1、卵巢肿瘤的干预要有所为和有所不为
胎儿卵巢囊肿巨大时可引起羊水过多、肺发育不良或难产,有学者提出应在产前行抽吸减压治疗。由于大多数新生儿卵巢扭转发生在产前,产前干预预防扭转具有一定的合理性。因此,许多学者建议囊肿的直径大于4cm时,宜行产前囊液抽吸。产前双侧卵巢扭转自截的现象亦是支持干预胎儿卵巢囊肿的证据。但另有研究表明,产前抽吸后囊肿的复发较为常见,甚至可在抽吸后1周就发生。抽吸还有引起囊内出血的危险,也可误穿肠重复畸形或其他非卵巢组织,对母体亦有损伤。因此,关于产前是否干预的观点并不统一。
新生儿、婴儿卵巢囊肿偶尔为新生物性肿瘤,但绝大多数为良性。新生儿期经超声发现的卵巢囊肿绝大多数为小的无症状的病变。临床观察提示,当母体和胎盘的激素水平下降后,几乎全部的新生儿单纯性囊肿都可自行消失,因此,单纯性的无症状的,直径小于4~5cm的卵巢囊肿一般不急于施行手术切除。对于较大的单纯性囊肿(直径大于4~5cm)和复杂性囊肿的处理,目前仍有争议。有两种观点,一是应对新生儿大的或复杂性的囊肿施行外科干预,可减少卵巢扭转和其他并发症的发生,具有保存卵巢组织的优点。外科干预可选择经皮或经腹腔镜抽吸,亦可经腹腔镜去顶或切除,也可用开放性手术。另一观点主张对卵巢囊肿持保守态度,可在下列情况下进行系列超声随访观察:
①囊肿明确来自卵巢;
②超声可见出血所致的碎屑和分隔,但确无实质成分;
③AFP和β-HCG正常;
④患儿无症状。
总之,单纯性和复杂性囊肿可作观察,但必须严密随访。如果症状进展、囊肿持续存在,宜行手术干预,干预时需要尽可能多的保留卵巢组织。所有新生儿的有症状的卵巢囊肿均需外科干预。尽管卵巢扭转常发生在胎儿期,扭转后的卵巢失去活力,在处理新生儿卵巢复杂性囊肿时,手术虽不可能挽救扭转侧卵巢,但可避免出血、破裂致腹膜炎、肠梗阻和游走性肿块等并发症。
与新生儿卵巢囊肿一样,大多数青春前期卵巢囊肿都来源于卵泡并可自行消退。该年龄段的囊肿适合选择观察随访的指征包括:
①囊肿来源于卵巢;
②囊肿非复杂性;
③血清AFP和β-HCG正常;
④无临床症状。
手术指征为:
①囊肿持续存在;
②担心恶性可能;
③伴有临床症状(包括具激素活性囊肿诱发的症状)。
对囊肿大小和扭转危险尚存在争论。由于临床观察到较大的卵巢囊肿也可自行消退,囊肿的大小不再是决定外科干预的绝对指证。青春前期卵巢囊肿应在2~3周后缩小,如果随访2~3周囊肿已见缩小,推荐每月行一次超声检查直至囊肿完全消失。如果囊肿未缩小或持续存在1~6个月,应考虑外科干预。由于此年龄段可发生卵巢肿瘤,复杂性卵巢囊肿不适合观察,以手术切除为宜。如持续存在的单纯性囊肿需手术干预,首选保留卵巢的囊肿切除术。只有在明确真正的单纯性囊肿时,才能考虑行囊肿开窗术。具激素活动性囊肿和良性囊性畸胎瘤(AFP和β-HCG正常)也应选择保留卵巢的肿瘤切除术。
青春期卵巢囊肿的治疗目的是缓解症状,消除风险,并最大限度地保留卵巢组织。对于功能性单纯性卵巢囊肿,由于大多数卵巢囊肿可自行消退,因此大部分病例仅需随访观察。随访观察时间无明确规定,有学者定为2~3个月或2~3个月经周期,另有人建议无症状者可观察更长时间。口服避孕药(OCP)等激素抑制药物对青春期卵巢囊肿无作用,不推荐使用。
这些功能性单纯性囊肿的手术指证为:
①出现明显症状,②系列超声随访未见消退。还有学者提倡囊肿较大时宜手术治疗,以防卵巢扭转。可采用的手术方式有抽吸、开窗或囊肿切除。对于青春期女孩的持续不消退或有症状的功能性卵巢囊肿,多数学者推崇腹腔镜探查并行囊肿去顶或切除术。卵巢囊肿去顶开窗术的复发率为5%~8%,但较切除术可保留更多的卵巢组织。复杂性卵巢囊肿多由功能性囊肿内出血所致,一旦这样的囊肿破裂,将引起腹腔内相当量的出血。如超声检查的表现符合复杂性功能性囊肿,可行系列超声随访。但在2~3个月经周期后囊肿未见消退或伴有明显的症状时,则有手术干预的指证。青春期复杂性囊肿还应考虑为皮样囊肿或其他肿瘤,在确定治疗方案前还需检查血清AFP和β-HCG。如有异常升高,提示卵巢恶性肿瘤的可能,应予切除手术。如血清AFP和β-HCG正常,则提示恶性肿瘤的可能性很小,可考虑采用保留卵巢组织的手术方式。外科医师多数喜好用腹腔镜手术切除复杂性囊肿,但在囊肿很大或血浆AFP和β-HCG升高提示恶性畸胎瘤时,宜采用开放式手术进路(如耻骨上皮纹切口),不但可获得更好的暴露,而且减少了肿瘤破裂的危险。
任何年龄段的小儿卵巢恶性肿瘤,一经确诊,都需要行标准的卵巢肿瘤根治术。推荐的手术切除范围包括同侧卵巢切除+同侧附件切除+大网膜切除术。术中需要对盆、腹水收集,离心查找肿瘤细胞,必要时进行腹腔的灌洗收集盆、腹水,以了解肿瘤的分期。根据肿瘤的病理和分期决定后续化疗和/放疗。的近年来,有学者提出对于恶性卵巢肿瘤,如有可能,尽可能保留患侧卵巢,以保护患儿的生育功能。但是随之而来的肿瘤的复发风险提高,需密切随访。对于卵巢恶性肿瘤,术后6月的“二次探查”非常有必要,可以了解患儿卵巢的状态,有无腹腔、盆腔、直肠子宫间隙、直肠前壁、肝脏表面有无种植或肿瘤的转移,积极的二次探查和手术,配合以化疗和放疗,无疑进一步提高了卵巢恶性肿瘤患儿的生存率和生存质量。