腎病綜合徵是由腎小球濾過膜通透性增加引起的臨床綜合徵,導致大量血漿白蛋白從尿中流失。它有四個主要特徵:大量蛋白尿(定性>++++,24小時定量>50mg/kg);低蛋白血癥(血漿白蛋白<30g/L);高膽固醇血癥(血膽固醇>5.72mmol/L);和不同程度的水腫。
各種原發性、繼發性、先天性或遺傳性的腎小球疾病均可引起本病,但絕大多數(90%以上)在兒科為原發性。
1.臨床分型
(1)單純型 只有具有上述四大特徵者。
(2)腎病型 除上述外,具有以下四項中的一項或多項者:血尿:2周內3次離心尿檢,紅細胞>10/HPF;反覆或持續的高血壓,17.3/12。0kPa的學齡兒童,>16.0/10.7kPa的學齡前兒童,並排除皮質激素所致者;持續氮質血癥,尿素氮> gt;10.7mmol/L,並排除低血容量所致者;血總補體或C3反覆減少。
2.病理分型
常見的病理類型包括微小病變(MCD)和非微小病變,後者包括局灶性節段性腎小球硬化(FSGS)、系膜增生性腎炎(MsPGN)、膜性腎病(MGN)和膜增生性腎炎(MPGN)。在兒童中,MCD很常見,其次是FSGS和輕度至中度MsPGN。MGN作為原發疾病在兒科很罕見,僅佔1-2%,絕大多數是繼發的,特別是乙肝病毒相關的腎炎。MPGN是比較嚴重的病理類型,需要早期及時診斷和治療。