儿童先天性神经管闭合不全是怎么一回事呢

　　什么是神经管闭合不全
　　先天性神经管闭合不全是胚胎发育早期神经板发育异常导致的脊髓和脊柱合并畸形，常引起病变脊髓或神经所累及的内脏和外周神经的功能障碍，发病率约1-3/1000。最常见的致病原因为孕期母体叶酸缺乏，此外也与环境、基因突变、药物等因素有关。神经管闭合不全包括显性和隐性两种，发生在脑部的显性神经管闭合不全可分为：脑膜膨出（脑膜和脑脊液疝出）、脑膜脑膨出（脑组织和脑膜疝出）和脑膜脑囊状膨出（一部分脑室、脑膜和脑组织膨出）。发生在脊髓的显性神经管闭合不全可以分为脊膜膨出、脊髓脊膜膨出、脂肪脊髓脊膜膨出、脊髓外翻等，隐性神经管发育不全主要包括：脊髓脂肪瘤、终丝牵拉、脊髓纵裂、皮样囊肿等。
　　神经管闭合不全的临床表现
　　该病的主要临床表现为生后颅脊柱正中轴上皮肤特征性改变，最常见部位如枕部、胸腰部、腰骶部的局部囊状膨出，或皮肤色素沉着、局部肿块、异常毛发、皮肤小凹，少数呈小尾巴样改变， 此病病死率低，但致残率高，多表现为双下肢功能障碍（肌力减退，足内外翻畸形，行走障碍等）；大小便异常（便秘，大小便失禁），严重影响患儿生活质量。