約15%的IPF病例呈急性經過，常因上呼吸道感染就診而發現，進行性呼吸困難加重，多於6個月內死於呼吸循環衰竭。絕大數IPF為慢性型(可能尚有介於中間的亞急性型)，雖稱慢性，平均生存時間也只有3.2年。慢性型似乎並非急性型演變而來，確切關係尚不瞭解。
主要症狀有：①呼吸困難 勞力性呼吸困難並進行性加重，呼吸淺速，可有鼻翼搧動和輔助肌參予呼吸，但大多沒有端坐呼吸。②咳嗽、咳痰 早期無咳嗽，以後可有乾咳或少量粘液痰。易有繼發感染，出現粘液膿性痰或膿痰，偶見血痰。③全身症狀 可有消瘦、乏力、食慾不振、關節痠痛等，一般比較少見。急性型可有發熱。
常見體徵：①呼吸困難和紫紺。②胸廓擴張和膈肌活動度降低。③兩肺中下部Velcro羅音，具有一定特徵性。④杵狀指趾。⑤終末期呼吸衰竭和右心衰竭相應徵象。
