布加綜合徵(BLldd一Chiari syndroYne)是由各種原因所致肝靜脈和其開口以上段下腔靜脈阻塞性病變引起的常伴有下腔靜脈高壓為特點的一種肝後門脈高壓徵。其發病因素主要包括：①先天性大血管畸形；②高凝和高粘狀態；③毒素；④腔內非血栓性阻塞；⑤外源性壓迫；⑥血管壁病變；⑦橫膈因素；⑧腹部創傷等。中國醫科大學航空總醫院胃食管反流病科侯高峰病因：George Budd（1845）和Hans Chiari（1899）分別報告了因肝靜脈炎引起的肝靜脈血栓形成病例的臨床和病理特點。後來即將肝靜脈阻塞引起的症狀群稱為Budd-Chiari syndrome綜合徵。
肝靜脈阻塞或下腔靜脈阻塞多由於①血液高凝狀態（口服避孕藥、紅血細胞增多症引起）所致的肝靜脈血栓形成；②靜脈受腫瘤的外來壓迫；③癌腫侵犯肝靜脈（如肝癌）或下腔靜脈（如腎癌、腎上腺癌）；④下腔靜脈先天性發育異常（隔膜形成，狹窄、閉鎖）。英、美等西方國家以肝靜脈血栓形成病例居多，常不涉及下腔靜脈。而在東方國家，如我國、印度、日本則1/3病例是由於肝段下腔靜脈隔膜的畸形。
肝段下腔靜脈的隔膜一般極薄，1～2mm厚，位於離下腔靜脈在右心房的開口處3～4cm。41％在肝靜脈開口之上，40％隔膜從左下斜行至右上，在左、中肝靜脈與右肝靜脈開口之間，將靜脈隔開，19％在肝靜脈開口之下。在下腔靜脈隔膜、狹窄或閉鎖畸形，肝靜脈可無開口，開口為血栓所堵，或開口通暢。即使肝靜脈開口通暢，肝靜脈血液迴流可因近端的下腔靜脈阻塞而受障礙。
臨床表現：
單純肝靜脈血栓形成急性期病人有發熱、右上腹痛、迅速出現大量腹水、黃疸、肝腫大，肝區有觸痛，少尿。數日或數週內可以因循環衰竭（休克）、肝功能衰竭或消化道出血死亡。單純肝靜脈血栓形成非急性期的表現是門靜脈高壓，肝脾腫大，頑固性腹水，食管靜脈曲張破裂出血。
單純下腔靜脈阻塞，則有胸腹壁及背部淺表靜脈曲張（靜脈血流由下而上）及下肢靜脈曲張、浮腫、色素沉著和潰瘍。
因肝靜脈和下腔靜脈阻塞，心臟回血減少，病人可有氣促。
依血管受累多少、受累程度和阻塞病變的性質和狀態等而殊不相同。可分為急性型、亞急性型和慢性型。
急性型：多為肝靜脈完全阻塞而引起，阻塞病變多為血栓形成。多始於肝靜脈出口部，血栓可急劇繁衍到下腔靜脈。起病急驟，突發上腹部脹痛，伴噁心、嘔吐、腹脹、腹瀉，酷似暴發型肝炎，肝臟進行性腫大，壓痛，多伴有黃疸、脾大，腹水迅速增長，同時可有胸腔積液。暴發性者可迅速出現肝性腦病，黃疸進行性加重，出現少尿或無尿，可併發瀰漫性血管內凝血(DIC)、多器官功能衰竭(MOSF)、自發性細菌性腹膜炎、(SBF)等，多數在數日或數週內可以因循環衰竭（休克）、肝功能衰竭或消化道出血而迅速死亡。腹水、肝腫大和迅速出現的MOSF，是本病的突出表現。
亞急性型：多為肝靜脈和下腔靜脈同時或相繼受累，頑固性腹水、肝臟腫大和下肢水腫多同時存在，繼而出現腹壁、腰背部及胸部淺表靜脈曲張，其血流方向向上，為Budd-Chiari綜合徵區別於其他疾病的重要特徵。黃疸和肝脾腫大僅見於1/3的病人，且多為輕或中度。不少病例腹水形成急劇而持久，腹壓升高，膈肌上抬，嚴重者可出現腹腔間隔室綜合徵(abdominal compartment syndrome，ACS)，引起全身性生理紊亂。如腹壓升至25cmH2O 和50cmH2O 時，則分別出現少尿和無尿。胸腔容積及肺順應性下降，心排出量減少，肺血管阻力增加，出現低氧血癥和酸中毒。
慢性型：病程可長達數年以上，多見於隔膜型阻塞的病人，病情多較輕，但多有引人注目的體徵，如胸腹壁粗大的蜿蜒的怒張靜脈，色素沉著見於足靴區，有的出現慢性潰瘍。雖可有不同程度的腹水，但多數趨於相對穩定。尚可有頸靜脈怒張，精索靜脈曲張，巨大的腹股溝疝、臍疝、痔核等。食管靜脈曲張常不能引起患者注意，多在突發嘔血、黑便或發現脾臟腫大而就醫時，經內鏡或X 線造影才被證實。此型病人肝腫大多不如亞急性者明顯，且多為半肝大，但硬化程度有所增加，脾大多為中等程度，很少出現象肝內型門脈高壓症時的巨脾。
晚期病人，由於營養不良、蛋白丟失、腹水增多、消瘦，可出現典型的“蜘蛛人”體態。
本病以青年男性多見，男女之比約為(1.2～2)∶1，年齡在2.5～75歲，以20～40歲為多見。
治療：
1、介入手術治療：布加綜合徵首選介入手術治療，創傷小，效果好。下腔靜脈或肝靜脈合併血栓者，可先插管溶栓治療，待血栓完全溶解後可行球囊擴張治療，將狹窄段血管擴開。球囊擴張效果差者可行肝靜脈和或下腔靜脈支架置入治療。
2、內科治療：
內科治療包括低鹽飲食、利尿、營養支持、自體腹水回輸等。對於起病1 周內單純血栓形成的急性期患者，可以用抗凝劑治療，但大多數病例於血栓形成後幾周或幾個月才獲確診。對於大多數病例，保守治療雖可以贏得側支循環形成的時間，但患者最後仍需手術治療。巴德-吉亞利綜合徵患者，特別是晚期患者，常有頑固性腹水、嚴重營養不良。作為手術前的支持療法，內科治療可以改善患者全身情況，減少手術死亡率，有利於患者術後康復。
3、外科治療：
(1)隔膜撕裂術： 經右心房隔膜撕裂術：方法是經右前第4 肋外胸切口或經胸骨切口進入胸腔，於右膈神經前縱行切開心包。
(2)下腔靜脈-右心房分流術：
①肝臟前徑路：經腹正中切口或右側腹直肌切口進腹，可採用以下方法暴露下腔靜脈：A.作Kocher 切口遊離及向左翻起十二指腸顯露下腔靜脈；B.向上翻起橫結腸及其系膜，將小腸推向左側，在十二指腸水平部下方、腸繫膜上靜脈的右側打開後腹膜，向腹主動脈方向解剖。下腔靜脈至少應顯露4cm。經胸切口可採用胸骨切口或右前外胸切口，用直徑14 或16mm 的人造血管一端與下腔靜脈行端側吻合，另一端與右心耳吻合。人造血管通常從橫結腸後、胃和肝臟前面再進入胸腔。
②肝臟後徑路：患者左側臥位，自右側第7 肋進胸。打開心包顯露下腔靜脈的胸腔段。切開膈肌，沿下腔靜脈向下解剖直至其擴張的或相對正常的部分，人造血管一端與下腔靜脈狹窄遠端擴張的部分吻合，另一端與膈上下腔靜脈或右心耳吻合。與肝臟前徑路相比，肝臟後徑路所需人造血管短，血栓形成的機會少，但手術難度大，易出血，術後乳糜胸腔積液發生率相對較高。下腔靜脈-右心耳分流術恢復了下腔靜脈的血液迴流，適用於下腔靜脈阻塞病變較長而肝靜脈相對通暢的病例。
(3)腸繫膜上靜脈-右心房分流術：以上腹部正中切口進腹，在橫結腸繫膜根部、屈氏韌帶的右側尋找腸繫膜上靜脈。進胸切口可採用胸骨切口或右前外胸切口。用直徑14 或16mm 的人造血管一端與腸繫膜上靜脈行端側吻合，另一端與右心耳吻合。
(4)根治性手術：對於腔靜脈阻塞位置較高的隔膜型病例，可自右側第7 肋進胸，解剖出胸段及部分腹段下腔靜脈後控制病變的兩端，縱行切開下腔靜脈，切除病灶。如阻塞病變廣泛或遠端有大量血栓形成，可在體外循環下，縱向切開肝段下腔靜脈，切除隔膜、血栓等病變，探查肝靜脈並恢復其通暢，下腔靜脈用Gore-Tex 或Dacron 補片修復。根治手術雖然直接去除了原發病灶，但在同時伴有下腔靜脈炎症的病例中仍有復發的可能。
