本病多見於1~4歲小兒,偶見於10歲以上。主要表現為共濟失調,常伴有四肢震顫、眼震、肌張力減低、腱反射減弱等。
1.前驅感染史
大部分病例在共濟失調發生以前1~3周有前驅感染史,如發熱,呼吸道或消化道症狀。約50%病例有發疹性病毒感染史。有少數病例先有共濟失調,10~20天后出現發疹性疾病。
2.起病特點
本病起病急,多以軀幹和四肢共濟失調開始,很快發展到症狀的高峰,表現為站立不穩,步態蹣跚,易於跌倒。嚴重者不能站立,完全不能行走,甚至不能獨坐、不能豎頭。
3.體檢
肢體共濟失調還可表現為指鼻試驗和跟膝脛試驗不穩、輪替試驗不能、辨距不良及意向性震顫等。常伴構音障礙。肌張力及腱反射的減低常不典型、肌力正常。感覺檢查正常,腦神經多不受累。少數病兒有一過性垂體束徵。半數病兒有明顯的水平眼震,部分病兒有眼球辨距不良及斜視眼陣攣。