肌萎縮側索硬化症的淡路島共識標準臨床分類建議(de Carvalho等,2008)
A. 肌萎縮側索硬化症的診斷需要以下特徵:
1.臨床、電生理或神經病理檢查證實存在下運動神經元變性;
2.臨床檢查證實存在上運動神經元變性;
3.病史或檢查證實症狀或體徵進行性加重,可侷限於一個部位或從一個部位擴展到其他部位。
B.以下情況除外:
1.電生理或病理檢查發現存在其他可引起上下運動神經元變性的疾病;
2.神經影像學檢查發現存在其他可引起上下運動神經元變性的疾病。神經影像學檢查發現存在其他可引起臨床和電生理異常的疾病。
臨床上明確的(definite)ALS:臨床表現或電生理學證據支持在包括延髓和至少2個脊髓部位存在上下運動神經元病變,或在3個脊髓部位存在病變;
臨床上可能的(probably)ALS。臨床或電生理證據支持至少2個部位同時存在上、下運動神經元病變,且部分上運動神經元損害高於下運動神經元損害;
臨床上可能(可能)ALS:臨床或電生理證據支持同時存在上、下運動神經元病變,但僅限於1個部位,或只有上運動神經元病變,涉及2個以上部位,或下運動神經元損害高於上運動神經元損害。