1、反射性交感神經營養不良綜合徵概述（反射性交感神經營養不良綜合徵是甚麼病？）。
反射性交感神經營養不良綜合徵(reflex sympathetic dystrophysyndrome，RSDS)是以四肢遠端嚴重疼痛伴自主神經功能紊亂為特徵的臨床綜合徵。
症狀常於損傷後幾小時內迅速出現，也可於傷後數天或數週逐漸出現，並持續數週至數年。其疼痛具有如下特徵：燒灼樣疼痛，輕摸或反覆輕微刺激皆可引起疼痛劇烈發作，疼痛與損傷的嚴重程度不成正比，疼痛持續時間超過預期痊癒時間。受累肢體疼痛時常伴瀰漫性壓痛和腫脹，並出現自主神經功能紊亂的表現，如肢體忽冷忽熱，時紅時白，乾燥或出汗。病變呈緩慢進展，晚期出現皮膚和皮下組織的萎縮與攣縮。
2、反射性交感神經營養不良綜合徵症狀體徵（反射性交感神經營養不良綜合徵症狀是甚麼？）。
RSDS 通常由其特徵性臨床表現而被認識。症狀常於損傷後幾小時內迅速出現，也可於傷後數天或數週逐漸出現，並持續數週至數年。其疼痛具有如下特徵：燒灼樣疼痛，輕摸或反覆輕微刺激皆可引起疼痛劇烈發作，疼痛與損傷的嚴重程度不成正比，疼痛持續時間超過預期痊癒時間。受累肢體疼痛時常伴瀰漫性壓痛和腫脹，並出現自主神經功能紊亂的表現，如肢體忽冷忽熱，時紅時白，乾燥或出汗。病變呈緩慢RSDS 通常由其特徵性臨床表現而被認識。症狀常於損傷後幾小時內迅速出現，也可於傷後數天或數週逐漸出現，並持續數週至數年。其疼痛具有如下特徵：燒灼樣疼痛，輕摸或反覆輕微刺激皆可引起疼痛劇烈發作，疼痛與損傷的嚴重程度不成正比，疼痛持續時間超過預期痊癒時間。受累肢體疼痛時常伴瀰漫性壓痛和腫脹，並出現自主神經功能紊亂的表現，如肢體忽冷忽熱，時紅時白，乾燥或出汗。病變呈緩慢進展，晚期出現皮膚和皮下組織的萎縮與攣縮。手和足為最常見疼痛部位，其他如膝、髕骨、肩、臉以及單個指或趾也偶可出現疼痛。當上肢遠端受累時，病側肩關節可出現疼痛和活動受限，導致肩-手綜合徵。
臨床一般分為3 期：
1.急性期 為創傷後疼痛期。表現為患肢灼性痛和血管擴張，受累肢體充血、水腫、損傷區皮溫增高。
2.營養不良期 以血管收縮為特徵，受累區皮膚髮涼伴網狀色素斑和發紺、毛髮脫落、指甲變硬、易碎。
3.萎縮期 肢體疼痛向近端發展，皮膚變薄、發亮、指變細、筋膜變薄、屈曲攣縮
3、反射性交感神經營養不良綜合徵診斷檢查（確診反射性交感神經營養不良綜合徵需要做甚麼檢查？）：
診斷：診斷嚴格依賴臨床表現，Genant 等提出的診斷標準包括以下6 項：①肢體疼痛和觸痛；②軟組織腫脹；③運動功能降低；④營養性皮膚改變；⑤血管運動不穩定；⑥斑片狀骨質疏鬆。診斷困難者可採用神經封閉術作試驗性診斷。 實驗室檢查：實驗室檢查無異常。 其他輔助檢查： 1.放射學檢查 X 線平片通常顯示節段性骨質缺乏，典型者可…［顯示］診斷：診斷嚴格依賴臨床表現，Genant 等提出的診斷標準包括以下6 項：①肢體疼痛和觸痛；②軟組織腫脹；③運動功能降低；④營養性皮膚改變；⑤血管運動不穩定；⑥斑片狀骨質疏鬆。診斷困難者可採用神經封閉術作試驗性診斷。
實驗室檢查：實驗室檢查無異常。
其他輔助檢查：
1.放射學檢查 X 線平片通常顯示節段性骨質缺乏，典型者可見四肢長骨和手足短骨斑片狀脫鈣和軟組織水腫。高分辨力X 線片還可顯示骨膜下吸收、條紋形成、骨膜下洞孔和隧道形成。受累四肢行CT 和MRI 檢查似乎價值不大或無診斷意義。
2.核素三時相骨掃描(triple phase bone scanning，TPBS) 靜脈注射核素(通常為99mTc)5s、1～5min 和3～4h 後，分別觀察血流顯像、血池顯像、延遲顯影的改變，可見受累部位攝取核素顯著高於正常組織，其診斷敏感性為60％，特異性為80％，優於X 線檢查，適用於早期侷限型RSDS 或X 線檢查陰性者。
4、反射性交感神經營養不良綜合徵治療方案（反射性交感神經營養不良綜合徵如何治療？）：
診斷越早療效越好，通常採用綜合療法以求取得最佳療效。肩-手綜合徵主要採用大強度理療以恢復肩關節功能，包括熱療、針灸、經皮電神經刺激等方法。藥物治療包括交感神經阻滯、大劑量短程皮質激素、阿米替林等。交感神經阻滯或切斷術對本病有特效，傳統多采用局麻藥物或硬腦膜外麻醉作神經節阻滯，現已採用化學藥物如全身靜脈滴注酚妥拉明或皮下注射或鼻吸降鈣素等來阻滯神經，療效好於傳統…［顯示］診斷越早療效越好，通常採用綜合療法以求取得最佳療效。肩-手綜合徵主要採用大強度理療以恢復肩關節功能，包括熱療、針灸、經皮電神經刺激等方法。藥物治療包括交感神經阻滯、大劑量短程皮質激素、阿米替林等。交感神經阻滯或切斷術對本病有特效，傳統多采用局麻藥物或硬腦膜外麻醉作神經節阻滯，現已採用化學藥物如全身靜脈滴注酚妥拉明或皮下注射或鼻吸降鈣素等來阻滯神經，療效好於傳統神經節阻滯，故除用於治療外，也常作為診斷性治療試驗。
1.理療： 冷溼壓迫、熱療、蠟療、星狀神經超聲療法、針灸電針等療法簡便易行，可直接改善肢體活動功能。經皮植入電極刺激神經可選擇性地刺激較大的有髓神經感覺纖維，激發抑制系統而止痛。美國麻省總醫院用植入電極法共治療44 例RSDS，1/3 長期緩解，1/3 因局部瘢痕形成而疼痛復發。
2.藥物治療：
(1)交感神經阻滯或切斷術：
①局麻藥或硬膜外阻滯：上肢受累可封閉星狀神經節以下的神經節。先注射生理鹽水2～8ml，如15min 內無效，可注射1％普魯卡因(阻滯交感神經)5ml，如疼痛仍無緩解，則用1％普魯卡因20～30ml 行臂叢神經鞘內注射。下肢受累可用生理鹽水、0.2％普魯卡因(交感神經阻滯濃度)、0.5％普魯卡因 (感覺神經阻滯濃度)、1％普魯卡因(運動神經阻滯濃度)各5ml 每隔10min 進行硬膜外注射。
②化學藥物：最先應用的藥物是胍乙啶，上止血帶20min 後局部靜脈注入胍乙啶20mg，使之中和去甲腎上腺素，12 例病例均取得滿意療效。Schultzer 等以利舍平取代胍乙啶進行交感神經阻滯，取得相似結果。Mckay 除胍乙啶外加用降鈣素療效更佳，鮭降鈣素對交感神經阻斷作用不可靠，但可防止脫礦化。Dellemijn 用靜脈輸注酚妥拉明進行交感阻滯，取得良好療效。同星狀神經節阻滯法相比，靜脈輸注酚妥拉明的敏感性低但特異性高。Mays 以2mg 嗎啡稀釋到7ml 生理鹽水中行星狀神經節封閉法，對10 例RSDS 患者進行治療，結果8 例完全緩解，7 例2～8 個月內無復發。
③手術：對多次交感神經阻滯有效但作用時間短暫者，可考慮做交感神經切除。Shumacker 報道34 例RSDS 患者35 個肢體進行交感神經切除，結果除4 例有輕度後遺症外均治癒。Week 綜合6 個作者231 例RSDS 交感神經切除術療效，有效率為82％。
(2)糖皮質激素：皮質類固醇對RSDS 有明顯療效，特別對那些拒絕或不能忍受交感神經阻滯療法者。一般採用大劑量短療程療法，潑尼松60～80mg/d，分4次口服，2 周後逐漸減量，3～4 周後停用。部分患者，需用小劑量潑尼松5～10mg/d長期應用以控制症狀。Christensen 治療13 例RSDS 患者，75％症狀改善。Kozin治療17 例RSDS，82％療效顯著。部分患者肌注降鈣素或局部靜脈注射酮色林可長期緩解疼痛。
(3)硝苯地平(心痛定)：是一種鈣離子拮抗劑，可鬆弛平滑肌，增加周圍血循環，能對抗去甲腎上腺素的作用，不但可止痛而且可穩定血管運動。Prough報道應用硝苯地平口服治療13 例確診的RSDS 患者，每次10mg，3 次/d，無效時可加量，有效後再服用3 周停藥。結果7 例完全緩解，2 例部分緩解，1 例無效，3 例因不能耐受藥物反應而停藥。其他藥物如阿米替林、酚苄明、普萘洛爾(心得安)、雙磷酸鹽等也有報道用於RSDS 的治療。
5、反射性交感神經營養不良綜合徵預防及預後（如何預防反射性交感神經營養不良綜合徵？）：
預後：
病變呈緩慢進展，晚期出現皮膚和皮下組織的萎縮與攣縮。可持續數週至數年。其症狀，如燒灼樣疼痛，輕摸或反覆輕微刺激皆可引起疼痛劇烈發作，疼痛與損傷的嚴重程度不成正比，疼痛持續時間超過預期痊癒時間。但預後良好。
預防：
1、消除和減少或避免發病因素，改善生活環境空間，養成良好的生活習慣，防止感染，注意飲食衛生，合理膳食調配。避免外傷。
2、注意鍛鍊身體，增加機體抗病能力，不要過度疲勞、過度消耗，戒菸戒酒。保持平衡心理，克服焦慮緊張情緒。
3、早發現早診斷早治療，樹立戰勝疾病的信心，堅持治療。
臨床診斷標準(表1)：
表1Gibbons等的RSD評分診斷項目：
1、異痛症、痛覺過敏；2、灼熱痛；3、水腫；4、皮膚頗色和纖毛的變化；5、出汗的變化；6、X線上有骨脫鈣像；7、溫度變化；8、血管運動障礙，出汗障礙的定量測定；9、骨閃爍掃描所見；10、交感神經阻滯效果。
各診斷項目的打分總計的評價：
陽性二1分越3.0:不是RSD；
假陽性一0.5分3.5~4.5:可能是RSD；
陰性評價二O分)5.0:RSD可能性最大。
本病臨床可分成三期：
1期患者表現為受累肢體疼痛（包括燒灼感、跳痛和瀰漫性疼痛不適等），並有局部水腫和不同程度的血管收縮紊亂，使肢體顏色和溫度改變。X線片可正常亦可出現斑狀骨密度減低如未經處理，3-6個月可進展到第2期。
2期為進展期，突出表現為進行性加重的軟組織腫脹、皮膚和關節增厚，肌肉消耗和皮膚僵硬。本期也可持續3-6個月。
3期最嚴重，以活動受限、肩手綜合徵、手指屈曲、蠟樣營養不良樣皮膚改變和易碎甲嵴為特徵，骨的X線片可見嚴重的骨質疏鬆。
一、CRPS的分型：
Ⅰ型CRPS（RSD）；Ⅰ型CRPS或RSD是一個綜合徵，通常繼發於最初的有害刺激，並且不侷限於單一的外周神經分佈區，經常與刺激條件不相符。它伴隨著明顯的水腫，皮膚血流改變，異常的發汗行為，感覺異常和/或痛覺過敏。病人的常見主訴是對冷痛覺過敏和對機械刺激感覺異常，檢查時可發現明顯的熱痛覺過敏和振動覺異常。
Ⅱ型CRPS（灼性神經痛）。
Ⅱ型CRPS或灼性神經痛是一種燒灼痛、感覺異常、痛覺過敏，常發生在手或足部某一主要的外周神經部分損傷後。最常見的伴發Ⅱ型CRPS的損傷是正中神經和坐骨神經的損傷。
二、CRPS的起始原因：
CRPS典型原因是肢體的創傷性損傷如扭傷，脫位，骨折，擠壓傷和撕裂傷或手術，或是外周神經損傷。也有報道它發生於微小的損傷過程如常規靜脈穿刺或硬膜外注射甾體激素。損傷的嚴重性與最終病人症狀的強度之間無聯繫。而且此症狀還伴隨其他的疾病如糖尿病性神經病變、多發性硬化、腦血管意外、心肌梗死和神經叢的癌性浸潤。有時候無原因可查。
由於CRPS具有不同的臨床表現而且經常被誤診，它的真實發病率是未知的。已出版的資料中很少有評估CRPS的流行病學情況。在美國，許多臨床研究證實此病的高發人群為中年人，但它在所有的年齡組中都出現，包括兒童。在處於工作年齡的人群中的高發率反映了此病與工作中的損傷有聯繫。這一疾病影響所有的人種，儘管它表現為在婦女、高加索人和北歐人中高發。
三、CRPS的病因和發病機制：
儘管有關學說很多，CRPS的明確病因和發病機制仍未闡明。
1、交感神經活性增強；2、外周機械和痛覺感受器的致敏；3、改變中樞傳入；4、神經源性炎症；5、中樞處理過程的改變；6、WDR神經元敏感化的起始和維持。
四、CRPS的臨床表現：
主要臨床症狀，感覺、自主神經和運動功能失常三聯徵，其表現和病程存在極大的差異。
1、感覺神經元功能異常疼痛：
CRPS伴發的疼痛是最突出和致殘的症狀。疼痛通常是持續的自發的，但在身體的或心理壓力下經常陣發性加重。其嚴重程度可自輕微不適至劇痛和難以忍受的疼痛，疼痛在夜間最重。疼痛性質可被描述為灼痛、痠痛、撕裂痛、擠壓痛、刺痛或刀割樣痛。多數病人的疼痛具有多種性質。最初，疼痛可能侷限於損傷部位，但後來表現為不沿單一外周神經分佈的非解剖性分佈。疼痛常被描述為手套或襪子樣分佈。隨著時間的推移，疼痛可擴展為包含整個肢體。也有人描述以下現象：疼痛擴展範圍超出了受影響的肢體末端而至對側肢體，有時擴展至同側肢體或整個軀體的一側。
感覺改變感覺過敏（對刺激敏感性增強）幾乎是CRPS不變的成分。病人特徵性地保護受累的肢體。如果接診醫生企圖碰觸患病肢體病人會有意退縮肢體並拒絕任何接觸。而且，可表現出痛覺過敏（對輕微的疼痛刺激反應增強），例如輕觸床單時也出現疼痛。CRPS病人也會抱怨對受累肢體冷敷（冰塊、氟烷）、振動（音叉）或輕觸時會有不愉快或不舒服的感覺，但不是痛苦的感覺。IASP將上述感覺異常定義為感覺障礙。另外，還有一種遲發性痛覺過敏，是對刺激的遲發性反應過度和感覺遺留。
2、自主神經症狀：
CRPS患者普遍存在自主神經功能紊亂。它可表現為或者是血管收縮，產生皮膚蒼白、紫紺和發涼，或者是血管舒張，導致肢端發熱、紅斑，並常見明顯的水腫和出汗異常（多汗或少汗）。隨著疾病的發展，逐漸發生營養改變，包括皮膚厚度、光澤的變化；肌肉的萎縮；骨質脫鈣；指甲增厚變脆；毛髮枯燥；毛髮和指甲的生長速度變慢。
3、運動功能失常：
對CRPS病人來說肌肉僵硬是最令人沮喪的體檢發現，而且它比創傷、手術和其他常見病患者表現更嚴重。CRPS病人經常不能主動發起動作。不經治療，肌僵會隨著疾病的發展而進一步惡化。其他動力學異常症狀和體徵包括肌肉痙攣、意向性或姿勢性震顫、肌力減弱和運動反射亢進。
4、其他：
另一組臨床發現包括反應性心理紊亂。包括焦慮、抑鬱和絕望。
儘管據報道大多數CRPS病例都發生於四肢，也有人報道在上頜面部腫瘤手術後、子彈穿透傷、頭部損傷和治療難處理的牙病後發生面部疼痛綜合徵。面部CRPS的臨床表現可能與肢端CRPS的臨床表現相似。
