自身免疫性肝炎是一种自身免疫性疾病，是1992年在英国举行的国际消化系统会议上由自身免疫性肝炎小组的专家提出的，作为自身免疫性活动性肝炎的一种替代。它是一种病因不明的疾病。一般认为是在环境致病因素如病毒感染、药物或化学品的作用下，其肝细胞的抗原成分发生变化，或某些病毒蛋白与肝细胞的某些蛋白成分有同源性，从而诱发体内的自身免疫反应，导致肝脏损害。
主要特点是：
1、高免疫球蛋白血症；
2、存在组织自身抗体；
3、免疫抑制治疗的有效性。
自身免疫性肝炎患者的肝功能检查显示，血清胆红素常轻度或中度升高，血清转氨酶、γ-谷氨酰转肽酶和腺苷脱氨酶常升高，γ-球蛋白明显升高和IgG升高，但白蛋白大多正常。
在AIH患者中可测出多种自身抗体，最经典的是抗核抗体（ANA）、抗平滑肌抗体（SMA）和抗肝肾微粒体抗体（抗LKM）。其他相关的自身抗体包括抗肝胰腺抗体、抗可溶性肝脏抗原抗体、抗肝细胞质抗原I型和抗中性粒细胞质抗体。
AIH的病理表现不是很特异，但它对AIH的诊断和严重程度至关重要。因此，肝脏活检的病理结果仍是诊断AIH的重要标准之一。AIH的主要病理特征是门区单核细胞浸润，主要侵犯肝小叶的边界板和汇合区，并侵入小叶，导致门周或门周碎片样坏死，有时还可见到门-门或门-小叶中心区的桥状坏死。这些病理变化虽然具有特征性，但只能是提示性的，并不是AIH的特异性，在慢性病毒性肝炎、药物性肝炎和许多其他肝脏疾病中也可见到。
根据血清中自身抗体的类型，可以将AIH分为3种类型。
1,I型AIH：约占所有AIH患者的80-85%。其中70%为女性患者，年龄一般小于40岁。主要的诊断特征是ANA和SMA阳性，其中抗肌动蛋白抗体，尤其是抗聚合F-肌动蛋白，是最特异的诊断。其中17%的病人合并有其他自身免疫性疾病，有人认为这种类型可能是结缔组织病与肝脏损害的结合。42%的患者可能表现为原发性硬化性胆管炎。这种类型起病缓慢，对糖皮质激素治疗反应良好。
2,II型AIH：约占所有AIH患者的5%。它主要见于2-14岁的儿童，在西欧（法国、德国）更为流行。其主要特征是抗LKM1和抗LC-1阳性。II型的临床表现比I型更严重，进展更快，有更多的暴发性肝炎，更有可能发展成肝硬化，对糖皮质激素治疗的反应比I型更差。许多报道表明HCV感染与II型AIH之间有关系。
3,III型AIH：90%为年轻女性。主要特征是抗-SLA和抗-LP阳性，大多没有抗-LKM1，但74%可能有SMA或ANA阳性。这种类型在对药物治疗的影响方面与I型相似。
