发布于 2023-03-03 07:11

  神经管闭合不全是最常见的先天性神经系统发育畸形,发病率1/1000~2/1000,严重影响了小儿的生存质量,常有不同程度的下肢瘫痪、大小便失禁、智力低下等。
  神经管形成第一阶段即神经胚形成阶段异常:外胚层-神经外胚层不分离,间质不能移入,导致不能形成正常的椎体、软骨、肌肉和脊椎韧带结构,在头端发生者称脑裂,在尾端称脊柱裂。胚胎第三周,原始神经外胚层尚未完全融合时,邻近的皮肤外胚层过早地与之分离,导致中胚层间充质移行至未闭的神经管内,阻止了神经管闭合,这部分间充质被神经板背侧面诱导形成脂肪。
  神经管形成第二阶段异常: 导致隐性脊柱裂形成如硬脊膜下脂肪瘤、终丝变性致脊髓栓系和骶尾部畸胎瘤等,后者就是由于尾侧未分化细胞持续存在或异常分化,这也是神经管缺陷经常合并泌尿生殖系统和肛门直肠畸形的原因。

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什么是神经管闭合不全先天性神经管闭合不全是胚胎发育早期神经板发育异常导致的脊髓和脊柱合并畸形,常引起病变脊髓或神经所累及的内脏和外周神经的功能障碍,发病率约1-3/1000。最常见的致病原因为孕期母体叶酸缺乏,此外也与环境、基因突变、药物等因素有关。神经管闭合不全包括显性和隐性两种,发生在脑部的显性神经管闭合不全可分为:脑膜膨出(脑膜和脑脊液疝出)、脑膜脑膨出(脑组织和脑膜疝出)和脑膜脑囊状膨出
发布于 2023-03-03 07:46
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目的 回顾性分析2002-1至2011-12期间于新生儿期住院手术的神经管闭合不全病儿,针对各病理类型探讨手术指征、术后远期效果及其治疗意义。方法 所有新生儿期入院病儿经头颅或脊髓MRI检查明确诊断,76例患儿中11例未治疗,24例急诊手术、41例限期手术,术前术后对大小便和下肢运动功能评价。结果 11例未手术患儿5例无手术指征,6例家长放弃,术后半年以上得到远期随访病例50例,占治疗者76.9
发布于 2023-03-03 07:16
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先天性神经管畸形是一种神经胚形成过程中的缺陷,是最常见的出生缺陷,发生率为0.6~3.7/1000活产儿。发病机制包括遗传和环境因素。可能的环境因素包括地理位置、受孕季节、社会经济层次、母亲年龄、锌和叶酸缺乏、母亲酗酒、母亲使用抗癫痫药物等。而遗传决定了对环境因素的易感性。根据神经组织暴露与否分为开放性和闭合性。开放性神经管畸形:由于初级神经胚形成缺陷,神经组织暴露,伴有脑脊液渗漏,如:伴有脑积
发布于 2022-12-22 02:40
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概述 眼睑闭合不全也叫做兔眼,在医院的时候,我碰到过2个,那么我们该怎么办呢,现在我把有些经验和大家分享一下,希望能对大家有所帮助。 步骤/方法: 1、 首先应该针对病因治疗,如果有基础疾病的话,需要同时治疗这些疾病,譬如糖尿病,高血压。 2、 如果有面神经麻痹的话,可以使用针刺疗法,如果是瘢痕性睑外翻的话应该手术矫正。如果是甲状腺突眼的话,可以考虑对眼眶组织行紧急放疗。 3、 早期应该
发布于 2024-08-29 23:01
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根据软腭、咽侧壁的运动程度,北京大学口腔医学院唇腭裂治疗中心将腭裂术后腭咽闭合状态分为如下类型: I型:表示软腭或咽侧壁运动良好,发音时能够形成腭咽闭合或达到边缘性闭合; II型:腭咽闭合不全,但软腭及咽侧壁运动尚可; III型:腭咽闭合不全,软腭运动尚可,咽侧壁运动不良; IV型:腭咽闭合不全,软腭运动不良,咽侧壁运动尚可; V型:腭咽闭合不全,软腭及咽侧壁运动均不良。 自以上的分型可以看出I
发布于 2024-02-01 22:55
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什么是腭咽闭合不全?腭咽闭合不全是由软腭或咽壁病变使腭咽不能正常闭合而出现的发音和吞咽障碍。其中以先天性腭裂的患者最为常见。腭咽闭合不全是造成腭裂术后患者语言障碍或异常语音的最常见原因。腭裂术后有5%~44%的患者出现腭咽闭合不全。腭咽闭合不全有哪些表现?发音时腭咽不能关闭导致开放性鼻音、发音不清、语言障碍。吞咽时食物可返流入鼻腔,以进食流质食物时明显。由于咽鼓管不能正常开放,可有耳闷、阻塞感、
发布于 2022-12-29 01:15
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又称助语器、语言辅助装置。其作用一是将用于后天缺损的修复体中使口鼻腔分隔开,以改善语音,这种称为堵塞器。作用二是将用于改善腭咽闭合情况的修复体,这种称为助语器。另外一种说法是将修复悬雍垂以前的硬软腭部分的口鼻腔瘘或缺损的修复体,分隔口鼻腔的称为堵塞器或腭堵塞器;而把音腭咽闭合不全,通过戴入修复体使其改善的修复体称为助语器或语音球。 堵塞器修复体的分类: ①从缺损的原因来分:先天性腭裂堵塞器或后天
发布于 2024-02-01 23:22
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  腭咽闭合功能的评价需要从两方面进行:主观评价和客观评价。主观评价是指通过听觉的判听,对语音进行计分和分级评价;客观评价是利用仪器通过对解剖形态的观察、生理功能的测定或空气动力学规律进行评价。 对于客观评价方法的选择,现在一般多选用两种或三种方法联合评价以获得更准确的评价结果,最常用的是鼻咽纤维镜、头颅定位侧位片和发/i/音片以及鼻音计。尤其以前两种联合使用最为常见,鼻咽纤维镜从俯视的角度上直
发布于 2024-02-01 23:09
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第一阶段(2~5岁):此时患儿小,不合作,不可能进行鼻咽纤维镜检查来判断腭咽闭合情况,可通过冷镜实验、鼻听管检查、语图仪、鼻音计等简单而无痛苦的仪器进行,其治疗主要是医师或语音师与患儿家长配合共同完成。 1、腭咽闭合功能训练:吹气球、吹口琴、吹气泡等。 2、从汉语发音开始讲授标准普通话发音。 3、纠正不良发音习惯。 第二阶段(5~10岁):此时患儿有一定的自制力,在劝说下多能配合做鼻咽纤维镜检查
发布于 2024-02-01 23:02
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腭裂术后病人中,有相当一部分病人存在腭咽闭合不全,表现为软腭过短、运动无力、咽侧壁和咽后壁运动较差,从而形成不同形状、不同位置的腭咽闭合不全。主要分为以下四种类型:矢状、冠状、环状和派氏嵴参与的环状闭合。 发音时腭咽不能关闭致开放性鼻音、发音不清、语言障碍。吞咽时食物可返流入鼻腔,以流质明显。由于咽鼓管不能正常开放,可有耳闷、阻塞感、听力下降等。查体可见软腭有疤痕、缺损等体征,发“啊”音时,软腭
发布于 2024-02-01 23:15
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