甚麼是小兒狼瘡性腎炎？

小兒系統性紅斑狼瘡（SLE）是一種典型的自身反應性疾病，其特點是患兒血液中存在大量針對核抗原的自身抗體，表現為多系統損害。該病在亞洲的女孩中發病率最高。
腎臟是系統性紅斑狼瘡最常侵犯的器官，25-50%的患兒在病程早期出現尿毒症或腎功能減退，80%的患兒發展為明顯的腎臟損害，這種損害比成人更常見，也相對更嚴重，其中IV型（瀰漫性增生型）佔54%，腎衰竭佔系統性紅斑狼瘡死亡病例的1/3。
因此，小兒狼瘡性腎炎是一種常見的疾病，對我們的青少年構成嚴重威脅。
發病年齡和性別：多見於女性，約佔80-90%，兒童最常見的是10-14歲，1/3的病例發生在5-10歲，嬰兒和兒童非常罕見。
腎臟損害的表現：沒有特徵性，血尿、蛋白尿和高血壓比較常見：蛋白尿幾乎都有不同程度的水腫，約50%出現腎病綜合徵；持續的鏡下血尿很常見，但未見單獨報道；40%有高血壓。約50%有腎功能減退，偶爾可表現為急性腎衰竭。腎小管功能障礙常常存在。
腎臟損害出現的時間：可能與全身症狀並存；也可能是首發症狀；也可能在全身症狀出現幾年後出現，據統計，60%的LN在發病後3個月內出現，88%在3年內出現，27%的腎臟受累發生在發病後5年或更長時間。
腎外表現：
1.皮疹。面部蝶形皮疹很常見，日曬後加重。
2.關節症狀：關節肌肉疼痛，可涉及四肢大、小關節，有急性炎症過程。
3.心血管異常：病變可累及心內膜、心肌和心包，少數可有脈管炎和雷諾氏現象。
4.呼吸系統。可表現為間質性肺炎、胸膜炎、胸腔積液。
5.神經系統：輕度受累是常見的，如判斷力減退、短期記憶、行為異常、頭痛等。此外，還可表現為精神病、舞蹈症、抽搐等，相對少見。
6.胃腸道：輕度胃腸道受累很常見，如噁心、食慾差、腹痛、肝臟腫大或脾臟腫大等，佔30-40%。
7、血液系統：貧血最常見，其次為白細胞減少和血小板減少。
8.其他：發熱、乏力、體重減輕、光敏感、脫髮和淋巴結腫大。
治療原則：控制狼瘡活動，積極改善和制止腎臟損害。堅持長期治療，儘量減少藥物副作用，並加強隨訪。
常用的藥物有：
1.腎上腺皮質激素類藥物。潑尼松1.5-2mg/kg/d（總量<60mg），治療6-8周，根據治療反應減少劑量，逐漸改為隔日一次（有條件的可變為隔日一次），減至相當於10-15mg/d或20-30mg/qod時維持數年。在出發時或疾病爆發時給予1g/m2/d的甲基強的松龍衝擊，持續3天，根據病情可重複1-3個療程。長期使用時應注意激素的副作用。
2.細胞毒藥物：與激素聯合使用，提高狼瘡性腎炎的存活率。
3、血漿置換。該療法可有效清除血漿中的抗原、抗體和免疫複合物，改善網狀內皮系統的吞噬功能，在激素和免疫抑制劑不能取得較好效果時，可試用於瀰漫性增殖型狼瘡腎炎。
4.透析或移植：適用於腎功能衰竭的患者。
此外，還有一些新的治療方法，如全身淋巴結照射、免疫球蛋白靜脈注射、單克隆抗體等。