真性性早熟的男、女孩第二性征皆在正常青春发育年龄前（女孩早于8岁、男孩早于9岁）出现，但与正常发育的程序相似。临床表现女孩首先为乳房发育，有乳核形成，局部隆起成小丘，同时乳头、乳晕渐增大。乳房发育至中期，乳晕及乳头出现色素沉着。同时，自乳房发育的早期开始，生长速率即加快，其青春发育的生长高峰亦提前，皮下脂肪显著增多，身高体重往往超出同龄儿童。阴毛长出大多在乳房发育后约一年，而腋毛则更迟，常在初潮后出现 。内、外生殖器发育增大，小阴唇有色素沉着，阴道出现白色分泌物。初潮年龄提前，并可能有排卵的月经。以上发育过程呈持续、进行性进展，直至达到最后性成熟，且具备生育能力，但进程快慢因人而异。真性性早熟无论男女，骨龄常明显超过实际年龄，因而有骨骺成熟过快而提早愈合，最终将影响成人终身高。上海市儿童医院内分泌科李嫔
男孩睾丸增大是男性真性性早熟最先出现的重要特征，随后出现阴茎增长，阴囊增大，阴囊皮肤皱褶增加，色素加深，阴毛生长，阴茎勃起增多，有遗精甚至有精子生长。腋毛、胡须、喉结、变声等男性第二性征出现顺序亦与正常青春发育儿童相似，仅年龄提早。在睾丸发育的中期，患儿生长速率加快，但由于骨成熟加剧亦将导致骨骺过早愈合，从而缩短身高生长的时限，可导致矮小。真性性早熟的患儿无论男女，虽然体态及性征皆似正常青春发育的年长儿童，但其智力发育水平仍与其实际年龄相符。
