一般認為,唇裂的發生是由於中鼻翼下端的球狀突與上頜突未能及時融合(在胎兒出生後第7周)。相反,先天性顎裂是由於兩個顎突未能及時與鼻中隔融合(在胎兒出生後第10周)。導致融合失敗的因素還不完全清楚,可能與遺傳、營養、內分泌或感染、外傷等有關。治療方法必須是修復手術。唇裂手術的主要目的是整形,而先天性顎裂的手術是為了恢復進食和說話的功能。通常在1-3歲進行,往往需要幾次手術才能完成,術後應進行語言訓練。
必須進行修復手術。唇顎裂手術的主要目的是美容,而先天性顎裂的主要目的是恢復飲食和語言功能。手術必須在適當的年齡進行,這對手術後的長期效果具有決定性意義。
I.唇裂的修復
早期手術,效果良好。大多數人認為,嬰兒在2-3個月大時比較合適。如果護理情況滿意,嬰兒的生理性黃疽消失,體重恢復到出生時的水平,嬰兒對手術的耐受能力增強,就可以進行修復手術。雙側唇裂手術應推遲到6個月大。還應考慮到孩子的健康、營養狀況和氣候條件。總之,儘量在1歲內完成唇裂手術是很重要的。唇裂修復的方法有很多,最常見的是三角瓣術和旋轉推進術,這兩種方法的操作原理相同,只是切口的設計不同。一般來說,在裂縫的兩側選擇不同的基底,並根據這些基底進行切口,以去除裂縫的邊緣組織。然後將上唇上翻,在缺損兩側的齦唇溝處做一個放鬆的切口,將鼻基底、鼻翼和整個上唇與上頒骨膜完全分離。這樣一來,縫合處沒有張力,可以讓移位的鼻柱和唇人恢復到中間位置,也可以讓裂隙一側的畸形鼻翼(鼻孔)恢復正常形狀。最後,根據基點將肌肉、皮膚和粘膜分層縫合。由於這種手術的縫合線是鋸齒狀的。它遠遠優於以前的線性縫合,因為它可以避免因疤痕攣縮而出現的唇紅向上收縮(缺口)。
II.先天性顎裂的修復
手術年齡過早會阻礙上顱的正常發育,使顎部變窄和變短。導致上下牙齒的咬合出現障礙。反之,如果太晚,往往難以糾正病人的銜接。
為了既恢復正確的發音,又不妨礙上頜骨的正常發育,一般來說:
1.對於懸雍垂、軟性先天性顎裂或輕度軟硬性先天性顎裂,手術年齡為2-3歲。這些類型的先天性顎裂大多不妨礙上顱骨的正常發育。
2.對於嚴重的軟、硬性先天性顎裂,特別是完全性(貫通性)先天性顎裂,應在患兒5-6個月後首先修復唇裂和側鼻孔裂的基底,先天性顎裂的手術應推遲到4-5歲,此時上頜骨已發育到一定程度,手術不會引起嚴重的顎部變形,而且在患兒入學前(7歲以內)仍有足夠時間矯正其發音。