日前,在儿童医院急诊室我见到这样一个患儿,2岁多的女孩,由于高热不退先后打了5天抗菌素点滴,胸片检查仅提示有“支气管炎”,在病程第3天时全身出现红色的皮疹,于皮肤科就诊考虑“药疹”可能,给予更换抗菌素后病情仍不见好转。到我处接诊时,热程已至第8天,在检查中我发现孩子除有发热、皮疹外,双眼结膜出现无分泌物的充血,头颈部淋巴结肿大,口唇严重皲裂、出血,口腔及咽部粘膜弥漫性充血,舌苔呈“杨梅舌”样表现,手指端有硬肿样改变,肛门周围检查更发现有轻微的脱屑表现;而在对其连续三次的血常规分析中我又发现,除血白细胞轻度升高外,孩子的C反应蛋白明显增高,且血小板呈进行性增高趋势。据此,我推断孩子可能患有“川崎病”,遂将其收治入院,经进一步完善检查证实我的判断是准确的,后经过积极的阿司匹林口服及静脉丙种球蛋白大剂量冲击疗法,治疗当日体温就降至正常,在经过一个完整的疗程后,各项指标恢复正常,遂康复出院。
川崎病又名皮肤粘膜淋巴结综合征,为病因不明的全身血管炎,因日本人川崎富作发现而得名,应该说在亚洲地区有较高的发病率,但由于长期以来基层医疗单位对其认识不够,加之本病有自限性,很容易漏诊和误诊,延误了最佳治疗时机。对川崎病来说其本身并没有多少可怕,重要的是其产生的心脏并发症,常见的如冠状动脉瘤样扩张,如不及时治疗,其产生的后遗症很容易导致中老年的心血管意外的发生,据国外权威杂志的回顾性分析,相当一部分的心肌梗塞和冠心病的患者,幼年时都有类似川崎病的发病经历。
那么如何正确诊断小儿川崎病呢?根据日本川崎病研究委员会制定的标准:
1、发热持续5天以上,抗生素治疗无效。
2、躯干部多型性红斑。
3、双眼结膜一过性充血,但无渗出物。
4、口唇鲜红、皲裂、出血,口腔及咽部粘膜弥漫性充血,有杨梅舌。
5、病初指趾端硬肿,掌跖发红,第二周后开始出现膜状脱皮,亦可见肛周脱皮。
6、非化脓性颈部淋巴结肿大。具有以上5项主症或4项主症但有冠状动脉瘤形成即可诊断本病。辅检中,亦可有血白细胞增多,血小板逐步升高,ESR加快,CRP(+),血清蛋白电泳:α2球蛋白增高,免疫球蛋白IgA、IgG、IgM增高等。对心脏病变的诊断,可采用心超和心血管造影的手段加以明确。关于它的治疗,除继续沿用常规的阿司匹林口服治疗外,目前国际上流行的是静脉丙种球蛋白的大剂量冲击疗法,即总量2g/Kg的剂量分2次应用,对缩短病程、减轻并发症的程度起到很好的疗效。
总的说来,当基层的儿科工作者们发现有连续高热不退患儿,且经抗菌素治疗无效时,要提高警惕,仔细体格检查和完善辅检,发现有川崎病患儿要及时给予完整的治疗,以减少后遗症的发生。