發布於 2023-04-18 15:16

  一般治療(針對輕型、部分中間型地貧患者):注意休息和加強營養,積極預防感染,適當補充葉酸和維生素E。

  基因活化治療:應用化學藥物可增加γ基因表達或減少α基因表達,以改善β型地貧現狀,此方法仍在探索中。

  脾切除:對中間型β型地貧患者療效較好,對重型β型地貧效果差。脾切除可致免疫功能減弱。

  造血幹細胞移植:異基因造血幹細胞移植是目前能根治重型β型地貧的方法,主要針對重型β型地貧患者,但存在手術風險,相關死亡率不低。

  輸血和除鐵治療:目前治療重型β型地貧患者最主要的方法之一。“基因治療是地貧未來治療發展趨勢,但目前還不成功,仍在探索中;移植對配型要求很高,而且費用不菲、有較大風險,而且移植後也依然存在復發的可能。”專家表示,常規治療方法--除鐵輸血依然是當下主流方法。“大約從2001年開始,在我國兩廣地區開始對地貧患兒進行除鐵輸血等手段,只要堅持,患兒都能較好地控制病情。”

  掌握以下輸血除鐵原則對於控制孩子的病情非常關鍵:高量輸血,必須維持孩子的血紅蛋白在100克以上,每四周進行一次輸血;逐量除鐵,目前絕大多數患兒對除鐵劑的使用都不夠量,無論是口服還是針劑,都應根據公斤體重核算除鐵劑量;如果出現過敏反應或是不舒服、關節痛、白細胞降低、轉氨酶升高等現象,應報告醫生,或停用一段時間;如果患兒在5歲以內除鐵夠量,則臉形、皮膚以及臟器等都不會發生太大變化和傷害。

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地中海貧血又叫做海洋性貧血,大家可能覺得很陌生並不是常見的,其實不然在平時的生活中地中海貧血的患者有很多,如果不及時治療就會引起嚴重的後果,另外患者也應該做好日常的護理這樣病情才能更好的恢復,接下來大家就一起來了解下地中海貧血怎麼辦。 一、預防方法 廣泛有效地開展遺傳諮詢與產前診斷,為最有效的預防手段,尤其要在多發區普及預防宣傳。我國產前診斷方法已達國際水平,應努力推廣應用。 二、調理要點 要點
發布於 2023-08-20 07:28
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地中海貧血又稱海洋性貧血,是一組遺傳性溶血性貧血,臨床症狀輕重不一,大多表現為慢性進行性溶血性貧血。眾所周知,地中海貧血以地中海沿岸國家和東南亞各國多見,我國以廣東、廣西、海南等省區發病率較高。地貧已成為廣東、廣西出生缺陷頭號疾病,其中的重型β型地貧給個人、家庭、社會帶來嚴重危害。 造血幹細胞移植相關死亡率在10%左右 “廣東出生的β型地貧基因攜帶譜在人群中約有2.8%左右,跟香港的數據差不多;
發布於 2023-04-18 15:36
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海洋性貧血又稱地中海貧血(Thalassemia).是一組遺傳性溶血性貧血.其共同特點是由於珠蛋白基因的缺陷使血紅蛋白中的珠蛋白肽鏈有一種或幾種合成減少或不能合成.導致血紅蛋白的組成成分改變,本組疾病的臨床症狀輕重不一,大多表現為慢性進行性溶血性貧血. 鐵鰲合劑常用去鐵胺(deferoxamine),可以增加鐵從尿液和糞便排出,但不能阻止胃腸道對鐵的吸收.通常在規則輸注紅細胞1年或10~20單位
發布於 2023-04-18 15:29
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小兒地中海貧血,是一組遺傳性溶血性貧血。其疾病的臨床症狀輕重不一,大多表現為慢性進行性溶血性貧血。那麼地中海貧血的症狀都有哪些呢?下面趕緊來了解一下吧。 根據病情輕重的不同,分為以下3型。 重型:又稱Cooley貧血。患兒出生時無症狀,至3-12個月開始發病,呈慢進行性貧血,面色蒼白,肝脾大,發育不良,常有輕度黃疽,症狀隨年齡增長而日益明顯。由於骨髓代償性增生導致骨骼變大、髓腔增寬,先發生於掌骨
發布於 2023-08-20 07:22
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小兒地中海貧血的防治方法 婚前檢查:地貧基因攜帶者的外表和成長,看起來跟正常人沒甚麼區別。所以,一定要進行人群普查以及遺傳知道,男女雙方也要進行婚前體檢,可以防止地貧基因攜帶者的聯姻,這是預防地中海貧血的關鍵。 產前檢查:如果夫妻雙方都是地中海貧血基因攜帶者的話,懷孕後的第12個星期,就要及時抽取胎兒進行體檢。如果胎兒確定是地中海型貧血重型的話,應該停止予妊娠。這樣可以降低胎兒水腫綜合徵以及和重
發布於 2023-08-20 07:02
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嚴格來講,現在的技術無法達到完全治癒。重度地貧患者可以通過幹細胞移植(如果成功)完全擺脫對輸血的依賴,但還是會將問題基因傳給下一代。中度和輕度地貧患者一般不考慮此治療,所以無法根治。將來基因療法的療效和安全性得到認可,應用於臨床時,才可能根治地貧。 常見治療方法如下: 1、一般治療 注意休息和營養,積極預防感染。適當補充葉酸和維生素E。 2、輸血和去鐵治療,此法在目前仍是重要治療方法之一。 3、
發布於 2023-08-20 07:08
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地貧是基因疾病,需要及時注射疫苗,提高體質,儘量少感冒,尤其要保證充足均衡的營養。地中海貧血病人需有均衡飲食。 (一)地中海貧血吃哪些食物對身體好: 1.宜進食營養豐富的食物,如雞肉、牛奶、雞蛋等。 2.多吃富含優質蛋白質的食物如蛋類、乳類、魚類、瘦肉類、蝦及豆類等。 (二)地中海貧血最好不要吃哪些食物: 避免進食鐵質量高食物如肝臟、牛扒、菠菜、蘋果等,應適量而不宜過量進食。凡辛辣厚味,過於滋膩
發布於 2023-04-18 15:22
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孕婦經檢查證實胎兒有重度地中海型貧血,最好施行人工流產,終止懷孕。因為這種孩子可能胎死腹中,也可能到懷孕末期發生胎兒水腫,出生不久即死亡,即使能勉強存活下來,將來也會需要長期輸血或接受骨髓移植。反之,如果檢查的結果表明胎兒的基因正常或是屬於輕度的地中海型貧血,則可安心地續繼懷孕生產。 孕婦患有嚴重的地中海貧血的話,這對於胎兒的發育是會造成營養的,如果檢查結果顯示,胎兒的基因情況正常,並且只是輕度
發布於 2022-11-09 10:36
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重型地中海貧血病是一種嚴重的疾病,患者身體無法制造足夠的紅血球來支持生長及正常的活動。患病的嬰兒出生後不久,便開始感到不適,並且會有進食緩慢、發育遲緩、腹部腫脹及骨骼變形等症狀。他們必需按時輸血以維持生命;從幼兒開始,他們便需要每月住院一至兩天,進行輸血,月復月,年復年。如果這些病童得不到適當的治療,他們的生長會受到嚴重的影響,導致身材矮小、骨骼變形,不能進入青春發育期,甚至一早死亡。 患有重型
發布於 2023-04-30 17:12
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地中海貧血症是一種具有遺傳性的因血液紊亂產生輕度或嚴重的貧血症。這種貧血症是由於還原血紅蛋白和紅血細胞比常規較少。血紅蛋白是血紅細胞中能夠攜帶氧氣的蛋白,將氧氣送到身體的各個部位。患有地中海貧血症病人的編碼血紅蛋白的基因丟失了或者是突變體(與正常的基因不同)。嚴重型的地中海貧血症經常是在早期兒童就能夠診斷出來而且終身伴隨。兩種主要類型的地中海貧血分別是α型和β型,主要是根據正常血紅蛋白中的兩種蛋
發布於 2023-02-25 06:56
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