又到了春季,正是蠶豆收成的時候,前幾天就有一個三歲的寶寶因這吃了蠶豆,引起了急性溶血,吃蠶豆後半天就開始解濃茶樣的小便,臉色漸蒼白,當地醫生見小兒小便濃茶樣,就診斷了肝炎,可是因為臉色越來越蒼白來我院求治,我們根據病情,急查了血常規,發現血色素只有56克/L,診斷蠶豆病。 其實蠶豆病在我國西南、華南、華東和華北各地均有發現,而以廣東、四川、廣西、湖南、江西為最多。3歲以下患者佔70%,男性患者佔90%。成人患者比較少見,但也有少數病人至中年或老年才首次發病。由於G6PD缺乏屬遺傳性,所以40%以上的病例有家族史。
本病常發生於初夏蠶豆成熟季節。絕大多數病人因進食新鮮蠶豆而發病。本病因南北各地氣候不同而發病有遲有早。 有研究發現蠶豆浸出液與缺乏G6PD的紅細胞溫育後,能使紅細胞內還原型谷胱甘肽(GSH)含量顯著降低,高鐵血紅蛋白[/url]濃度增高。這一結果提示蠶豆浸出液中含有類似氧化劑的物質。研究者對從蠶豆中提取出的多種生物質如蠶豆嘧啶核苷、蠶豆嘧啶、異脲脒和多巴進行分析,發現均有抑制G6PD活性或減少缺乏G6PD紅細胞的GSH含量的作用。也有可能在體內幾種毒性物質協同作用。蠶豆中引起溶血的物質究為何物,至今仍未清楚。
至於為何新鮮蠶豆比干蠶豆容易致病,研究發現新鮮或陰天採集的蠶豆皮中含有更多的毒性物質。曬乾後蠶豆皮中蠶豆嘧啶核苷和多巴被氧化,毒性因而減低。 蠶豆病發病情況頗為繁雜,如蠶豆病只發生於G6PD缺乏者,但並非所有的G6 PD缺乏者吃蠶豆後都發生溶血;曾經發生蠶豆病者每年吃蠶豆,但不一定每年都發病;發病者溶血和貧血的程度與所食蠶豆量的多少並無平行關係;成年人的發病率顯著低於小兒。由此可以推測,除了紅細胞缺乏G6PD以外,必然還有其他因素與發病有關。可見蠶豆[/url]病發生溶血的機理比G6PD缺乏所致的藥物性溶血性貧血複雜,有G6PD缺乏的人,若是吃了解熱鎮痛藥及氧化性藥物也同樣可以引起溶血,作為家長最好是要小心點,當發現小兒吃了蠶豆或藥物出現解濃茶樣小便,臉色蒼白,一定要及時的上醫院治療,以免延誤病性,出現生命危險。
對這種病當發現後要儘快的停服蠶豆與蠶豆製品,及有相關的藥物,鹼化尿液,激素等等,貧血明顯的要儘快的輸血,但是不能輸父母的血,同時多喝水,對症支持治療。也可以加中藥:解毒退黃,健脾利水 車前草8克, 田基黃5克,滑石8克, 柴胡5克, 茵陳9克, 廣木香6克,(後下) 雲苓10克, 白朮12克,白茅根10克, 熟地9克, 當歸16克。 [加減]:
(1)有血尿者,加石葦6克,小薊8克;
(2)便秘者,加川樸7克,枳實6克;
(3)氣虛(貧血重),加高麗參6克,(燉服) ;
(4)出現噁心,加竹茹或廣藿香6克;
(5)出現高熱,加青天葵8克, 蘆根10克,竹葉4克。 對於發生了蠶豆病與藥物性溶血的病人,最好是要交待以後不能再吃這類食物和藥物,以免再次出現溶血。