抗NMDA受体脑炎的复发率约为10-20%,正成为该病治疗的一个新挑战。复发可能与未发现和切除潜在的畸胎瘤、未规范的免疫治疗应用不当,特别是长程免疫治疗等因素有关。关宏志等总结了16例复发性抗NMDA受体脑炎疾病的临床特点和治疗方案。
16例复发病例中,男性5例,女性11例,平均年龄21.2岁。首发症状:10例出现精神症状,2例出现不自主运动,3例出现癫痫发作,1例出现近似记忆丧失。主要症状的数量。2-8,平均5.8。7例(43.8%)被送入ICU治疗,mRs评分平均4.56。1例发现有卵巢畸胎瘤,并行切除。所有病例在免疫治疗后都得到缓解。
复发期的临床特征:16例发生32次复发,其中8例多次复发(2次或以上),复发间隔时间平均为5.0月。32次复发中28次比第一次轻,3次与第一次一样严重,1次比第一次更严重,2次被送入ICU。复发时的症状数从1到7不等,包括11次单一症状的复发和21次多症状(2个或更多症状)的复发;每个复发期的平均症状数为2.59,低于初次发病时的平均症状数(P<0.05)< span="">。复发期mRs评分1-5,平均2.69(P<0.05)< span="">。2例复发时出现与首次发病时不同的新症状。
复发期辅助检查结果: 脑脊液抗NMDA受体抗体阳性率为100%,血清抗NMDA受体抗体阳性率为53.1%(17/32)。复发期间的脑电图。12例有异常,2例为边缘状态。头部MRI:8例在首次发病检查中出现异常,复发时原有病灶消失,7例出现新的病灶。头部PET:5例在复发期进行头部PET检查,均有异常。
复发时治疗:复发期发现卵巢畸胎瘤2例,手术切除。16例给予一线免疫治疗,12例加用二线免疫治疗,包括硫唑嘌呤、骁悉、美兰、环磷酰胺等。所有病例在免疫治疗后都得到了缓解。
结论抗NMDA受体脑炎有原发性和多发性复发的可能,即使切除畸胎瘤后仍有可能复发。大多数病人在复发时症状较轻。症状学、脑脊液抗体检测和神经影像学是判断和评估复发的重要方法。为防止复发,选择长疗程的免疫治疗方案是必要的,需要根据个体情况进行。
复发性抗NMDA受体脑炎的诊疗
发布于 2022-10-07 16:33
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