动静脉畸形(AVMs)是先天性血管畸形,在中枢神经系统各部位均可能发生。包括直接的动静脉交通,无中间的毛细血管床。发病率约为颅内血管病的1/10。
病理特点
1、大体观
(1)颅内AVMs就像红线和蓝线团成的球体。Gusing和Bailey称其为一团乱缠的血管。
(2)AVMs多为锥形,底部位于或并平行于皮层表面,尖端指向脑室。
(3)血管巢可以是致密的,也可是弥散的,小到数厘米,大到整个半球。
(4)相邻的脑实质被既往出血后遗留的含铁血黄素所染色,表面的脑膜可增厚并纤维化,也可胶原增生、纤维化和钙化。
2、组织学特征
(1)动脉
①AVM的动脉异常扩张,某些区域的管壁变薄,退变或缺少中膜及弹力板。
②存在退行性变,推测由高流量影响了血管壁所有的剪切力。局部血管壁不规则增厚、内皮增生、中膜肥大、基板分层化、增厚。
(2)血管巢
①血管巢血管可有肥大的中膜,使得较难鉴别是动脉还是静脉
②血管巢内可存在动脉瘤和硬化岛样脑组织
(3)静脉
①“动脉化”静脉,由于细胞增生,静脉壁变厚
②尽管AVM静脉壁增厚,大体观类似动脉,但缺乏有机弹力板,所有不是真正的动脉结构
(4即便是弥散的病变,AVM血管间会有正常的脑组织,但AVM内的脑组织一般没有功能。