發布於 2022-10-23 11:04

  重症肌無力是一種獲得性全身性自身免疫疾病,主要侵害人體神經-肌肉
  的接頭---突觸,導致神經肌肉傳遞障礙。受累肌肉的病態疲勞是該病的基本表現
  即運動後加重,休息後減輕,因此有晨輕晚重的特點。最常見受累肌群是眼外肌,有眼瞼下垂、複視、視物不清;面部表情肌受累有面部表情困難,閉目示齒無力;如累及四肢及軀幹肌,表
  現為易跌倒、上樓困難、雙上臂不能舉起,甚至梳頭、洗臉不能,上述症狀疲勞後加重,此病一大特點是休息後部分症狀恢復,朝輕夕重。病情發展至晚期,可影響呼吸和吞嚥,甚至窒息、死亡。據文獻報道10年死亡率可高達40% .其發病率為0.5-5/10萬人口,近年有漸增高的趨勢,發達國家或地區甚至每5000人就有一人發病。高發人群在20-40歲,女性多於男性。
  研究發現,胸腺是引起重症肌無力上述病症的原因.胸腺在人出生前後主要幫助人體健全
  免疫系統,特別是對T-淋巴細胞的培養和釋放,使之定居在二級淋巴器官脾臟,淋巴結等.青春期
  以後胸腺即逐漸萎縮,功能退化。重症肌無力患者的胸腺不但不退化,反而產生多種有害的
  抗體, 尤其是乙酰膽鹼受體抗體,直接封閉或破壞人體神經-肌肉的突觸上的乙酰膽鹼受體,
  並隨病期的延長而使這種破壞成為不可逆轉,而這種抗體的大部分在胸腺內合成,參與破壞乙
  酰膽鹼受體的T淋巴細胞在胸腺內致敏,可引起MG的自身免疫反應的始動抗原(即肌樣細胞)
  也存在於胸腺。所以現今各種治療方法的目標基本是針對抗體、淋巴細胞和胸腺組織。
  而手術切除胸腺可避免神經肌肉接頭處的乙酰膽鹼受體永久不可逆性損害,是阻斷這種病理過程的
  唯一有效手段, 是治療重症肌無力的首選方法。
  重症肌無力一般可分為4型:眼肌型、全身型、急性爆發型及重度全身型。很多眼肌型患者在發病早期往往誤以為是害了眼病,常先到眼科就診,而當發現是重症肌無力以後又認為眼肌型的病很輕,在很長時期僅僅做一般的對症治療,孰不知卻在無意中拖延了病期,要知道70%眼肌型的患者最終會發展成全身型,越早切除胸腺,其對身體危害的解除就越快,手術後恢復的也就越快,反之病期越晚,恢復的就越慢,手術後效果越差,所以手術治療宜儘早進行。尤其是眼肌型的,往往病期短,手術後有效率在 90%以上。
  切除胸腺治療重症肌無力的理論基礎在於:
  除掉了胸腺生髮中心內的抗體生成細胞
  除掉了提供抗原刺激的類肌細胞和胸腺瘤細胞
  除掉了記憶T細胞和輔助T細胞產生和成熟的基地,這兩種T淋巴細胞在輔助、誘導B淋巴細胞產生自身抗體中起著重要的作用
  切斷了胸腺素的來源,解除了胸腺素對乙酰膽鹼合成和釋放的抑制。
  避免神經―肌肉接頭處乙酰膽鹼受體大量永久不可逆性損害
  患者的遠期手術療效,與年齡、性別、術後病理類型無關,而與術前病程長短有明顯相關性,即術前病程越長,手術後的恢復狀況相對越差,恢復時間越慢;術前病程越短,術後遠期療效越佳,恢復時間越快。由於人體自身免疫系統的嚴重紊亂,其病理過程很複雜,既有機能紊亂又有器質性病變,單純靠藥物保守治療僅能起到暫時減症作用,難以達到徹底緩解和治癒目的。長期的保守治療並不能阻止自身免疫系統對全身神經-肌肉突觸的不可修復的破壞。這就是為甚麼病的時間越長,手術的效果越差。所以重症肌無力一旦診斷確立就應該及早手術。

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