癲癇俗稱“羊角風”、“抽風”,是一種常見的腦部疾病,由多種原因引起腦部神經元異常放電進而導致具有發作性、短暫性、重複性及刻板性等特點的肢體抽動、意識不清、精神和行為異常。癲癇的患病率在5‰-11.2‰之間,我國現有癲癇患者總計約900萬。癲癇嚴重威脅著人類的身心健康,長期發作不僅可使智能或人格方面受到損害,也給家庭和社會帶來沉重負擔,因此對癲癇的治療日益受到重視並取得重大進展。
一、癲癇的診斷
對致癇灶和皮層功能區的定位,是外科治療難治性癲癇有效性和安全性的前提。目前對癲癇病灶的定位需要採用多種方法進行綜合定位。
1、臨床症狀學:癲癇發作的具體表現、持續時間和發生頻率,以及發作前有無預兆和意識未喪失時的表現,往往可以直接提供癲癇病灶的信息。如顳葉內側癲癇,發作表現常為意識朦朧、咂嘴、咀嚼、吞嚥、手摸索,嚴重時可發展到全身抽搐。有的病人還有預感,如胃氣上升感、恐懼感和似曾相識感等。醫生可以根據這些預感來判定可能的發作起源部位,然後進行有針對性檢查。因此,患者及家屬對病史的如實、詳細敘述極其重要。
2、腦電圖:腦電圖是癲癇最重要、有意義和經濟方便的輔檢手段之一,也是定位診斷必不可少的手段。腦電由於大量異常興奮衝動傳入形成同步化節律,形成高波幅病理波,呈侷限性或不對稱性有定位意義,尤其在患者有發作先兆或無意識喪失的部分性發作中。由於常規腦電圖檢查時間較短,往往不能全面正確反應患者的放電情況。而長程動態腦電圖檢查後可重放電信號,還可同步進行錄像監測,能回顧性地同時分析發作時表現及同步腦電放電情況,在致癇灶的定位方面有重要參考價值。頭皮腦電圖記錄的電流強度極其微弱且易受到較多幹擾,顱內電極腦電圖(腦皮質電圖和深部電極腦電圖)記錄的電流強度可達到頭皮的十幾倍,因此可以更早、更敏感地撲捉到異常放電,大大提高了定位的精確性。
3、磁共振:磁共振(MRI)可清晰顯示腦組織結構。對於由發育畸形、腫瘤、血管畸形、軟化灶、囊腫等結構性改變造成的繼發性癲癇,MRI可以進行很好地定位。八一腦科醫院新近引進世界最先進的術中MRI(3.0T),結合顱內電極皮層刺激mapping定位技術在術前可精準確定皮層功能區的位置、術中可實時監測切除或離斷腦組織和纖維的範圍和程度,避免術中對重要功能區的損害,可望最大限度保證手術的精確性和安全性,極大提高了癲癇外科手術的療效。
4、正電子發射斷層掃描(PET): PET不僅是結構也是功能圖像。癲癇灶葡萄糖代謝與正常腦組織不同,癲癇發作時和發作後短時間內其對葡萄糖攝取增加達82%-130%,為高代謝改變;而發作間歇期代謝降低幅度約14%-58%,為低代謝表現。當PET表現一側局部葡萄糖代謝降區時,往往在EEG上有發作間歇期棘波或尖波發放,而癲癇發作時EEG棘波發放區原葡萄糖降低葡萄糖代謝則增加,有很高的一致性,但PET顯示的病灶要廣泛得多,兩者從不同角度提供定性、定位,都是確定致癇灶很準確的依據。
對致癇灶和皮層功能區的定位,是外科治療難治性癲癇有效性和安全性的前提。由於近年來神經影像和電生理學的飛躍發展,有效地提高了對致癇灶的診斷能力。但目前尚無一種單一的檢查方法可以提供決定性的定位信息,需要通過多種檢查手段並結合臨床進行綜合分析後確定致癇灶的位置和範圍,同時還要評價該區域的損害是否會引起不可接受的神經功能障礙。總之,目前對癲癇病灶的定位需要採用多種方法進行綜合定位:臨床症狀學、結構性影像學檢查(如MRI等)、電生理學檢查(各種類型的腦電圖及腦磁圖)、核醫學檢查(如PET等)。其中,腦電圖和MRI對於癲癇是最基本的輔助檢查。
二、癲癇的治療
癲癇一經確診,多應進行正規抗癲癇藥物治療。抗癲癇藥物種類很多,選擇藥物最主要的依據是癲癇發作類型和癲癇綜合徵類型。70%-80%的患者靠正規藥物治療可以得到有效控制(包括吃藥不發作的和仍有少數發作)。藥物難治性癲癇需考慮行外科治療評估。
三、癲癇外科
外科治療主要適用於藥物難治性癲癇,約佔20%-30%。過去由於外科治療經驗少,風險較大,一般特指每個月4次以上發作。不過這並不絕對,有些病灶明確的癲癇類型,雖然發作次數很少,但預期將來不可能靠藥物完全控制,而且手術預期效果很好的情況,也應儘早手術。如顳葉內側癲癇是成人最常見的癲癇類型,也是藥物難治癒的癲癇之一,而外科治療卻效果良好。還由於這些病變有進行性加重的特點,所以一旦“一線”抗癲癇藥物無效,就應考慮外科治療。