發布於 2022-09-24 18:38

  梅傑病概述:

  梅傑病也叫梅傑綜合徵,主要表現為雙眼瞼痙攣、口下頜肌張力障礙、面部肌張力失調樣不自主運動等一組錐體外系疾患。1910法國神經病學家Henry Meige最早描述本病,開始認為是面神經錯誤的繼發性再生造成,兩年後被進一步全面闡述,並命名為Meige 綜合徵。通常緩慢起病,發病前有單眼或雙眼刺激感或不舒服感、眨眼頻度增加、眼乾,以後發展成眼瞼痙攣。症狀在疲勞、日光刺激、注視、緊張時加重,精神集中於非眼瞼痙攣的其他事物時減輕,睡眠時消失。多數病人以陣發性眼瞼痙攣為首發症狀,眼瞼痙攣以眼輪匝肌收縮為主,以眉間為中心的額部、鼻部肌肉收縮,表現為瞬目次數增多,流淚,少數經1~2年出現功能性失明,最終發展成嚴重的雙眼瞼痙攣、睜眼困難,甚至喪失生活自理能力。部分病人從眼瞼痙攣開始逐漸向下面部發展,表現口下頜肌肉對稱性不規則多動收縮,下頜肌緊張可防礙咀嚼、吞嚥和說話,侵犯喉肌和呼吸肌時可有痙攣性發音障礙和呼吸困難。Meige綜合徵的特點之一是打哈欠、吃東西、咳嗽、唱歌、彈琴、猜謎、吹口琴、打口笛時可見症狀戲劇性減輕(Tricks 現象)。本病症狀常在半年到2年內停止發展,但病情發展的速度有很大的個體差異性,有的發病後數週就達到最嚴重程度,也有的呈緩慢發展超過10年。有報道患Meige綜合徵的患者大約1/3有精神症狀如抑鬱等,但機制不明。

  梅傑病的治療:

  一、藥物治療:

目前主要選用膽鹼能抑制劑( 如安坦、苯甲託品、二甲氨乙酰等) 、多巴胺能的抑制劑( 如哌咪嗪、氟哌啶醇、硫苯酰胺等) 、GABA 增強藥( 安定、硝基安定、丙戊酸鈉等) 及抗精神病藥( 如奮乃靜、阿普唑侖等) 。

  藥物療法評價:藥物療法對Meige 綜合徵有一定療效,但無特效藥物, 因其發病機制不明確, 現有藥物無法根本改變病理狀態。藥物的侷限還表現在部分患者不良反應重,這對改善患者的生活質量無明顯益處。

  二、局部注射肉毒桿菌毒素A:

  肉毒桿菌毒素A 局部注射後阻斷鈣離子內流而抑制神經末梢乙酰膽鹼的釋放, 而達到緩解痙攣的目的。

  近10 年的回顧性研究表明, 局部注射肉毒桿菌毒素A對瞼痙攣總體有效率為90% 左右。具體方法為將A 型肉毒素稀釋成所需濃度行肌內注射, 選擇痙攣明顯的肌群, 如眼輪匝肌、顳肌、頰肌等, 肌電刺激或肌電圖檢測有利於精確定位。一般注射10 -18 個點, 每點注射劑量為2. 5- 5 U, 有殘存痙攣者1 周內可追加註射, 總劑量為30~-75 U, 復發者需間隔4 個月以上重複注射。

  局部注射肉毒桿菌毒素A療效評價:治療過程簡單,療效較為確切。缺點包括:1、複發率高: 療效一般持續約3 -6 個月, 首次注射後半年內需重複治療。2、:多次重複治療或短期連續注射者療效減退, 應注意注射時間間隔應大於4 月。目前該方法因存在倫理學侷限尚未有大範圍的雙盲對照試驗,且屬於對症治療。

  安建雄領導的中國醫科大學航空總醫院疼痛中心暨中國科學院北京轉化醫學研究院梅傑病研究室,應用小劑量多次反覆注射肉毒素療法,不僅既可以減少副作用,又可獲得期望的療效。

  三、電休克治療:

  電休克治療meige臨床療效肯定,複發率低,但是目前,電休克治療meige的臨床報道均為單個病例,尚無大樣本臨床研究報道。

  安建雄領導的中國醫科大學航空總醫院疼痛中心暨中國科學院北京轉化醫學研究院梅傑病研究室,應用無痛苦超短波電休克療法,不僅可以讓病人在麻醉下無痛苦和無記憶狀態下接受電休克治療,應用超短波刺激有效預防以往電休克影響記憶力的副作用。

  四、大腦深部電刺激:

  大腦深部電刺激是治療Meige 綜合徵的新技術, 即在大腦深部特定部位植入電極行持續刺激以調節肌張力。植入部位包括蒼白球電刺激和丘腦底核電刺激 。

  大腦深部電刺激療效評價:手術併發症除損傷、出血、感染等外, 較為突出的不良反應是新發肢體功能障礙, 如書寫、打字、行走受限等, 但程度較輕,大多患者可接受。此類併發症的產生與瞼- 口下頜部症狀的緩解同時發生, 目前尚無特效治療 。大腦深部電刺激是目前治療M eige 綜合徵最具潛力的方法, 但仍需更多的研究以指導臨床應用。

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梅傑氏綜合症主要表現為雙眼瞼痙攣、口下頜肌張力障礙、面部肌張力失調樣不自主運動。此病中老年女性多見,多以雙眼瞼痙攣為首發症狀,瞼下垂和瞼無力也很多見。部分由單眼起病,漸及雙眼。其餘首發症狀有眨眼頻度增加、精神疾患、牙科疾患、其它部位的張力障礙(主要在顱頸部)。瞼痙攣在睡眠、講話、唱歌、打呵欠、張口時改善,可在強光下、疲勞、緊張、行走、注視、閱讀和看電視時誘發或加重。嚴重的病例甚至有頸部肌肉的痙攣
發布於 2023-02-10 01:52
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乳腺paget’s(派傑氏)病,其本質是乳腺癌的一種類型,與常見的乳腺癌不同主要是因為它發病於乳頭乳暈區,臨床表現為乳頭乳暈區的反覆脫屑、滲液、糜爛、結痂破潰、刺痛等,表面上與乳頭乳暈皮膚的溼疹表現有相似之處,故又稱為乳腺溼疹樣癌。但該病與真正的溼疹區別在於前者乳頭和乳暈會逐漸破壞、呈鼠咬狀、無法自愈,病程長者甚至出現乳頭乳暈的完全缺失,而溼疹則不同,而且針對溼疹治療後症狀可以改善。Paget’
發布於 2023-01-10 08:51
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發布於 2023-01-19 19:01
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1948年,法國醫生ProsperMeniere在將德文教科書翻譯成法語時做了很多批註,其中有一段批註是:一名女孩坐在馬車的頂棚上觀光,途中漸感頭暈和聽力下降,抵達巴黎後曾求診於他,不料幾天後便不治身亡。屍檢中,發現患者的耳內有紅色粘稠的淋巴樣液體。十三年後即1861年,梅尼埃在法國醫學年會上發表了劃時代的講演,詳述了十三年來積累的具有眩暈、聽力下降和耳鳴三種臨床症狀病例,並將其視為一種新的臨床
發布於 2023-01-30 06:47
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梅尼埃病的發生與患者體質、遺傳、情緒、工作、生活方式都有極大關係,不論生活方式的控制、藥物還是手術都只是治療的一個方面。雖然目前尚且沒有可以根治梅尼埃病的方法,但經過積極規範治療,絕大多數梅尼埃病患者病情能夠得到控制,所以請各位患者一定要保持信心,配合醫生共同努力。梅尼埃病患者經過保守治療控制不佳時,都可以考慮手術治療。但手術本身並不能直接解決耳鳴問題,很多患者術後耳鳴沒有變化,但部分患者也會隨
發布於 2022-12-21 08:10
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有哪些類型的淋巴瘤 淋巴瘤基本上可分為兩類型,一為何杰金氏病,一為所有其他類型的淋巴瘤統稱為非何傑金氏淋巴瘤。非何傑金氏淋巴瘤和何杰金氏病首先出現的症狀,通常都是淋巴結腫大,至於其他特性,如破壞力、生長位置、細胞類型、對各種療法的反應等,各類型的非何傑金氏淋巴瘤並不相同。 非何傑金氏淋巴瘤按癌細胞的生長方式分為兩類:瀰漫性的和結節性的。瀰漫性或侵襲性的淋巴瘤過去長期公認為致命的絕症,自1970年
發布於 2024-06-29 05:42
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從梅尼埃病的歷史中我們可以看到,那些原因不明的、後天的膜迷路積水才稱之為梅尼埃病,因此關於目前關於梅尼埃的具體病因尚不清楚,考慮與以下因素有關:1、局部的水與電解質紊亂;2、淋巴系統自身調節紊亂;3、耳血管特別是血管紋的功能紊亂;4、內淋巴內環境的穩定受到影響;5、內淋巴管或功能紊亂,引起內淋巴吸收功能障礙。
發布於 2023-01-30 06:42
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梅尼埃病是由於多種原因誘發的內淋巴積水導致的反覆發作的急性眩暈和波動性聽力減退,是引起復發性眩暈的最常見原因(圖1)。圖1內耳解剖示意圖及內淋巴積水。   1、圓窗。2、卵圓窗及鐙骨。3、鐙骨動脈(大鼠和小鼠)。4、耳蝸。5、外半規管。6、後半規管。7、上半規管。8、球囊。9、橢圓囊。10、囊斑。11、壺腹嵴。12、鐙骨環韌帶。13、鼓階(含外淋巴)。14、前庭階(含外淋巴)。15、中階(含內淋
發布於 2023-03-08 14:56
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梅尼埃病在老百姓口中又稱為“美尼爾氏綜合徵”,是一種內耳疾病,主要表現為眩暈、耳聾、耳鳴以及耳悶脹感。這種病以中年人多發,無明顯性別差異。梅尼埃病的症狀各人不盡相同,其發時的主要特點為:發作突然,可在任何時間發作,甚至入睡後也可發作,發作時間十幾二十分鐘以上。發作時眩暈的主要特徵是:病人睜眼時,感覺房子或周圍物體在轉動,閉眼時則自覺身體在旋轉。病人睜眼或轉動頭部則症狀會加重,故大多數病人閉目靜臥
發布於 2023-03-04 06:16
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梅尼埃病為一特發性內耳疾病,具有眩暈、耳聾、耳鳴及耳內悶脹感等症狀的疾病。多為單耳發病,其發病原因不明,男女發病率無明顯差異,病人多為中年女性,70歲以上老人發病罕見,近年亦有兒童病例報告。關於病因的學說甚多,尚無定論,如變態反應、內分泌障礙、維生素缺乏及精神神經因素等引起自主神經功能紊亂,因之使血管神經功能失調,毛細血管滲透性增加,導致膜迷路積水,蝸管及球囊膨大,刺激耳蝸及前庭感受器時,引起耳
發布於 2023-01-04 00:31
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