)、慢性淋巴性甲状腺炎和特发性甲状腺功能减退。AITD常常合并其它自身免疫性疾病。HLA-Ⅱ、CTLA-4基因在GD和特发性甲状腺功能低下的发病中起着重要作用,TSH-R基因和IL-1ra基因为GD的易感基因。AITD通常在环境因素如劳累、感染、精神创伤、应激或摄碘增多等因素作用下发病,
发布于 2022-10-18 22:04
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自身炎症性疾病是最近十年被逐渐认识的一组少见的遗传性周期性疾病。以往又被称为“遗传性周期性发热”、“自身炎症发热综合征”等等。其实作为自身炎症性疾病大家庭中的一员,家族性地中海热(FMF)最早在20世纪初就已经见诸报道,但真正发现其致病基因――地中海热基因MEFV,却经历了大约1个世纪的时间,直至1997年才开始陆续报道。对于家族性地中海热这一古老疾病的全新认识,由此拉开了自身炎症性疾病的大幕。
发布于 2022-10-06 15:06
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自身免疫性肝病是一组以肝脏病理损害和肝功能异常为主要表现的自身免疫性疾病。其特点是除了肝脏出现炎症性病理改变外,患者血清中还含有多种自身抗体,γ球蛋白水平显著增高。自身抗体的出现表明患者体内存在自身免疫调节功能的异常,后者是发生这类疾病的根本原因。自身免疫性肝病包括自身免疫性肝炎(autoimmunehepatitis,AIH)、原发性胆汁性肝硬化(primarybiliarycirrhosis
发布于 2022-10-06 15:36
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在过去50年里,我们目睹了自身免疫性疾病的发病率明显增加的现象,这可能是由于环境因素的变化导致。MS流行病学危险因素包括缺乏维生素D(所以适当的晒太阳有益健康),儿童早期暴露于EB病毒,以及吸烟。近期的研究表现,日常饮食中的成分和肠道微生物群会强烈影响肠道中的效应T细胞的水平,这其中的饮食因素可能为食盐。两项最新研究表明高盐饮食可能引起组织炎症和自身免疫性疾病。不过,食盐摄入是否与人类自身免疫性
发布于 2023-03-16 08:46
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自身免疫性肝病是指由于机体的免疫系统攻击自身的肝组织所造成的一组疾病,临床上常见的自身免疫性肝病包括自身免疫性肝炎,原发性胆汁性肝硬化,原发性硬化性胆管炎。以原发性胆汁性肝硬化最为常见,其次为自身免疫性肝炎,原发性硬化性胆管炎较前两者少见,自身免疫性肝病均不具有传染性。这三种疾病临床表现、化验检查方面均有各自的特点,自身免疫性肝炎主要表现为肝细胞炎症坏死、原发性胆汁性肝硬化,原发性硬化性胆管炎主
发布于 2022-12-08 11:37
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不论是病人还是其他科室医生,经常会问我关于阿司匹林、强的松、羟氯喹、环孢素A、阿达木单抗、免疫球蛋白等等药物在妊娠期、哺乳期的应用问题。而上述绝大多数药品说明书几乎一律冠以“孕妇禁用或慎用”字样,这一现状不仅让患者不知所措,甚至不惜终止本来需要而又可以保留的妊娠,同时由于对妊娠哺乳期用药知识的缺乏,也使众多医务工作者身处两难境地。今天我就一一解答,希望对大家有所帮助,但具体的用药剂量、药物调整还
发布于 2023-01-22 18:02
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1、概括介绍引起肝脏疾病的原因繁多,包括感染、药物、中毒、酒精、肿瘤、代谢及自身免疫性损害等,其中,自身免疫性肝病(AutoimmuneLiverDiseases,ALD)是一组同自身免疫损害相关的肝脏疾病,虽然病因和发病机制尚不完全清楚,但在这些疾病患者,均观察到不同程度的自身免疫现象。所谓自身免疫性肝损害,通俗的讲指人体免疫系统发生紊乱进而损害自身肝脏。主要特征为肝损伤同时,在血清免疫球蛋白
发布于 2023-02-18 22:46
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自身免疫性肝病包括:自身免疫性肝炎、原发性胆汁性肝硬化、原发性硬化性胆管炎及其相互重叠的疾病即所谓的重叠综合征,也称为变异综合征。自身免疫性肝炎是一种原因不明的、进行性进展的炎症反应过程,可发生于任何年龄的儿童和成人,多见于女性(男女比例为1:3.6)。一般为持续性进展,有时病程可出现波动性,呈活动期与缓解期交替。AIH呈世界范围内发病,占慢性肝炎的15%~20%。AIH以自身免疫反应为基础,具
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概述 我得了自身免疫性肝硬化,对这种疾病实在是了解很少,平时就是有些黄疸的症状,而且也没有之前那么有精神,总是觉得很疲乏,很想睡觉休息,我自己当时就觉得是肝脏出了问题,不过很像是肝炎,但没想到竟然是肝硬化,这么严重的疾病把我吓一跳了,没想到肝脏会被损害到那么严重的第一步,不过现在最重要的是应该要治疗,对于自身免疫性肝硬化不太了解,能否给予自身免疫性肝硬化的概述呢? 步骤/方法: 1、 自身免
发布于 2023-10-11 23:50
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自身免疫性肝炎比较少见,多与其它自身免疫性疾病相伴。是近年来新确定的疾病之一,该病在欧美国家有较高的发病率,如美国该病占慢性肝病的10%~15%,我国目前对于该病的报道也日渐增多,有必要提高对本病的认识。自身免疫性肝炎是由于自身免疫所引起的一组慢性肝炎综合征,由于其表现与病毒性肝炎极为相似,常与病毒性肝炎混淆,但两者的治疗迥然不同。自身免疫性肝炎最早于1950年提出,由于本病与系统性红斑狼疮存在
发布于 2023-09-08 18:30
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