布加綜合徵(in ferior vena cavasyndrome)是由於下腔靜脈被鄰近病變侵犯、壓迫或腔內血栓形成,導致下腔靜脈部分或完全阻塞,下腔靜脈血液迴流因此受到影響而產生的一系列臨床症狀。
在單純性肝靜脈血栓形成的急性期,病人有發熱、右上腹痛、迅速出現大量腹水、黃疸、肝臟腫大、肝區觸痛和少尿。由於循環衰竭(休克)、肝衰竭或胃腸道出血,死亡可能在幾天或幾周內發生。單純性肝靜脈血栓形成的非急性期的特點是門靜脈高壓、肝脾腫大、難治性腹水和食管靜脈曲張破裂出血。
單純下腔靜脈阻塞時,出現胸腹壁和背部的淺表靜脈曲張(靜脈血流來自下方)和下肢靜脈曲張、腫脹、色素沉著和潰瘍。
由於肝臟和下腔靜脈的阻塞和迴流到心臟的血液減少,病人可能出現呼吸急促。
它因受累血管的數量、受累程度和阻塞病變的性質和狀態而不同。它可以分為急性、亞急性和慢性類型。在晚期,由於營養不良、蛋白質流失、腹水增加和消瘦,患者可能會出現典型的 "蜘蛛 "體質。
治療包括介入治療、內科治療和外科治療:
1. 腹腔鏡手術:
2.如果球囊擴張效果不佳,可採用肝靜脈和或下腔靜脈支架植入術。
2.內科治療
內科治療包括低鹽飲食、利尿、營養支持和自體腹水迴流或集中迴流。在急性期,發病1周內的單純血栓患者可以用抗凝血劑治療,但大多數病例在血栓形成後數週或數月才被診斷。在大多數情況下,保守治療可以為側支循環的發展爭取時間,但病人最終需要手術。巴德-賈利綜合徵患者,尤其是晚期患者,往往有難治的腹水和嚴重的營養不良。作為術前的支持性治療,藥物治療可以改善病人的一般狀況,降低手術死亡率,並促進術後恢復。
3.手術治療
(1)室間隔裂傷。經右心房室間隔撕裂術。方法是經右前4肋外胸廓切開或經胸骨切開進入胸腔,在右膈神經前縱向切開心包。
(2)下腔靜脈-右心房分流術:
(3)腸繫膜上靜脈-右心房分流術、腸腔分流術、腸腔-心房分流術、腸頸分流術,其創傷不同,在臨床實踐中得到了肯定的評價。
(4)根治性手術。對於室間隔型病例,腔靜脈阻塞位置較高,可在控制病變兩端從右第7肋進入胸腔後,解剖出胸段和下腔靜脈的部分腹段,切除病變。如果阻塞性病變範圍大或遠端有大量血栓,可在體外循環下縱向解剖肝段下腔靜脈,切除隔膜和血栓,探查肝靜脈並恢復其通暢性,用Gore-Tex或Dacron補片修復下腔靜脈。雖然根治性手術直接切除了原發病灶,但在同時有下腔靜脈炎症的病例中仍有復發的可能。
根據病情,手術治療包括門靜脈解剖、脾切除和脾靜脈分流,以降低門靜脈壓力,根除脾功能亢進。該手術需要對大血管進行手術,不僅創傷大、恢復慢,而且複雜、風險大。應在有經驗和基本實力的醫院就診和治療。