對腦膜瘤患者的臨床指導

　　一、甚麼是腦膜瘤
　　腦膜瘤是發生於大腦表面腦膜組織的腫瘤，起源於蛛網膜顆粒細胞。腦膜瘤多數是良性的，然而也有少數是惡性的。腦膜瘤大約佔所有顱內原發腫瘤的五分之一，位居中樞神經系統原發腫瘤的第二位。作為良性腫瘤，它的生長多較緩慢，常常需要經過許多年。正是由於腫瘤生長緩慢，有時候腫瘤已經長的巨大才被發現。約四分之一的腦膜瘤患者以癲癇為最初的臨床表現，其餘則多以腫瘤生長引起的佔位效應(頭疼，嘔吐等)為主要症狀。
　　二、腦膜瘤的起因和好發部位
　　腦膜瘤大多數病例是散發的，也有部分病例是家族性的。頭皮接受過射線的患者患腦膜瘤的幾率大大增加。 腦膜瘤患者最常見基因突變是22號染色體長臂上的神經纖維瘤病2型基因的失活突變。
　　腦膜瘤多發生於靜脈竇附近蛛網膜細胞，所以這些部位也是腦膜瘤的好發部位。他們常常附著於這些部位的硬腦膜上，腦膜瘤好發部位有額頂葉上矢狀竇旁、蝶骨嵴、嗅溝、外側裂、大腦鐮及橋腦小腦角等。腫瘤一般是圓形的，血供豐富，基底位於硬腦膜上。
　　三、腦膜瘤的診斷
　　在過去先進的影像設備（CT、MRI等）沒有普及時，腦膜瘤往往長得很大才被發現。那時候，腦膜瘤只有在出現嚴重臨床症狀或者穿透顱骨形成可見的突起時才能得出診斷。現在，隨著大量CT和MRI的投入使用，腦膜瘤在相對較小時就可以被診斷出來。腦膜瘤在增強CT掃描及MRI檢查時很容易被發現。MRI是目前篩查和確診腦膜瘤的最有價值的診斷手段，CT的“骨窗像”和“三維重建技術”對某些病例也有輔助作用。有些時候，腦血管造影有助於確定腫瘤的動脈血供和靜脈迴流。
　　通常情況是醫生根據病人的臨床症狀如癲癇，虛弱乏力，感覺缺失，顱神經功能紊亂等開具核磁共振(MRI)檢查，然後結合病人的MRI檢查結果來得出腦膜瘤的診斷。現在許多腦膜瘤患者被診斷出來常是一種“意外發現”--當患者因為不相關的症狀而行影像學檢查時。這種情況並不少見，比如患者因為車禍或者其他原因導致的顱腦外傷後行CT檢查，結果被診斷出腦膜瘤。
　　儘管多數腦膜瘤是良性的病變，它們也可以有惡性進展。根據腫瘤的組織學特點世界衛生組織（WHO）對腦膜瘤進行如下分類：
　　1、良性（Ⅰ級）：佔90％，有內皮型，纖維型、移行型、砂礫體型和血管瘤型（侵襲性最強）；
　　2、非典型性（Ⅱ級）：佔7％，有脈絡膜型、透明細胞型和非典型；
　　3、間變/惡性（Ⅲ級）：佔2％，有乳頭型、橫紋肌型和間變型。
　　四、腦膜瘤的臨床表現
　　小型腫瘤（直徑小於2.0cm）多不引起臨床症狀，常常是被偶然發現。大型腫瘤引起的臨床症狀決定於腫瘤的大小和生長部位：
　　1、局灶性癲癇發作可能由於大腦半球上的腦膜瘤引起；
　　2、進行性的肢體乏力可能是由於額頂葉矢狀竇旁的腦膜瘤引起；
　　3、側裂周圍腦膜瘤則可能引起運動、感覺、失語和癲癇等症狀，具體取決於腫瘤的部位；
　　4、導致顱內壓增高。
　　五、腦膜瘤的治療
　　1、觀察
　　對於那些腫瘤較小且沒有臨床症狀的腦膜瘤患者，可以觀察並結合密切的影像學複查。一個對於43例腦膜瘤患者的回顧性研究發現，63％的患者在隨訪當中沒有發現腫瘤生長，而另37％的患者的腫瘤以平均4mm每年的速度增長。研究還發現患有腦膜瘤的年輕患者腫瘤更容易生長，因而不適合進行觀察。
　　對於已經引起臨床症狀的腫瘤患者不推薦進行觀察。密切的影像學複查需要結合一個衡量標準來排除腫瘤增大。
　　2、手術切除
　　新技術出現帶來的新治療手段使腦膜瘤的“理想化治療”也在不斷演變。對於同一腫瘤，常常有多種正確的治療手段，而且對於眾多神經外科專家來說，關於某個特定的腫瘤如何進行最佳的治療，他們的觀點往往也是不同的。長期以來開顱手術被認作是巨大的或有臨床症狀的腦膜瘤的標準治療方案。顯微手術技術的革新以及手術過程中計算機輔助定位技術的應用極大的增加了神經外科醫生成功切除腫瘤的能力。
　　對於那些位於硬膜表面，表淺且容易接近的腦膜瘤，手術切除後可以得到永久性治癒。如果腫瘤鄰近的顱骨遭到侵蝕，要全切除病變是比較困難的。
　　3、放療
　　放療包括光子束和質子束治療或者分次外照射治療。絕大多數的醫療中心使用改良的直線加速系統或者伽馬刀來給患者實施治療。在一些遠離重要結構的小型腫瘤中，放療可以用來替代手術。分次外照射治療同樣可以被用作難以手術切除的腫瘤或者由於醫學原因無法手術的患者的首選治療方式。放療的潛在風險有腦水腫和神經功能障礙。
　　對於次全切除的WHOⅠ級的腦膜瘤的患者，往往需要術後放療。次全切除術後輔以放療的臨床決策在某種程度上存在爭議，因為在這個問題上沒有WHOⅠ級的腦膜瘤的患者腫瘤被控制的案例存在。大量的回顧性研究，強烈的證明次全切除術後輔以放療可以延長無腫瘤進展生存期和總的生存期。放療是累及顱底的小型腫瘤（含海綿竇內的腫瘤）以及與靜脈竇密切相關的腦膜瘤的一種有效的治療選擇。
　　對於WHOⅡ級和Ⅲ級的腦膜瘤患者，目前標準的治療方案是術後輔以放療，不管手術切除的程度如何。這是因為這些高級別腫瘤的術後局部複發率相對較高。
　　4、傳統化療
　　當前的化療基本沒有甚麼效果。曾經使用過抗孕激素藥物，但是結果各異。近來研究發現羥基脲類藥物可以使無法切除的腫瘤和復發的腦膜瘤減小，但這些還需要進一步的評估。
　　六、腦膜瘤的預後
　　腦膜瘤一般都是良性的、緩慢生長的腫瘤，患者的預後一般比較好。對於需要治療的腦膜瘤患者來說，手術切除和放療都是可以接受的治療方式。在過去，顯微手術全切腫瘤常常是絕大多數神經外科醫生喜愛的方式。對於那些容易接近和完整切除的、低複發率的凸面腦膜瘤，這仍然是正確的。然而，隨著放療在全世界的普及應用，外科醫生們需要反思對複雜腦膜瘤實施的激進的外科手術。放療目前已經被證明可以讓患者得到長期的腫瘤控制和腫瘤的低複發率。腦膜瘤治療的選擇要根據病人的具體情況由有經驗的神經外科醫生決定。
　　腦膜瘤術後復發或繼續生長的可能性可以用腫瘤的WHO分級和手術切除範圍的Simpson分級來評估。
　　Simpson分級
　　腫瘤10年複發率
　　Ⅰ級
　　9％
　　Ⅱ級
　　19％
　　Ⅲ級
　　29％
　　Ⅳ級
　　40％