顱內靜脈竇血栓形成（cerebral venous sinus thrombosis, CVST）發生率低，為0.02‰~0.2‰[1]。由於本病臨床表現缺乏特異性，誤診率、致殘率及死亡率均較高，預後往往不良[2]。
1、病歷摘要
初產婦，23歲。因產後頭痛進行性加重20天入院。患者因剖宮產後兩天出現頭痛，當地醫院以神經性頭痛治療無顯效，且逐漸出現雙上肢及面部麻木，嘔吐多次，記憶力下降，入院前兩天出現視物模糊，轉入我院。入院後行腰椎穿刺檢查壓力400mmH2O,腦脊液化驗正常， 血常規示血小板440×109/L,凝血指標在正常範圍（APTT 33.7s，PT 12.6s）。行頭部MR檢查結果見圖1。
造影顯示矢狀竇、雙側橫竇未顯影，皮層靜脈向下引流致海綿竇（圖2A、B）。給予靜脈內機械碎栓取栓及尿激酶100萬U（1萬U/min）持續泵入，進行接觸性溶栓治療（圖2C-F）,術後給予擴血管藥物及抗血小板聚集藥物維持治療，一週後上述症狀消失，複查血常規示血小板249×109/L,凝血指標APTT56.7s，PT25s,腰穿壓力160mmH2O，病癒出院。3月門診複查頭CT恢復正常（圖3）。
2、討論
2.1、概述 顱內靜脈竇分上矢狀竇、橫竇、乙狀竇、下矢狀竇、直竇、枕竇、巖上（下）竇、海綿竇等，其中前三者是皮層靜脈迴流的主要通道，在局部炎症、外傷、高凝狀態、脫水、過敏、口服避孕藥、懷孕及產褥期等誘因時可能起靜脈竇血栓形成[3]。產後靜脈竇血栓形成主要原因有：（1）產婦失血、出汗血液濃縮致血液高凝狀態，凝血因子增多，血小板激活功能亢進[4],粘附和聚集性增強，使血液凝固性改變和血流動力學發生變化，加之靜脈竇的特殊解剖結構，造成顱內靜脈竇血栓。（2）產後感染，產褥期產婦體質虛弱，易發生感染或原有感染灶復發，誘發血栓形成。當靜脈竇血栓形成後，靜脈竇壓力逐漸上升，進而明顯高於蛛網膜下腔壓力，腦脊液迴流受阻，發展為交通性腦積水，腦室系統擴大，顱內壓力持續增高。該患者MRI示右乳突高信號，可能是原有乳突炎症在產後加重，加之產後失血使血小板反應性增多聚集，造成右側橫竇血栓形成，逐漸擴大到上矢狀竇血栓形成，顱內壓逐漸增高。
2.2、診斷
2.2.1、臨床表現 產後CVST臨床表現多變，通常急性或亞急性起病，逐漸加重，最主要的臨床表現為顱內壓增高，常有持續而嚴重的頭痛、噁心、噴射性嘔吐、視乳頭水腫。也可表現為抽搐、侷限性神經系統缺損、部分性癲癇發作及運動障礙。意識障礙較常見，輕者有意識模糊或嗜睡，重者出現昏迷。本例患者主要表現為頭痛、嘔吐、視物模糊等顱內壓增高症狀，後期有面部及肢體麻木等神經功能症狀出現。凡產後患者出現上述症狀應該考慮到顱內靜脈竇血栓形成可能，應該常規行腰穿檢查顱內壓，查腦脊液常規、血常規、凝血指標。以及頭CT檢查，必要時考慮行DSA或MRV檢查。
2.2.2、影像學特點
2.2.2.1、頭部CT CVST的CT表現多種多樣，其直接徵象有索帶徵（cord sign）、高密度三角徵（dense triangle sign）和空三角徵（empty triangle sign）或Delta徵等[5-6]。索帶徵是皮層靜脈和靜脈竇內新鮮血栓在CT平掃時的徵象，索帶徵表現為索條狀或帶狀高密度影。高密度三角徵是上矢狀竇新鮮血栓在其橫切面的表現。這兩種徵象多在急性血栓形成期出現，亞急性期和慢性期很少出現，所以出現率較低。空三角徵是靜脈竇血栓在CT增強掃描時靜脈竇本身橫斷面的徵象，表現為硬膜竇壁及其周圍呈高密度而腔內血栓呈低密度的“空心三角形”影像，常見於上矢狀竇後部血栓形成。空三角徵是CT診斷CVST的最佳最直接的徵象，但要注意假陽性[7]。
CVST的間接徵象有腦實質侷限性或廣泛低密度，部分兩側對稱，為腦水腫或腦梗死改變；腦實質混雜密度，為出血性腦梗死，多位於近頂部層面；腦表淺單發或多發高密度，為腦出血改變等。強化後可有腦回樣增強。[8]因本例患者入即考慮到CVST，所以未行CT而直接行MR檢查。
2.2.2.2、核磁共振 MRI能反映血栓不同時期的病理生理演變過程；在平面多方位成像，並且無顱骨偽影影響，能直接反映出腦組織的病變，發現靜脈性腦水腫、腦梗死及出血，有助於臨床綜合治療及判斷預後，是目前診斷CVST的主要方法之一。靜脈竇血栓在不同時期MRI表現有不同：急性期（1周內）,靜脈竇血栓表現為T1WI呈等信號，T2WI呈低信號；亞急性期（1個月內）,T1WI、T2WI均表現為高信號；慢性期（1個月~數年）,表現為血栓信號在各脈衝序列上均降低且不均勻，靜脈竇再通，重新出現流空信號。MRV能無創、方便、立體直觀顯示腦靜脈的結構。CVST的MRV表現如下：①靜脈竇流信號缺失；②血流信號變細且粗細不均③晚期可見代償性側支循環成。 [9]本病例進行了MRI及MRV檢查示上矢狀竇、右側橫竇、乙狀竇未顯影，T2WI矢狀竇未見流空，呈三角形高信號影，根據臨床特殊即可診斷靜脈竇血栓形成。
2.2.2.3、數字減影血管造影（DSA） DSA是目前診斷靜脈竇血栓形成的“金標準”， 造影時可以根據動脈靜脈循環時間延長程度，是否累及皮層靜脈、深靜脈、導靜脈、頭皮靜脈擴張以及靜脈竇主幹充盈情況確定顱內靜脈竇血栓形成的範圍和程度。[10]而且同時可以行靜脈內機械碎栓及接觸性溶栓治療。
2.2.3、診斷依據 1） 具有分娩、出血、感染、脫水等誘因；２）持續性頭痛、嘔吐、視物模糊（視乳頭水腫）等顱內壓增高症狀；３）可伴發眼球突出、視力障礙、癲癇、肢體感覺減退、局灶性神經功能障礙等定位體徵；４）腰穿檢查顱內壓明顯增高（大於200mmH2O），實驗室檢查血小板增多，血凝水平增高；5）影像學檢查符合上述特徵；
2.3、治療 產後CVST治療採用早期給予肝素靜脈滴注，鏈激酶或尿激酶、組織型纖維蛋白溶酶原激活因子（rtPA）也有廣泛運用，現多用於接觸性溶栓。因全身靜脈溶栓靜脈竇內局部藥物濃度偏低，且容易引起顱內出血，已很少採用。隨著神經介入技術的發展，導管注入藥物溶栓治療CVST已經成為常用方法，根據術前確診於頸內靜脈將微導管和保護傘逆行送達血栓部位，插入導絲行數次抽搗旋轉運動，然後將鏈激酶、尿激酶或t-PA直接注入血栓，Wasay等[11]採用隨機對照行局部介入溶栓治療與全身抗凝治療上矢狀竇血栓的研究，提示局部溶栓療效優於後者。栓子切除術和靜脈搭橋術可用於單純藥物治療無效者，隨著介入治療的開展已很少應用。
2.4、鑑別診斷 本病應與以下幾種情況鑑別：（1）高血壓性頭痛：部分患者產前有妊娠高血壓，經常有頭痛、血壓增高，產後合併了靜脈血栓形成易被誤診為妊高徵加重，但妊高徵時頭痛時伴血壓增高，給予降壓處理能很快好轉。（2）子癇：妊高徵發展到一定階段出現神經系統症狀如頭痛頭暈，嚴重時出現意識喪失、抽搐易與本病混淆，根據妊高徵病史、頭CT可資鑑別。（3）蛛網膜下腔出血：部分產婦因合併顱內動脈瘤，在生產時用力致動脈瘤破裂出現頭痛、嘔吐、甚至意識障礙，但發病突然，及時行頭顱CT檢查及腰穿可以鑑別。（4）產後感冒：產婦因體質虛弱，容易出汗，易於感冒出現頭痛、厭食嘔吐。但常伴有流涕、咳嗽等感冒症狀。（5）神經性頭痛：產後抑鬱易導致頭痛，個別伴有嘔吐、厭食。但起病緩慢，頭痛症狀較輕，且伴有性格或脾氣改變。（6）尚需與妊娠合併顱佔位病變、腦膜炎等感染疾病鑑別，但極為少見如此巧合，頭CT及MRI可以鑑別。
2.5、易誤診原因及預防 產後CVST因發病率較低，臨床表現多樣且無特異性，不易被考慮到本病的出現。多表現為劇烈頭痛、嘔吐、意識障礙，因部分患者有妊娠高血壓綜合徵，極易誤診為先兆子癇、子癇、蛛網膜下腔出血等。產後患者體虛還容易感冒頭痛，部分患者因產後抑鬱而出現神經性頭痛，均易於與亞急性靜脈血栓形成混淆。本例患者在外院以神經性頭痛治療二十餘天無效，並進行性加重才來我院就診，錯過了早期治療時機。故當產婦出現持續加重的頭痛症狀，或伴有嘔吐、視力障礙等顱高壓表現時應當考慮本病，早期行腰穿檢查顱壓，行頭CT檢查，如懷疑到靜脈竇血栓形成時建議行MRV或DSA檢查發明確診斷，爭取早期治療時機。
