發布於 2023-08-20 07:08

  嚴格來講,現在的技術無法達到完全治癒。重度地貧患者可以通過幹細胞移植(如果成功)完全擺脫對輸血的依賴,但還是會將問題基因傳給下一代。中度和輕度地貧患者一般不考慮此治療,所以無法根治。將來基因療法的療效和安全性得到認可,應用於臨床時,才可能根治地貧。

  常見治療方法如下:

  1、一般治療

  注意休息和營養,積極預防感染。適當補充葉酸和維生素E。

  2、輸血和去鐵治療,此法在目前仍是重要治療方法之一。

  3、鐵鰲合劑

  常用去鐵胺,可以增加鐵從尿液和糞便排出,但不能阻止胃腸道對鐵的吸收。

  4、脾切除

  脾切除對血紅查白H病和中間型β地貧的療效較好,對重型β地貧效果差。脾切除可致免疫功能減弱,應在5-6歲以後施行並嚴格掌握適應症。

  5、造血幹細胞移植

  異基因造血幹細胞移植是目前能根治重型β地貧的方法。如有HLA相配的造血幹細胞供者,應作為治療重型β地貧的首選方法。

  6、基因活化治療

  應用化學藥物可增加γ基因表達或減少α基因表達,以改善β地貧的狀,已用於臨床的藥物有經基脲、5—氮雜胞苷(5—AZC)、阿糖胞苷、馬利蘭、異煙肼等,目前正在探索之中。

  提醒:有重度地中海貧血的孕婦就要特別注意了,經檢查證實胎兒有重度地中海型貧血,最好施行人工流產,終止懷孕。如果檢查的結果表明胎兒的基因正常或是屬於輕度的地中海型貧血,則可安心地續繼懷孕生產。輕型地貧無需特殊治療,中間型和重型地貧可採取輸血和去鐵治療,在平時的生活中注意休息和營養,積極預防感染,適當補充葉酸和維生素E。

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