發布於 2022-10-22 08:34

"IgG4相關疾病 "的主要特點是 "看起來像腫瘤,但不是腫瘤"。最常見的表現是組織或器官的腫脹,或形成局部腫塊,可發生在身體的任何部位。新英格蘭醫學雜誌》發表了一篇題為 "IgG4相關疾病 "的文章,為一組非常棘手的 "匿名 "疾病起了一個統一的名字。
醫學是無止境的,不時有一些非常棘手的疾病出現在醫生面前。有多難呢?"匿名 "疾病!醫生們沒有辦法做出診斷並 "喊出 "它們的名字,因為這種疾病還沒有被命名。今年2月,醫學界最重要的雜誌《新英格蘭醫學雜誌》發表了一篇題為 "IgG4相關疾病 "的文章,為一類非常棘手的 "無名 "疾病提供了統一的名稱。雖然 "IgG4-相關疾病 "是21世紀才被認識的 "新 "疾病,但它實際上是人類歷史上長期存在的一組並不罕見的疾病。在上世紀末,人類免疫球蛋白IgG的各種亞型進入了研究人員的視野。
最早對IgG4感興趣的是胃腸病學家,他們在2000年左右發現一種自身免疫性胰腺炎與IgG的一種亞型即IgG4密切相關。這種胰腺炎表現為胰腺腫大,通常被超聲和CT或MRI診斷為胰腺癌,但病理活檢卻找不到癌細胞。幾年後,各學科的醫生也陸續發現,各種組織和器官的腫脹、炎症和纖維化變化與IgG4有關。由於損害的部位不同,臨床表現也大不相同,但有一個共同的特點是血液中IgG4增加,病理檢查發現IgG4陽性細胞增加。
在過去的十年中,醫生們在國際學術期刊上以不同的名稱描述這些疾病。2010年,更多的學者使用 "IgG4相關疾病 "這一術語。直到今年2月,《新英格蘭醫學雜誌》才給這種疾病一個統一的名稱。此後,這種 "無名 "的疾病成為風溼病學的一種常見疾病。
"IgG4相關疾病 "的主要特點是它 "看起來像腫瘤,但不是腫瘤"。最常見的表現是組織或器官的腫脹,或形成局部腫塊,可發生在身體的任何部位。它可以發生在身體的任何地方。無論是數百美元的超聲波檢查,還是數千美元的CT或MRI檢查,都常常被誤診為腫瘤。更糟糕的是,即使是單次檢查費用近萬元、被稱為 "最權威的腫瘤測定 "的PET-CT,也經常將IgG4相關疾病誤診為惡性腫瘤。然而,病理活檢卻否認了腫瘤的診斷。過去,這些 "無名 "的疾病查了又查,沒有結論,不是因為醫生無能,而是因為他們無法 "叫 "出這種 "無名 "疾病的名字。這些病人如果由有一定經驗和閱歷的風溼病醫生看病,可能會有好的結果。更多的病人可能會從一個醫院轉到另一個醫院,從一個部門轉到另一個部門,最後在不知道自己得了甚麼病的情況下死去。
涉及內臟器官(如胰腺、腎臟、肝臟、肺臟、大腦、腸道和全身淋巴結)的 "IgG4相關疾病 "如果不能及時診斷和治療,大多是致命的病變。但是,如果得到及時的診斷和適當的免疫治療,大部分預後良好,其中一半的患者通過長期停藥可以達到 "治癒 "的狀態。這些已經處於 "死亡 "邊緣的患者被醫生攔截下來,得以生存或康復。
"IgG4相關疾病 "雖然是一種新命名的疾病,但在臨床上並不少見,如果開展這項檢查,不僅可以挽救許多絕望的 "腫瘤患者",還可以免除因診斷不明而產生的各種檢查費用。雖說 "腫瘤 "是個新名詞,但在臨床上並不罕見,如果開展這項檢查,不僅可以挽救許多絕望的 "腫瘤患者",還可以免除因診斷不明而產生的各種檢查費用。

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