伴環狀小管的性索腫瘤

腫瘤有小葉狀分佈的環狀小管，形態上有特點，不再贅述。關於其細胞，一些學者認為是Sertoli細胞，而另一些學者認為是顆粒細胞。有些細胞在形態上與顆粒細胞相似，並有Call-Exner囊泡。電鏡下，這些腫瘤細胞具有Sertoli細胞的超微結構特徵。
有些人可能認為是兩棲細胞瘤，而事實上真正的兩棲細胞瘤非常罕見。新的WHO卵巢腫瘤分類中不再有羊膜細胞瘤，大多數被歸類為混合性臍帶間質瘤，如Sertoli-Lydig細胞瘤。
關於具有環狀小管的性臍帶瘤，實際上可分為兩大類：具有Peutz-Jeghers綜合徵的性臍帶瘤和散發的性臍帶瘤。前者都是良性的，而後者約有20%是惡性的，並可發生轉移。在Peutz-Jeghers綜合徵的情況下，常為雙側，體積小，大多小於3釐米，多灶性，鈣化較常見，少數患者有宮頸顯微腺癌；而在播散的情況下，多為單側，肉眼可見大塊，單灶性，較少有鈣化，沒有顯微腺癌的情況。
在播散的病例中，良性和惡性在組織形態學上難以區分，因此，該腫瘤的ICD-O編碼為8623/1，即良性、惡性或低惡性可能性未定。