目前脑动静脉畸形（AVM）有四种治疗方法，包括保守治疗、显微外科手术切除、介入栓塞和立体定向放射治疗。
保守治疗适合以下患者：未出血且结构上没有出血危险因素的脑AVM，位于重要功能区，其他治疗发生功能障碍的可能性很大的患者；情况不能耐受手术以及预期寿命不长的患者；或者对手术治疗有顾虑的患者，可以在密切随访的情况下进行保守治疗，但是应该意识到，脑AVM终生都有出血风险，年出血率约为4％。一项关于未出血的AVM长期随访的国际多中心随机对照研究初步结果提示，对于未出血的AVM，与其他积极治疗的患者相比，保守治疗组在有限的33个月随访过程中，临床结果更好。但是该研究存在很大的争议，包括伦理，病人选择，随访时间以及统计分析，期望长期随访可能提供更好的意见。
显微外科手术是治疗脑AVM的传统方法，几乎可以立即消除出血的危险，可以改善癫痫的控制。但是，对于大多数脑AVM，手术切除都将面临比较大的手术风险。医生会根据血管造影，按照国际通行的分级标准对脑AVM进行分级来指导手术方式的选择。一般认为，1-2级的患者手术切除的发生风险，主要是神经功能障碍的风险较小，3-4级的患者单纯手术切除的风险则明显增加，5级的患者一般不推荐直接行手术切除。
介入栓塞治疗是近年来针对脑AVM发展最快的治疗方法，该方法是通过股动脉插入细导管，将其头端送达动静脉畸形的供血动脉内并接近及畸形团，注入栓塞材料使畸形血管团及供血动脉闭塞，减轻畸形团内血流，到达消除出血风险的目的。单纯应用该方法或者结合显微外科手术或立体定向放射治疗，将许多高级别的AVM从无法治疗变为可治，将低级别AVM的治疗变得风险明显减小或治疗相对简单。以往，大多数AVM单纯通过该方法无法彻底永久闭塞，通常需要结合放射治疗，少数病人需要结合手术切除以完全治愈。近年来，方法上的改进使得更多的脑AVM可以通过单纯介入栓塞获得治愈。但对于大型的AVM，为了减少手术风险，通常需要分次治疗。
立体定向放射外科治疗在近年来也有较大的进展，其通过核磁共振或者CT定位畸形团的位置，将X线、γ射线等放射线聚焦到病变区域，使血管缓慢闭塞，该治疗使得某些合适的患者避免有创的手术切除或介入治疗。但是，该方法需要1~3年的时间起效，在此期间仍有出血风险，因此，该方法仅适用于某些小型的未出血AVM，或者作为手术和介入栓塞后的辅助治疗。
目前，不同临床中心可能根据脑AVM分型，自身优势以及患者意愿，优先选择手术切除或介入栓塞，并辅以立体定向放射治疗来综合治疗脑AVM，对于大多数脑AVM，创伤较小的介入栓塞治疗结合立体定向放射治疗已经成为趋势。
