随着川崎病研究的不断深入对川崎病心脏后遗症的问题有了进一步的认识。急性期不留有后遗症或出现一过性的冠状动脉扩张而恢复期无新的病变发生,预后良好。另一方面,急性期若出现中度以上的冠状动脉瘤,可以根据肿瘤的大小、形态、存在的部位推测是否有演变为闭塞性病变的危险。关于这种方法目前已得到一致的公认。基于这些方面的认识,这个管理标准以临床医生为对象,经过对学龄前儿童及年长儿的病程观察而制定的,包括运动管理标准。希望临床医生参照这一标准进行处理。
1、无冠状动脉瘤
(发病1个月以内的急性期超声心动图检查未见冠状动脉扩张性病变、仅冠状动脉辉度增加无意义、急性期症状迁延超过2周以上者待急性期症状消失2周后做超声心动图检查为依据)
(1)经过观察:分别于发病一个月、(6个月)、1年及发病后5年复查,以后按照主管医生、监护人的协议进行随访;
(2)检查:发病后1个月、1年及以后有必要时行超声心动图检查
(3)运动限制:不必;
(4)治疗:急性期症状消失后不需继续治疗。
2、一过性冠状动脉扩张
病变:发病一个月时已正常者,按照标准1进行经过观察:按照标准1进行
检查:按照标准1进行;
运动限制:不必;
治疗:急性期症状消失后不需继续治疗
3、发病一个月时曾出现过的冠状动脉瘤
(4,5,6的病变)在病程中已自然消退(所有冠状动脉区域经超声心动图及冠状动脉造影未见残留扩张性病变),在此之后不再出现(4)以后的病变者
经过观察:随访至冠状动脉瘤消失的用药期间,以后每年一次。对于发病1个月时的冠状动脉瘤大小、形态、存在部位应该在以后的随访中进行对比观察
检查:超声心动图检查适合于发病一个月直至动脉瘤消失,以后根据需要进行,对有(4)中残留病变者应选择性地进行冠状动脉造影
运动限制:不必;
治疗:应用抗栓疗法直至急性期以后确认动脉瘤已经消失为止,以后不必继续治疗。
4、发病一个月时冠状动脉有轻度扩张(ANs or Dil)
动脉瘤内径在4mm以下的局限性扩张,5岁以上的年长儿小于周边冠状动脉内径的1.5倍u 经过观察:抗血栓疗法期间,以后每年一次
检查:急性期适当进行超声心动图检查,于发病一个月至一年内,尽可能在发病早期(一年内)选择性地进行冠状动脉造影。以后至少每年定期进行一次心电图和超声心动图检查,并根据小儿心脏科医生的判断重复选择性地冠状动脉造影
运动限制:不必
治疗:应用抗血栓疗法直至冠状动脉病变稳定,以后由主管医生的判断而定。
5、发病一个月时冠状动脉出现中等大小动脉瘤(ANm)
动脉瘤内径大于4mm,小于8mm,5岁以上的年长儿为周边冠状动脉内径的1.5至4倍u 。
经过观察:根据小儿心脏科医生的判断进行观察和管理,出院后药物抗血栓治疗期间(大致一个月);
检查:适当进行心电图和超声心动图检查。急性期症状消失后尽早进行第一次冠状动脉造影。以后再适当进行心电图和超声心动图复查。根据小儿心脏科医生判断定期进行选择性动脉造影和心肌同位素检查。特别是左冠状动脉主干发出的前降支有瘤样扩张及串样瘤,要慎重观察。
运动限制:按照小儿心脏科医生的判断,禁止进行职业性的运动项目
治疗:根据主管医生的判断,建议持续应用抗血栓疗法。
6、发病一个月时冠状动脉有巨大的动脉瘤(ANI)
动脉瘤内径超过8mm,5岁以上的年长儿大于周边冠状动脉内径的4倍
经过观察:必须由小儿心脏科医生随访,从动脉瘤内的血栓形成到心肌梗塞最容易发生的3个月危险期,给予抗血栓疗法并进行严密观察。在此期间,很有必要应用超声心动图观察是否存在瘤内血栓以及应用心电图确定心肌缺血的情况。出院后在药物治疗期间(大致每月复查一次)
检查:急性期症状消失后尽早进行第一次冠状动脉造影。根据小儿心脏科医生判断定期进行选择性动脉造影和心肌同位素检查观察心肌缺血的情况。
治疗:根据主管医生的判断,建议慎重的持续应用抗血栓疗法
运动限制:按照小儿心脏科医生判断,禁止进行职业性的运动项目,并适当控制远期运动量。
7、冠状动脉狭窄性病变及心肌缺血病变者以巨大冠状动脉瘤为准,和(6)相比,更要慎重对应。
8、其他
冠状动脉以外的血管病变至少伴有冠状动脉病变,以此为基础;
急性期瓣膜病变急性期后出现主动脉瓣和二尖瓣关闭不全的根据严重程度进行管理,按照小儿心脏科医生判断对应,一过性心包炎(心包积液)、三尖瓣关闭不全、二尖瓣关闭不全应注重一过性冠状动脉病变为准;
罕见的心肌损害引起的扩张性心肌病样症状者根据心功能的影响程度其管理标准有所不同,由小儿心脏科医生判断决定。