梅傑病概述:
梅傑病也叫梅傑綜合徵,主要表現為雙眼瞼痙攣、口下頜肌張力障礙、面部肌張力失調樣不自主運動等一組錐體外系疾患。1910法國神經病學家Henry Meige最早描述本病,開始認為是面神經錯誤的繼發性再生造成,兩年後被進一步全面闡述,並命名為Meige 綜合徵。通常緩慢起病,發病前有單眼或雙眼刺激感或不舒服感、眨眼頻度增加、眼乾,以後發展成眼瞼痙攣。症狀在疲勞、日光刺激、注視、緊張時加重,精神集中於非眼瞼痙攣的其他事物時減輕,睡眠時消失。多數病人以陣發性眼瞼痙攣為首發症狀,眼瞼痙攣以眼輪匝肌收縮為主,以眉間為中心的額部、鼻部肌肉收縮,表現為瞬目次數增多,流淚,少數經1~2年出現功能性失明,最終發展成嚴重的雙眼瞼痙攣、睜眼困難,甚至喪失生活自理能力。部分病人從眼瞼痙攣開始逐漸向下面部發展,表現口下頜肌肉對稱性不規則多動收縮,下頜肌緊張可防礙咀嚼、吞嚥和說話,侵犯喉肌和呼吸肌時可有痙攣性發音障礙和呼吸困難。Meige綜合徵的特點之一是打哈欠、吃東西、咳嗽、唱歌、彈琴、猜謎、吹口琴、打口笛時可見症狀戲劇性減輕(Tricks 現象)。本病症狀常在半年到2年內停止發展,但病情發展的速度有很大的個體差異性,有的發病後數週就達到最嚴重程度,也有的呈緩慢發展超過10年。有報道患Meige綜合徵的患者大約1/3有精神症狀如抑鬱等,但機制不明。
梅傑病的治療:
一、藥物治療:
目前主要選用膽鹼能抑制劑( 如安坦、苯甲託品、二甲氨乙酰等) 、多巴胺能的抑制劑( 如哌咪嗪、氟哌啶醇、硫苯酰胺等) 、GABA 增強藥( 安定、硝基安定、丙戊酸鈉等) 及抗精神病藥( 如奮乃靜、阿普唑侖等) 。
藥物療法評價:藥物療法對Meige 綜合徵有一定療效,但無特效藥物, 因其發病機制不明確, 現有藥物無法根本改變病理狀態。藥物的侷限還表現在部分患者不良反應重,這對改善患者的生活質量無明顯益處。
二、局部注射肉毒桿菌毒素A:
肉毒桿菌毒素A 局部注射後阻斷鈣離子內流而抑制神經末梢乙酰膽鹼的釋放, 而達到緩解痙攣的目的。
近10 年的回顧性研究表明, 局部注射肉毒桿菌毒素A對瞼痙攣總體有效率為90% 左右。具體方法為將A 型肉毒素稀釋成所需濃度行肌內注射, 選擇痙攣明顯的肌群, 如眼輪匝肌、顳肌、頰肌等, 肌電刺激或肌電圖檢測有利於精確定位。一般注射10 -18 個點, 每點注射劑量為2. 5- 5 U, 有殘存痙攣者1 周內可追加註射, 總劑量為30~-75 U, 復發者需間隔4 個月以上重複注射。
局部注射肉毒桿菌毒素A療效評價:治療過程簡單,療效較為確切。缺點包括:1、複發率高: 療效一般持續約3 -6 個月, 首次注射後半年內需重複治療。2、:多次重複治療或短期連續注射者療效減退, 應注意注射時間間隔應大於4 月。目前該方法因存在倫理學侷限尚未有大範圍的雙盲對照試驗,且屬於對症治療。
安建雄領導的中國醫科大學航空總醫院疼痛中心暨中國科學院北京轉化醫學研究院梅傑病研究室,應用小劑量多次反覆注射肉毒素療法,不僅既可以減少副作用,又可獲得期望的療效。
三、電休克治療:
電休克治療meige臨床療效肯定,複發率低,但是目前,電休克治療meige的臨床報道均為單個病例,尚無大樣本臨床研究報道。
安建雄領導的中國醫科大學航空總醫院疼痛中心暨中國科學院北京轉化醫學研究院梅傑病研究室,應用無痛苦超短波電休克療法,不僅可以讓病人在麻醉下無痛苦和無記憶狀態下接受電休克治療,應用超短波刺激有效預防以往電休克影響記憶力的副作用。
四、大腦深部電刺激:
大腦深部電刺激是治療Meige 綜合徵的新技術, 即在大腦深部特定部位植入電極行持續刺激以調節肌張力。植入部位包括蒼白球電刺激和丘腦底核電刺激 。
大腦深部電刺激療效評價:手術併發症除損傷、出血、感染等外, 較為突出的不良反應是新發肢體功能障礙, 如書寫、打字、行走受限等, 但程度較輕,大多患者可接受。此類併發症的產生與瞼- 口下頜部症狀的緩解同時發生, 目前尚無特效治療 。大腦深部電刺激是目前治療M eige 綜合徵最具潛力的方法, 但仍需更多的研究以指導臨床應用。