脑动静脉畸形是神经外科常见的血管性疾病,也是目前最为复杂,治疗最为困难的脑血管病。一般认为脑AVM是一种先天性的脑血管发育异常,在病变部位脑动脉与静脉之间缺乏正常的毛细血管,动脉通过异常发育的血管网与静脉相通,形成脑动静脉之间的短路,并产生一系列的脑血液动力学上的紊乱,从而产生相应的临床症状。其主要的临床表现为脑出血,癫痫和局灶性神经功能缺损。平均诊断年龄为28.3岁,且具有较高的死亡率和致残率,因而备受神经外科医生的关注,针对其治疗,近年来开展了较多研究。
一、流行病学和自然病史
脑动静脉畸形的发病率约为15~18个每十万人,每年总的检出率约为1个每十万人,其中半数以上的患者以出血为表现,发现时表现为出血的约为0.55每年每十万人。如果脑动静脉畸形以出血为表现,其后的出血风险则明显增加。另外,合并深部静脉引流、相关动脉瘤以及位于深部的脑动静脉畸形出血的风险亦显著增加。对于业已出血,位于深部的且合并深部静脉引流的脑动静脉畸形,年再出血率可高达34%,而对于未出血,且部位表浅并合并浅表静脉引流的脑动静脉畸形,年出血率仅为0.9%。总的而言,以出血为表现的患者,年再出血率(4.5%~34%)显著高于未出血的患者(0.9%~8%),因此,虽然尚缺乏相应的随机对照研究的证据,以出血为表现的脑动静脉畸形,仍然建议积极进行外科治疗。
对于未出血的脑动静脉畸形是否积极进行外科干预,一致是近年来神经外科、介入神经外科界争论的焦点。虽然近年来的观察性研究认为治疗相关的病死率明显下降,但是,无论采取何种治疗方法,仍有一定的致死和致残的风险。这也是目前正在进行的未出血脑AVM多中心随机临床试验学和试验设计等方面的质疑,比如纳入标准过于宽泛,随访时间过短等等,仍可望能够获得更为精确的结果以指导临床,针对未出血的脑动静脉畸形选择合适的治疗方案。
二、治疗方案的选择
脑动静脉畸形由于其复杂性和高致死致残率,多年来一直是神经外科的棘手问题,治疗效果欠佳。目前治疗的首要目标是防止出血,次要目标在于控制癫痫和局灶性神经功能缺损。
脑动静脉畸形的治疗方法主要有:显微外科手术切除、介入栓塞治疗、立体定向放射治疗以及上述三种方式的联合治疗。治疗方案的选择依赖于脑动静脉畸形的临床表现和对脑动静脉畸形构筑学的理解,包括分型、部位、大小、供血动脉、回流静脉、循环时间以及合并的异常结构(如动脉瘤、动静脉瘘)等。治疗方案应结合患者的临床状况,做到个体化。
随着血管内治疗技术的不断发展成熟,介入栓塞治疗目前已是国内外治疗脑动静脉畸形的重要措施之一。其主要目的在于:
1、治愈性栓塞:即完全栓塞畸形团,使畸形团和引流静脉不再显影;
2、靶点栓塞:主要是针对脑动静脉畸形相关的出血危险因素如动脉瘤、高流量的动静脉瘘等进行栓塞,降低病变出血的风险;
3、综合治疗的一部分:手术切除前或立体定向放射治疗前栓塞,缩减体积,降低出血风险,以有利于手术的进行或放射外科的治疗。单纯采用介入栓塞治疗脑动静脉畸形解剖治愈率较低,一般将其作为综合治疗的一部分或进行靶点栓塞以降低出血风险和相关并发症。
目前比较认可的治疗方法选择原则是:
1、位于皮层浅表的小型脑动静脉畸形(小于3cm),首选显微外科手术;对于单一动脉供血,微导管易于到位的脑动静脉畸形,也可首选血管内栓塞。
2、位于重要部位未出血的小型脑动静脉畸形(小于3cm),首选立体定向放射治疗;对于非过路供血型的,也可首选血管内栓塞。
3、中等大小的脑动静脉畸形(3~6cm),根据病灶的血管构筑学情况,可以先行栓塞,减小病灶的体积,以利于显微外科手术或立体定向放射治疗。
4、对于大型脑动静脉畸形(大于6 cm),各种治疗方法的风险都很大,可行分次介入栓塞,靶向栓塞并减少畸形血管团体积,最终闭塞畸形团或再行放射或手术治疗。
5、伴发于脑动静脉畸形相关动脉瘤宜采用介入栓塞治疗,对于单纯动静脉瘘也应首选介入栓塞。