時逢 4 月 11 日「世界帕金森日」,我們邀請《解讀阿爾茨海默症》系列文章的作者熊巧婕博士再次執筆,為讀者們介紹帕金森病這一常見老年病的相關知識,並就兩種病症各方面的異同做出比較分析。
第一次知道「帕金森病」,是在鄧小平去世的時候。當時我還是個中學生,這個病之前鮮有報道。
2012 年,谷歌的創始人之一 Sergey Brin,因為母親患病且自己也有很高患病幾率,向帕金森病的治療研究機構捐贈巨資,希望在自己發病之前攻克治癒難題(2005 至 2012
年共捐贈了一億三千兩百萬美元!)。
帕金森病(Parkinson's Disease)與帕金森症(Parkinsonism)
帕金森病(Parkinson's Disease)這個名字來源於英國醫生 James Parkinson,他在 1817
年首次詳細報道了六例患者的症狀和病情發展過程,而他的生日 4 月 11 日也被命名為「世界帕金森日」。
帕金森症(Parkinsonism),是臨床上用來定義一類運動綜合症的概念,國內慣用翻譯為:帕金森症。主要包括:靜止時顫抖、行動遲緩、四肢和軀體僵硬、無法保持穩定姿勢等。我們常常聽到的「帕金森病」(Parkinson's Disease,PD),就是這種綜合症裡最常見的一類。
除了顫抖,病人還可能有一些其它動作行為上的表現,
如面部表情僵硬(面具臉)、眨眼和吞嚥困難、說話聲音變弱、易眩暈、拖腳步走路等等。病人寫出來的字通常會很小。
帕金森症雖被定義為運動綜合症,但也常常伴隨著精神類症狀,比如夜間睡眠多夢話、嗅覺、視覺空間感下降、注意力記憶力、焦慮和抑鬱等。
甚麼人容易得帕金森病?
正如大家對「顫巍巍」的聯想,一般患病者都在 60 歲以上,只有大約 10% 的病例是早於 40 歲發生的。大約 1% 的 60歲或以上老人有帕金森病。然而,目前已知年齡最小的患者發病時只有 18
歲。如果發現自己或者親人朋友出現了多個上述症狀,請立刻去找相關醫生做諮詢和詳細檢查。
為甚麼會得帕金森病?
其實,帕金森病確切的病因,還沒有國際公認、毫無爭議的研究。一些研究表示腦部損傷,以及殺蟲劑汙染會增加患病幾率。但是總體來說,我們還不清楚到底這個病是怎麼發生的。
有一點可以肯定,家族史會增加患病的幾率。
目前的研究表明大約有百分之五以上的患者攜帶有相關的突變基因。如今發現跟帕金森病相關的基因有七個,其中危險性最高的就是谷歌創始人 Sergey Brin 和他的媽媽所攜帶的有突變的 LRRK2 。如果直系親屬有被確診帕金森病的,可以做個人基因組測序檢查一下是否攜帶已知的這些危險性基因突變。
帕金森病主要病理特徵是大腦內的一個部位中多巴胺神經元的死亡,這一點現在是大家比較確信的。而多巴胺神經元死亡的原因和機制還在研究當中。
帕金森病可以治癒嗎?
很遺憾,同很多其它的神經退行性疾病一樣,帕金森病目前還沒有治癒良方。
現有的藥物、手術和綜合性治療可以一定程度的緩解症狀,但無法逆轉或者停止病情的發展。從原理上說,目前有效的治療方法(這裡說的「治療」,指的是緩解症狀)都是為了直接間接提高大腦內多巴胺或者代替提高多巴胺的功能,以補償多巴胺神經元死亡帶來的損失。
早期帕金森病的治療有理療和運動療法,目的是通過按摩或者面部表情操、關節活動、平衡等刺激黑質中存留的多巴胺神經元,增加多巴胺分泌。
近幾十年,治療帕金森病的藥物有很多種,大部分的原理也是直接的或間接的提高腦內多巴胺功能。
左旋多巴(Levodopa)及複方左旋多巴是目前最有效的治療帕金森藥物。其它藥物還包括一些特定酶的抑制劑和一些抗膽鹼能藥物等等。
各類藥物對不同情況下的患者有不同的療效和副作用。用甚麼藥、怎麼吃需要專業醫生在系統診斷後給予建議和指導。
帕金森病與阿爾茨海默病
如前所說,帕金森病是一種因為大腦內神經元的死亡造成的疾病。與之類似的還有阿爾茨海默病(俗稱「老年痴呆症」)。因為共同的特點,它們都被稱為「神經退行性疾病」。通俗一點的理解大概就是「神經生鏽病」。這兩種病,有許多相似點,但也很不同。簡略比較如下表:
讓「生鏽」的神經重返青春
神經退行性疾病治療的終極方向,是把死去的神經元像打補丁一樣補上。
目前,很遺憾,科學還無法逆轉神經元的死亡,也無法停止殘餘神經元的繼續死亡。
所以,這兩種疾病目前的治療都只能緩解部分症狀,不能根本上治癒或者停止病情發展。而網上各種不靠譜的神奇治癒的方法,顯然只能當笑話來看了。
那麼,治癒這「神經生鏽疾病」的終極方法是甚麼呢?自然是向病變或衰老的大腦裡補充健康的神經元。如何做到呢?理論上有兩種辦法:通過外界植入,或者刺激大腦內部神經的再生。
先說第一種方法。針對帕金森病,神經元移植實驗早在幾十年前就有人在動物裡嘗試,但因為各種原因,進展十分緩慢。畢竟,移植一根手指都難,何況移植複雜精巧之極的神經元和神經網絡。
近幾年,人體幹細胞技術取得了突飛猛進的基礎進展。百折不撓的科學家們在不斷嘗試,運用這些新技術日夜努力攻堅。
再說第二種方法。激活大腦自身神經元的再生(adult
neurogenesis),從病變的大腦內部為自己提供新的健康神經元,也是研究的一個方向。人的大腦在胚胎、嬰兒時期,神經元的再生十分活躍,大腦修補潛力很高,但一到了成年,這些神奇的再生就停啦。
目前,科學們已經知道了一些促進或阻礙神經元再生的分子機制,正在努力深入瞭解大腦再生的奧秘。希望不久的將來,能尋找到「靈丹妙藥」,讓千百萬老人受「生鏽病」折磨的大腦重返青春不是夢!