先天性心臟病是胎兒時期心血管發育異常或發育障礙所造成的心血管畸形。常見的先天性心臟畸形有:室間隔缺損、房間隔缺損,動脈導管未閉,肺動脈瓣狹窄和法洛氏四聯症等。正常情況下,心臟內的血液是沿著一個方向流動的,先天性心臟病患者心臟的結構發生了改變。可以出現機體組織器官供血障礙,造成組織缺氧,影響患兒生長髮育;可造成肺部血流增加,容易反覆發生肺部感染;可加重心臟的負擔,發生心力衰竭,誘發惡性心律失常甚至猝死;血液湍流可造成局部心內膜結構受損,容易滋生細菌,發生感染性心內膜炎。先心病除了會造成以上的損害外,還可給患兒造成心理上的傷害。
對於小孩家長來說,如何及時根據其症狀、體徵表現識別是否患有先天性心臟病,是讓小孩獲得及時、有效和合理治療的第一步。在平時,我們可以在如下方面加強對小孩的細心觀察:
一、是否有餵養困難?
因患兒先天性心臟病的小兒出生後心功能就承受較大負荷,故出生後可出現不同程度的餵養困難、消化功能差:小孩常表現為食慾差、進奶量少,若病情較重進食時常可出現呼吸急促,反覆嗆咳,進食後不久出現嘔吐等反常表現,大便常帶有奶瓣,顏色發綠,甚至是粘液樣便。大小孩常表現出慢吃細嚼、細吞細嚥,即便如此,還常常發生噁心、反酸,腹瀉、消化不良等。症狀的輕重常與分流量的大小和缺氧的程度有關。餵養困難是識別小兒患有先心的重要的早期表現之一,但由於缺乏特異性,又很容易為人所忽視或被誤認為是簡單的消化系統疾病。
二、是否經常患肺炎?
因嬰幼兒期鼻道狹窄,鼻粘膜柔嫩而血管豐富,缺少鼻毛。氣管、支氣管管腔狹窄,粘膜血管豐富,粘液腺分泌物不足,粘膜纖毛運動差,故較乾燥,不容易將微生物排除,容易患呼吸系統患病。在先心病的分類中存在左向右分流和右向左分流兩種:如房間隔缺損、室間隔缺損、動脈導管未閉等,也就是常說的肺多血型。正常的呼吸運動,肺臟不停的進行氣體交換,這樣就使得呼吸道與空氣接觸,空氣中的細菌及細小微生物易通過呼吸道生長繁殖,又所以患兒先心病的孩子較正常的孩子更易得肺炎。
三、是否有大汗淋漓?
正常小兒在清醒、安靜狀態下一般不會出汗。但合併先心病的孩子,在吃奶過程中甚至安靜狀態下也會出現大汗淋漓的現象。出汗最簡單的理解就是累了!因為患有先心病的患兒心功能不全,在安靜狀態下心臟負荷較重就可表現出易出汗,當在吃奶過程中由於反覆吸吮,呼吸間斷暫停,自主呼吸不能滿足機體的氧氣需要,引起缺氧致使全身代謝加快出現大汗淋漓。可見小兒若有不成比例或程度明顯的多汗,那麼就應該引起家長和醫生的高度重視。
四、是否有氣促表現?
先心病患兒有的有明顯的氣促表現,在肺多血的先心病中,因為肺血多,使氣-血比例失調,每次吸氣量不足,又因為小小孩代謝旺盛,需氧量高,故需增加吸氣頻率滿足自身需要;肺少血的患兒因肺血少,機體則需要加快通氣頻率在提高氧的含量,若在合併肺部感染時更為明顯;家長在平時應多多注意,爭取做到及早發現,早期就診。
五、是否有青紫表現?
對於紫紺性先心病,通暢為肺少血,因全身嚴重缺氧從而使還原血紅蛋白增加,出現青紫。有的患兒生後即有明顯的青紫,這種往往提示病情較重;而另一部分患兒的青紫是逐漸出現的,可在3―6月齡才明顯,此類患兒病情是逐漸加重的;還有一些患兒青紫是局部的或是說不對稱的,但無論是哪一類型只要出現青紫表現都應高度懷疑有先天性心臟病的問題,切不可妄自猜測,自欺欺人耽誤患兒病情。
六、是否有生長落後?
由於先心病的患兒多有心臟負荷過重或不同程度的缺氧,導致熱卡攝入不足,同時能量消耗增加,出現生長髮育明顯落後同齡的小兒,主要表現在運動發育和體重方面的明顯落後。
七、是否有智力、運動異常?
先心病患兒的運動異常主要表現在動作發育的落後、在疾病過程中出現的異常,以及運動耐力的減低。如有些小孩有蹲踞、有的小孩有運動後青紫加劇,有的小孩到一歲半才能走路,有的小孩爬樓困難,甚至爬幾層就要停下來休息。由於慢性缺氧,智力發育往往也較正常兒發育差,可見患兒發音晚,說話不伶俐,理解及反應速度慢等表現。
八、是否有暈厥?
對於突發的小兒暈厥,一部分是有由心血管畸形引起的,一部分是由心律失常導致的,還有一部分是由於神經系統等疾病所致。但針對心臟來說因心臟結構異常導致肺血少,全身嚴重缺氧,在活動量突然增加,持續哭鬧後,代謝驟然增加時;或突然出現肺血管痙攣,均可導致瞬間嚴重的缺氧引起低氧血癥,大腦因缺氧而出現暈厥。可見在排除神經系統疾病後應警惕心血管方面的問題。
九、是否有心臟雜音?
大多數先心病患兒都有心臟雜音。當你側耳在患兒心前區聽診時,會發現患兒心律不齊,第一心音或第二心音後出現附加像“咚呼答”或“呼答”聲,且心音不清晰,這種聲音醫生叫心雜音。如患有先心病的患兒,心內分流量較大,往往可以聽到明確的心臟雜音,且雜音範圍廣泛,聲音響亮。不難判斷先心病診斷,一旦發現應及早就診。
在日常的生活中,家長對兒童,尤其是對於一歲以內的嬰兒,在這些方面給予足夠的重視,那麼,小兒先心病的發現會更為及時。當然,以上提到的這些表現,只是先心病的臨床表現的一部分,而且,這些表現不能單一來看,還要綜合有關的檢查結果和疾病特徵來看考慮。對於如何正確識別小兒先心病,如何獲得小兒先心病的具體、中肯的診斷,還有待專業的小兒心血管醫生來確立。
對於患有先心病的患兒的日常注意事項:
一、制定適合患兒活動量的生活制度根據患兒的病情不同區別對待。輕型無症狀者應與正常兒童一樣生活;有症狀患兒應限制活動,避免情緒激動和大哭,以免加重心臟負擔;重型患兒應臥床休息,給予妥善的生活照顧。
二、預防感染向患兒及家長介紹自我保護、防止感染的知識,應避免與感染性疾病患者接觸。病室要空氣新鮮,穿著要厚薄適中,防止受涼。一旦發生感染應積極治療。
三、供給營養需要給予高蛋白、高熱量、高維生素飲食,以增強體質。小小還要限制奶量的攝入,同時應按照少食多餐的原則進行餵養,這樣可以減輕心功能負擔,促進患兒的生長髮育。對於大小孩來說,飲食方面應該適當限制鹽的設入,還要給予適量的蔬菜類粗纖維食品,以保證大便通;重型患兒餵養困難,應特別細心、耐心、少食多餐,以免導致嗆咳、氣促、呼吸困難等,必要時從靜脈補充營養。
四、青紫型先天性心臟病患兒,由於缺氧機體自身調節,增加血紅蛋白含量高以提高攜氧能力,故血液黏稠度高,當在暑天,發熱、多汗、吐瀉時體液量減少,加重血液濃縮,易形成血栓,造成重要器官栓塞的危險,因此對於青紫型的小孩應注意多飲水、必要時靜脈輸液。
五、合併貧血者,可加重缺氧,導致心力衰竭,須及時糾正,飲食中宜補充含鐵豐富的食物。
六、健康教育指導患兒及家長根據病情建立合理的生活制度和活動量,維持營養,增強抵抗力,防止各種感染,掌握觀察病情變化的知識。心功能較好者可按時預防接種。定期到醫院就診檢查,使患兒能安全達到適合手術的年齡。
應該指出的是,先心病患兒不能只注重日常的飲食活動,更重要的是疏導患兒心裡,時期解放過重的思想負擔,使患兒在手術治療前保持健康的心理狀態,這樣才能避免患兒因患有先心病而出現心理上的問題。
先心病患兒家庭應急處理方案
對於已經明確診斷,但因為經濟等原因未能及時手術的患者,尤其是病情危重的患者,日常生活中可能隨時出現缺氧發作、昏厥等情況,以下介紹幾種家庭應急處理方案:
一、房間隔缺損
臨床表現輕者無症狀,併發肺動脈高壓時可出現紫紺。
家庭應急處理:1、輕症無紫紺者,可適當休息,避免重體力勞動。2、出現肺動脈高壓致紫紺者,應臥床休息,病人取端坐位;雙下肢下垂或半臥位,可緩解呼吸困難及減輕紫紺。3、去醫院檢查,擇期進行手術。
二、室間隔缺損
臨床表現缺損小的患者一般無症狀,缺損大的伴有肺動脈高壓者,可出現紫紺。
家庭應急處理:1、輕者應避免重體力勞動和預防感冒發生。2、重者尤其伴有肺動脈高壓者,應去醫院擇期手術。
三、動脈導管未閉
臨床表現輕者無症狀,併發肺動脈高壓時可出現紫紺。
家庭應急處理:1、輕者無需手術,應避免重體力勞動。2、出現紫紺時,可去醫院確診,擇期手術。3、肺動脈高壓顯著增高且伴有右向左分流時,手術療效差。
四、法樂氏四聯症
臨床表現自幼紫紺(紫紺,指皮膚和黏膜呈青紫顏色,常以口唇、舌、口腔黏膜、鼻尖、頰部、耳垂和指(趾)末端最為明顯。主要原因是缺氧或其他原因引起的血液中血紅蛋白異常。),伴有杵狀指(趾)和紅細胞增多。有下蹲習慣,部分患者可有昏厥發作。
家庭應急處理:1、昏厥發作時,應讓患者平臥屈腿,並給予小劑量心得安口服。2、去醫院確診後擇期手術治療。
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