良性顱內高壓綜合徵,又稱假性腦瘤綜合徵,是一組具有不同病因的綜合徵,以顱內壓升高為特徵。
I.病因
本綜合徵的病因很多,但確切發病機制尚不清楚。
1、內分泌和代謝紊亂。內分泌和代謝紊亂導致疏水介質平衡失調,水和鈉瀦留,血容量增加,導致顱內高壓。多見於肥胖患者(可能有腎上腺皮質或雌激素失衡)、甲狀腺功能低下、妊娠或產後、阿狄森氏病、腎上腺皮質激素的停用、慢性腎上腺皮質功能不全。
2、顱內靜脈竇引流障礙。如中耳炎併發橫竇血栓,乳突炎和產後繼發性靜脈竇血栓,原發性靜脈竇血栓。
3、藥物作用。過多的維生素A可產生顱內壓升高。服用四環素的嬰兒偶爾會出現繼發性顱內高壓。硫代二苯胺、萘啶酸、慶大黴素等藥物也可引起顱內壓升高,停藥後可使顱內壓下降。
4.其他。如缺鐵性貧血、脊髓灰質炎、急性感染性多發性神經炎、結締組織病等,偶可引起顱內壓增高。
II.發病特點
良性顱內高壓可發生於任何年齡,但中年以前更常見,女性明顯多於男性。患者的外觀和自我感覺良好。
頭痛是良性顱內高壓綜合徵的主要和最常見的症狀,程度為中度至重度,多為鈍痛,瀰漫於整個頭部,有時為糜爛性,在早晨或勞累咳嗽後明顯,可伴有噁心和嘔吐。體徵只有視神經乳頭水腫和頸椎抵抗。嚴重者可有複視、眼球外展受限等導盲神經麻痺症狀,無其他神經系統定位體徵。
III.診斷
良性顱內高壓綜合徵的診斷必須慎重。應在進行詳細全面的臨床檢查,排除顱內壓高的其他原因(腫瘤、炎症、腦積水等)後,再根據臨床特徵,如僅有顱內壓高的症狀,腦脊液的細胞化學檢查正常,以及顱腦CT或MRI未能發現局部顱內病變等,做出診斷。以後仍需進行一段時間的密切觀察和隨訪。
IV.治療
本病預後良好,病程可持續數月,有少數復發。該病可持續數月,少數病例可復發。病程長者的視力可能受到嚴重影響,甚至失明。他們中的大多數人沒有後遺症。
治療的基礎是消除病源和降低顱內壓。如果病人過於肥胖,應建議他節食,對靜脈竇血栓考慮使用抗凝劑,對乳突炎進行手術,對病因不明者進行腦脊液分流。主要的對症治療是降低顱內壓,常採用甘露醇、地塞米松等,也可結合乙酰唑胺減少腦脊液的分泌。