脑动静脉畸形诊断后，并不是都要治疗的，而有的甚至是目前水平最高的医生也难以安全治疗的。
已经破裂出血的、或者是临床症状逐渐加重的（如癫痫难以控制、头痛加重、智力、记忆力加重性损害）都应该进行治疗；而对于没有出过血、非进展性一般症状或者是没有症状的患者，目前是否要治疗还存在争议。
一般来说，未破裂的 脑动静脉畸形每年破裂出血的可能性大约是1-2％，因此，如果是一个20岁的年轻人得了这个病，如果预计平均寿命是75岁，那么他在一生中破裂出血的概率就很高，就应选择治疗；如果是一个70岁的老年人偶然发现了这钟疾病，那么就可以倾向于保守观察。在是否进行治疗的选择上，还需要考虑治疗的风险有多大，需要个性化的专业评估。
脑血管畸形目前还没有针对病变的药物治疗（也许将来会有），目前的治疗方法只有开颅外科手术切除、微创的血管内介入栓塞治疗和立体定向放射治疗（包括伽玛刀、X刀、射波刀等）。
其中外科切除的优点是可以一次完全切除病变，但缺点是开颅手术的创伤、切除时可能损伤畸形周围的脑组织造成功能损害、手术可能发生大出血；介入治疗的优点是不开颅，可以选择性栓塞畸形团中的破裂危险结构（如并发的动脉瘤），可以减少血流以提高后续切除手术的安全性，也可以通过栓塞后缩小体积有利于后续的立体定向放射治疗，缺点是只有少数病人（15~30％）能够通过单纯介入栓塞根治疾病；而立体定向放射治疗的优点是更加微创，缺点是这种治疗无法立即消灭病灶，往往需要经过2-3年甚至更长的时间畸形才慢慢消失（在这段时间仍然可能出血），另外，少数患者可能无效，一般不适合直径超过3厘米的畸形团。
因此，脑动静脉畸形的治疗方式选择需要丰富的专业知识和临床经验。
目前的主要治疗方案是先进行脑血管造影（造影对手术切除或立体定向放射治疗也是有利的），造影的同时可以进行介入栓塞治疗，特别是对于畸形病灶位于功能区（运动、语言、感觉中枢）或脑深部，另外，对于畸形团中有较大的动静脉瘘（动静脉间的异常短路）、合并动脉瘤的患者更应该首先进行介入栓塞治疗，部分患者经过单次或分次介入栓塞治疗就能完全治愈，对于残余的畸形，还需要再进行立体定向放射治疗或外科手术；对于不伴有动脉瘤，没有粗大动静脉瘘（短路）的未出血深部较小病变（直径小于3厘米），也可以单纯行立体定向放射治疗（包括伽玛刀、X刀、射波刀等）；当畸形血管位于非功能区，位置比较表浅，通过开颅手术便可以切除，特别是病变已经出血形成较大血肿时更应该选择手术切除，同时去除血肿的压迫损害。
总之，脑动静脉畸形采用何种方式治疗需要根据病人发病方式、患者的年龄及全身情况、病变是否出血、病变大小、部位、是否位于功能区、病变是否有动脉瘤或粗大动静脉瘘等多方面因素来专业评估和确定。
