发布于 2023-03-28 02:31

  何为“烟雾病(Moyamoya diease, MMD) ”,烟雾病又称自发性颅底动脉环闭症,是由于颈内动脉及其分支的进行性狭窄闭塞,导致颅底出现代偿性异常网状血管网。这种扩张的血管在血管造影时的形态就像吸烟时吐出的烟雾,故命名为烟雾病。临床及实验表明,该病乃免疫性血管反应以及随之而来的炎症反应,是一组后天获得性闭塞性脑血管病。本病最早于1961年在日本发现,随后各国均有报道。流行病学调查发现,MMD在东亚地区的黄色人种中高发。烟雾病存在两个发病高峰,即为5-10岁和35-45岁。近年来,随着MRA、CTA无创性血管检查的推广,以及神经科医师对烟雾病的认识不断加深,使得烟雾病的临床检出率明显上升。以日本为例1995年时患病率为3.16/10万,2008年时患病率已经升高到10.5/10万。

  烟雾病首发症状类型有TIA、脑梗、癫痫、头痛及脑出血,实际发病过程复杂多变,也可呈混合型。儿童烟雾病90%以上为缺血型发作,可出现不同程度的偏瘫,或左右两侧相继出现瘫痪,可伴有失语、饮水呛咳、吞咽困难、智能减退、痴呆、癫痫发作、头痛以及短暂性脑缺血发作。我国儿童烟雾病有着接近50%脑梗比例,远高于日本和韩国,说明在我国一些诸如视物不清、头痛、肢体麻木抽动、智力减退等早期症状并没有引起足够的重视,导致就诊时间较晚。

  对于无症状的烟雾病患者,前瞻性研究发现,其卒中几率为3.2%/人/年;而对于已经出现症状的烟雾病患者,起病后5年内卒中的比例在65%,而手术治疗组只有5.5%-17%,能明显下降死亡率和致残率。在日本、欧美及韩国有关烟雾病的手术治疗问题已没有疑议。在日本2012版烟雾病诊疗指南中,明确指出对表现为缺血症状的烟雾病患者行外科血管重建术是有效的。血管重建术可以改善脑血流、减轻缺血性损伤的严重程度和发作频率,降低脑梗死的风险、改善术后的生活质量和脑功能的长期预后。对于缺血型为主的儿童烟雾病,手术还能有效保护智能发育。

  烟雾病的手术目的是想寻找一种减轻或者缓解脑血管闭塞的方法。目前大致可分为直接和间接两大类,其目的都是通过手术将颈外动脉的血管融合灌注于大脑皮层。直接吻合术和间接吻合术对儿童患者改善预后均有效。

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烟雾病的本质是供应大脑半球的血管,也就是医学上所说的颈内动脉,发生了闭塞。颈内动脉闭塞后,大脑就出于缺血的状态,大脑缺血后就会刺激大脑生长出许多新的小血管,这些许许多多的小血管在做血管造影时,就像烟雾一样。烟雾病主要引起两大问题:1、脑缺血:尽管大脑长出了许多新的小血管,但这些小血管所能供应的血液依然是不够的,因此,病人脑供血不足,经常有头痛、手脚没有力气、智力下降,有时发生严重的睡眠障碍。随着
发布于 2023-03-06 09:06
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北京有位上四年级的小女孩,聪明漂亮,爱好芭蕾。今年4月的一天,小女孩在练习芭蕾舞时突然晕倒在地。家长带着女孩四处求医,最后经人介绍,找到北京解放军307医院神经外科主任段炼教授求治。段炼主任为女孩做脑血管造影检查,发现女孩双侧颈内动脉闭塞,出现脑供血不足,导致晕倒,诊断为烟雾病。烟雾病是缺血性脑血管病烟雾病听起来比较陌生。这种病别说是普通百姓没听说过,即使是临床医生也不见得都能认识清楚。其实,烟
发布于 2022-12-11 18:19
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烟雾病是缺血性脑血管病烟雾病听起来比较陌生。这种病别说是普通百姓没听说过,即使是临床医生也不见得都能认识清楚。其实,烟雾病属于一种缺血性脑血管病。有些病人由于颈内和大脑的动脉内膜缓慢增厚,造成动脉的管腔逐渐狭窄以致闭塞,为了补偿脑血流量的减少,脑底及脑表层的细小血管就会出现扩张,形成烟雾状血管。当代偿性血管扩张形成增加脑血流的速度,小于因脑供血动脉狭窄脑血流减少的速度时,即产生了脑缺血症状,出现
发布于 2022-12-11 18:47
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雾病即脑底异常血管网形成。一般认为是脑底动脉环主干狭窄或闭塞之后,各深穿支增生和扩张,互相吻合而形成血管网,从而建立丰富的侧支循环,这种异常的血管网,在脑血管造影时,呈烟雾状影像,故而得名。至于脑底动脉主干管腔狭窄或闭塞,是先天引起的,还是后天发生的,目前有两种看法:(1)异常的血管网为先天性血管发育障碍。因为它很像胚胎早期脑血管发育的情况。(2)异常的毛细血管网是继发于脑动脉闭塞。因为从病理表
发布于 2023-01-23 21:37
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一、治疗1、内科治疗主要是对症处理。对于缺血性起病可应用血管扩张药、抗凝药。对脑出血患者应用止血药物和抗纤维蛋白溶解药等。对于癫痫患者和不随意运动宜做相应的对症治疗。脑出血患者伴颅内高压应适当控制颅内压力。2、外科治疗(1)目的:在脑组织出现不可逆神经功能障碍前,通过手术方法增加脑的侧支循环,改善脑供血,恢复正常神经功能。(2)手术方法:可分为直接和间接的血管重建手术。①直接血管重建术。②间接血
发布于 2022-10-04 15:05
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烟雾病并不是一种怪病,也并非罕见,在近些年来在脑卒中病因方面占据越来越重要的位置。但临床上因对本病的认识不足,容易被误诊漏诊。通过早期症状的甄别,及时进行CTA或MRA、DSA检查常常能得到确诊,之后进行早期手术干预,常能取得良好的预后。近几年,随着社会的进步和医学的发展,烟雾病不再是不治之症,目前应用外科手术治疗烟雾病,收到较好疗效。外科手术主要包括直接血运重建术(颅内外血管搭桥术)和间接血运
发布于 2023-03-06 08:06
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1、最近医生说我得了烟雾病,可这个名字听起来甚至有点滑稽,是不是我的脑子里“生烟了”?烟雾病是脑血管病的一种,又称为自发性基底动脉环闭塞症,是一种以颈内动脉末端及大脑前、大脑中动脉起始部动脉内膜缓慢增厚,动脉管腔逐渐狭窄以至闭塞,脑底穿通动脉代偿性扩张为特征的疾病,扩张的血管在血管造影时的形态如烟囱里冒出的袅袅炊烟。通俗点说就是由于大脑的主要的供血血管堵塞了,大脑缺血而引起一系列症状,这种病就叫
发布于 2023-03-06 14:56
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2010年1月15日17:50《健康之路》节目讲述了一个20岁的花季女孩,上班第一天突然出现一系列反常状况。经过检查发现,在她的大脑中出现了一团团烟雾,经过医生的反复研究,女孩的病情被确诊为一种罕见的脑血管病――烟雾病。三年的时间,妈妈带着女儿四处求医,终于就在父母快要绝望的时候,他们从网上找到了一条救命的信息,两个月前,顺利接受了手术治疗。《健康之路》是央视影响最大、最权威的医学科普类节目,我
发布于 2022-12-11 18:57
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 不及时治疗危害极大。由于大家缺乏对烟雾病的认识,导致绝大多数烟雾病患者得不到及时的诊断治疗。烟雾病若不及时治疗,约1/4的儿童患者会出现智力或运动功能障碍,65%―82%的成年患者在5年内会多次发生脑缺血或脑出血,而且危害会越来越大。所以,及早发现,及时治疗十分重要。       本病的预后多数情况下取决于疾病的自然发展,即与发病年龄、原发病因、病情轻重、脑组织损害程度等因素有关。治疗方法是否
发布于 2023-03-06 08:16
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烟雾病的治疗因其发病原因不明,目前国内外还没有十分理想的方法。内科以血管扩张药以及抗菌素等进行对症治疗,但疗效不理想。外科以手术治疗为主,虽然自1961年日本人发现烟雾病以来产生了十余种外科手术方法,但其核心都是将颈外动脉引向颅内。目前国际上主要采用颞浅动脉-大脑中动脉直接吻合法和EDAS间接吻合法治疗烟雾病,前者因烟雾病患者大脑中动脉管径较细、尤其是儿童患者直接吻合难度较大,加之手术过程中需临
发布于 2022-12-11 18:42
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