複雜先心病治療

　　讓心不再有“缺陷”-複雜先心病的治療
　　複雜先心病是我國嬰幼兒死亡和致殘的重要原因。有別於簡單的先天性心臟病，複雜先心病自然生存率低、治療難度大，向心髒外科醫生提出了更加嚴峻的挑戰，但如果能採用合理的外科技術及手術方法，大部分複雜先天性心臟病仍然是可治癒的。本期專家訪談，搜狐健康攜手非常榮幸地邀請到了我國著名的心臟外科專家，清華大學第一附屬醫院院長、心臟中心主任吳清玉教授教授來為大家解讀複雜先心病。
　　主持人：吳教授，您好，歡迎您的到來，首先有請您跟我們網友打個招呼。
　　教授：您好，主持人好，各位網友大家早上好。
　　主持人：我們都知道我國每年新增先心病新生兒15―20萬，複雜先心病佔的比例是多少呢？
　　教授：這個比例現在沒有甚麼特別確切的數字，我們估計可能大概是三分之一左右吧。
　　主持人：也就是說佔有的比例相對來說比較高的。
　　教授：對。
　　主持人：複雜先心病的種類有哪些？
　　教授：複雜先心病種類比較多，兒童中最常見的是法洛氏四聯症。但是新生兒中最多的是完全性大動脈轉位，這些都是嚴重的複雜先心病。
　　常見的複雜先心病
　　複雜先心病法洛氏四聯症最常見
　　教授：講到複雜先心病，最常見的是法洛氏四聯症。正常人有四個心腔，心房、心室比較完整的，而法洛氏四聯症則心室間隔有很大缺損，同時長在左心室的主動脈向右移位―主動脈騎跨，在肺動脈跟右心室連接的地方，右心室流出道到肺動脈主幹瓣膜，以後各個肺動脈分支會出現狹窄，血液流通不暢。這種狹窄可能引起右室阻力增加，導致心肌肥厚，同時常合併病變，如動脈導管未閉，合併腔靜脈、上腔靜脈發育的異常，很多異常都可能同時發生，但是最常見的就是法洛氏四聯症。
　　法洛氏四聯症可根據不同情況採用不同方法進行治療，最常見、最有效方法是進行根治手術。即把缺損部分補上，狹窄的地方可以通過疏通流出道、解決瓣膜狹窄、肺動脈重建加寬等等，根據情況採取相應技術解決狹窄的問題。右心主肺動脈進行加寬，疏通也好，很多辦法解決，如果正常情況下，有的患者可以成為籃球運動員，這類手術到現在有40多年的歷史，有記錄有的病人手術後已經活30多年。
　　完全性大動脈轉位是最嚴重的複雜先心病
　　教授：另外最嚴重的先心病是完全大動脈轉位，對大家來說，首先得知道甚麼是完全大動脈轉位。正常的主動脈從左心室發出，血經過肺裡面含有氧的血，通過主動脈各大分支輸送到全身去，這是正常的動脈系統。人體靜脈系統，氧合血到了全身經過組織代謝，最後氧被利用了，組織中的一些代謝產物通過靜脈回到右心，最後從肺動脈又到肺裡進行氧和，成為動脈血，靜脈、動脈系統結合為一個正常的循環系統。
　　如果大動脈轉位，主動脈、冠狀動脈都長反了，全身的血流流到右心去，所有的經過代謝的缺氧的靜脈血流最後可能會到全身去。然後從肺裡氧合好的血流通過左側心房，通過左心室，最後還是回到肺裡，這兩個循環基本是分離的。
　　但這些有病的孩子怎麼活下來呢？原本兩個血管、心室之間應該是分隔的，可能有交通口；即主動脈肺動脈之間應該分離的，可能有一個管道是通著的，一直保持著相通，如有動脈導管未閉，心房間隔缺損（兩個心房之間的交通），才能維持這些孩子的生存。所以一旦動脈導管被關閉掉，孩子可能會死，80％以上嬰兒在一歲之內將死亡。
　　如何治療好這些孩子？可以把這些導管完全切斷，縫合好，把缺損的心房、心室修補好，然後把兩個血管調轉回原來的地方，在這個調的過程中，因為主動脈內流的沒有氧的靜脈血流，灌到整個全身的血流是靜脈的血流，主動脈移位，冠狀動脈血管也得跟著移位，並必須重新在新建的主動脈找到合適的位置，在主動脈壁上挖一個窟窿，把兩個小的血管的開口重新移植到新建的主動脈上去。大動脈轉位一般生下兩週之內必須手術，不手術就會有危險。
　　複雜先心病最有效的治療方法是手術根治
　　主持人：複雜先心病目前是不是隻能手術治療？
　　教授：是，全世界都是這樣，只能考慮手術治療。
　　主持人：複雜先心病根治性手術治療效果是很好的。
　　吳清玉教授：但是和醫生手術技術及病人病情嚴重程度有關係。但是有一些病人同樣的病可能不能夠做根治，比如不同的時期，要等長大一點才能做。有的肺動脈發育不好，要給他先做一個減狀手術，等長大、長好了，各方面條件具備了再做根治手術。
　　複雜先心病治療需要多次手術，有時未必越早越好
　　主持人：您剛才提到複雜先心病有時候新生兒剛出生就需要治療，有些是三個月再治療，有些是六個月需要治療，是不是所有的複雜先心病越早治療越好？
　　教授：孩子應該早一點治療，治好了減少了家庭和社會的負擔。但是從病人病情本身來說，並不是這樣的，就像我說完全大動脈轉位，如果不給予治療，出現肺高壓，肺血管、肺將會產生病變，以後即使做心臟手術恢復也不會好，在這種情況下要儘早的手術。
　　同樣的完全大動脈轉位，如果肺動脈發育不好，包括肺動脈狹窄等等，這些孩子因為他從右心室到肺之間的連接，需要植入肺瓣膜和肺動脈，但是到目前為止這些植入的管道沒有特別合適的，有一些管道使用壽命也最多十多年吧，必須得重新再換，為了避免多次手術，這種孩子要能夠等的話，稍微儘量晚一點手術。因為做得越早，做的次數越多，越晚可能手術次數少一點。怎麼解決這些管道問題，也是我們正在研究的一個方面。
　　複雜先心病手術時機家長應理性選擇
　　主持人：對於家長來說，這個複雜先心病手術時機應該如何理性選擇呢？
　　教授：對家長來說，複雜先心病患兒一生下來就可以看出來，因為多數表現是紫的，另外還有不是很紫的一些病人，一般的大夫通過聽診就能判斷，因為有雜音。家屬一開始對這一方面就要注意，有的家屬一開始不在意，等到這個孩子病得特別厲害，幹活、跑步都不行了，再去醫院看病，有的家屬找到我們的時候可能已經去過很多醫院了，各個醫院都告訴他，這個手術現在錯過時機了，不能做，太晚了。有時候找到我們，再通過各種辦法來求助，我們都能理解。家屬希望爭取博一下，就是賭博一下，其實他們是誤解，這個不是博的問題，是我們知道的結果，手術對他們沒幫助，所以在這種情況下，我們還是不能考慮手術。這屬於第一類，應該及時做手術，及時發現，他因為自己這方面的重視不夠，延誤了手術。
　　第二類，一生下來發現患有心臟病，但是不知道怎麼樣治療？所以特別著急，有的甚至馬上要做手術，有的病人可能生下來兩天三天，五天六天就要做手術。但是這些病人可能需要等，就像肺動脈發育不好，或者是肺動脈流出道狹窄，要等到孩子更大，合適的時候才考慮手術。有些孩子如果不做手術活不下去了，很厲害，必須想辦法為病人做手術，手術不能做根治，只能考慮叫做分流和姑息性手術，讓病人先活下來，讓肺和心臟血管條件進一步發育，合適的時機再考慮手術。
　　第三種情況，像我剛才講的大動脈轉位，應該生下來儘快手術，所以儘快，姑息，常規手術三種都有可能，如何決定，讓我們家長首先第一個重視這個問題，第二個要到有條件檢查的醫院，找有經驗的大夫來幫助提供一些建議，特別是有些很危重的孩子，最好像我剛才講的到大醫院直接住院再想辦法解決。
　　治療複雜先心病我國部分技術已趕超國外，但整體上仍有差距
　　主持人：複雜先心病是治療難度非常大的疾病。在我國治療複雜先心病的整體水平如何？與國外相比我們還存在哪些差距？
　　教授：在我國能夠做很複雜先心病的醫院應該不是很多，不超過十家。能做複雜先心病手術的大夫也不是很多，所以整體上我們可能和發達國家會有一些差距。但是這個差距不是很大，有的方面、有一些手術的療效應該並不比國外差。但是從手術本身來說，不僅僅是外科大夫把手術做好的問題，需要團隊合作。內科、外科大夫很重要，但更重要是團隊整體工作，而且包括整個醫院的管理和支持，複雜先心病的孩子本身脆弱、嬌小，很容易發生感染、呼吸道併發症，因此營養怎麼給予，用藥要求非常的精確、準確，要求非常高，不單只是手術的問題。在出院之前病人是監護狀態，對團隊整體的綜合水平要求很高，所以在這一方面，團隊水平跟國外比肯定是有差距的。
　　但是十幾年前有些複雜先心病可能整個國家複雜先心病都治不好，除非到外國治病，在國內可能治不好，或者沒等你治患者就已經死了。但是現在國內這些大的醫院完全可以做這些手術，而且孩子可以恢復得很好，這是很大的一個進步。
　　我們院有很多大概生下來十天以內做手術的，現在孩子都挺好的，手術後普通的心臟檢查發現這些患兒跟正常孩子一樣，各科檢查能看出來以前是大動脈轉位，現在已經完全恢復正常了。
　　主持人：對。我想問一下咱們國家有具體哪些醫院可以做呢？
　　教授：北京、上海等比較大的醫院都可以做。阜外醫院開展複雜先心病治療是最早的，現在，清華一附院、安貞醫院、上海兒童醫學中心、南京兒童醫院等等都可以進行復雜先心病的手術。
　　對於複雜先心病患兒，不論是家長還是醫生、社會都不應該選擇放棄
　　主持人：許多複雜先心病手術風險大，甚至需要多次手術治療，很多家長害怕手術風險，而放棄治療，這樣是不是不太妥當？
　　教授：這是比較複雜的問題，不僅僅是家長考慮該不該治的問題，實際涉及到很多方面，是社會問題和現實中的一些問題。我不說大家也明白，我只舉一個例子，我們為生下來11個小時做手術這個孩子，這個孩子實際上懷孕六個月在胎裡就知道，是患有完全性大動脈轉位，但是這個家屬說這個孩子一定要，一定要保。而且當時就知道這個孩子要做手術一定找我來給他做手術，他相信我們。最後到我們醫院讓這個孩子生下來，所以這種觀念和對我們的信任是做手術的保證，最後我們是從晚上7點鐘開始，到夜裡一點多鐘完成這個手術，過程順利，效果很好。如果有條件，能夠找到比較好的醫院、醫生和護士能夠幫助他，把一個不健康的孩子，或者瀕臨死亡的孩子，能夠讓他變成一個正常人，我想這是應該的，是很好的一件事情。但是不同的情況可能不同的家庭，不同的父母，這些問題可能會有不同的一些認識和考慮，但是作為醫院和醫生、護士來說，只要病人有病我們必須想辦法第一時間給他治療，第二個是爭取最好的治療的結果，對減少病人和家屬負擔也好，減少社會負擔也好，這是我們醫院和醫生的責任。
　　我國三尖瓣下移畸形治療技術世界領先
　　主持人：我們瞭解到您在三尖瓣下移畸形的治療上非常有造詣，目前我國三尖瓣下移畸形手術的療效在世界領先，能否給大家簡單介紹一下三尖瓣下移畸形？目前手術成功率能有多高？
　　教授：三尖瓣下移畸形這個病是先天性心臟病，又叫做Ebstein畸形。
　　正常人右心室有三個瓣葉，瓣葉本身和瓣下乳頭肌相連的有腱索，有瓣葉，瓣環，乳頭肌相連的裝置，就像一個門似的，是三個構成閥門的組成部分，像降落傘一樣，傘是完整的。
　　Ebstein畸形的病人三尖瓣瓣葉的大小和位置不和正常人不同。首先三尖瓣下移畸形的病人三個瓣葉不正常，長得不該大的長大了，有的該長的沒長，或者長得很小。這是第一個，大小不同。
　　Ebstein畸形的病人三尖瓣長的位置和正常人也不一樣。正常人長到瓣環心底的水平，但是對這些人來說可能長在不同水平上，至少大部分人像隔葉後葉是下移了，這是最常見的。下移的距離也不一樣，有的下移一個釐米，有的下移兩三個釐米，甚至下移到更嚴重到心尖部，這個瓣葉發展得不好，和位置下移和瓣環擴大，導致右心室閥關不上，血會反流，同時在下移瓣葉和正常的房室環之間有一個範圍，這個距離的心肌一生下來就變了，這個部分就非常薄。
　　三尖瓣下移畸形本身可以合併很多情況，比如合併預激綜合症，合併心室發育不全，合併動脈導管未閉，可能還合併有大血管轉位等等。
　　三尖瓣下移畸形如果不治療可能會越來越厲害，但有些病人出生後可能看不出來，可能很大了才會發現。
　　三尖瓣下移畸形手術的話首先是解決瓣膜的問題，瓣膜沒長好可能就會有變化。過去治療三尖瓣下移畸形主要是成形術的辦法。這個病做得最多最早的數量目前整體的還是美國的明尼蘇達州，城市南一百公里的醫學城，他們那裡做得最早。按傳統的辦法，不是瓣葉下移了嗎？給提上來。另外一種辦法就是換瓣，但是換瓣膜有甚麼問題呢？
　　第一個問題：我們要換現在常用的瓣膜，一種是機械瓣膜，我們必須給這些病人一輩子吃抗凝藥，讓血不能凝，一旦凝了，瓣葉就卡住了。一旦卡住肺裡很快就會有危險。吃抗凝藥不能停，這個孩子這麼小，隨時磕磕碰碰，可能一出血不容易止住，一輩子天天吃藥，差不多經常化驗，離不開醫院，可能有各種各樣的出血或血栓風險。
　　另外一個問題，機械瓣葉可能周圍的東西長進去還得再換。
　　能不能有不用吃抗凝藥的瓣膜呢？有一種我們叫組織瓣，一般用心包或者其他的材料做的瓣膜，目前也常用。可是對孩子來說，這種瓣膜壞得更快，一般情況下十年左右瓣膜肯定已經不行了，極少數時間能更長一些。想想即使從三五歲開始換，十年來一次或者二十年來一次，並且每一次心臟手術都有困難，心臟手術一次會比一次難。
　　第三個問題，這些孩子可能生下來很小，有的瓣膜大小未必都合適，即使能放進去，但是對心臟收縮來講會影響心功能，這是不正常。
　　另外法國人也是用一種類似方法來做，但是會比美國的方法好一些。
　　到現在為止全世界沒有一個大夫在這個手術方面比我治療的病人更多，結果更好。我們怎麼來解決這個問題呢？我們做很多的基礎研究，包括動物實驗，臨床的中的改進。比如說這個瓣膜地方原來根本沒長，你說我們有沒有辦法讓他有一個瓣葉呢？但是如果有，他能不能長得上啊？等等很多問題，我們過去做了很多系統的、嚴格的研究。比如自體心包，過去很多心臟手術都在用這種材料，結果發現這些都是可以長得上的，我們把自體心包做成瓣葉並縫在室間隔上，這些全世界可能沒有人做過這方面的實驗研究和發現。正常的有三個瓣葉，應該長得足夠大，足夠好，能夠起作用，但是現在長的位置不對，長得亂七八糟，能不能把這些不正常拼成一個接近正常的瓣葉，沒有人有這樣的經驗。有缺陷的瓣葉可以用別的材料進行代替，還有自己長得不正常的瓣葉。所以我們在臨床過程中，最後發現這些問題應該可以實現。這是解決瓣葉問題，那麼腱索乳頭肌這些問題怎麼辦？下面這些問題怎麼辦？我們能夠找到一些方法，比如說這個肌肉很不正常，它長在那兒本身是一個多餘的，需要去除的異常的肌束，影響血流。把它立起來跟那個瓣葉接起來，這樣就解決了乳頭肌問題。然後瓣環異常擴大，我們把瓣環變成正常大小，這些問題都解決了，心房和瓣膜，房化心室這一部分怎麼辦？不管美國也好，法國也好，他們的辦法都是把它不管從橫向，還是縱向都是一個摺疊的辦法，但是摺疊的辦法，經常可能會因為範圍有的很大的，將來長不好或者還會漏血。我們現在所用的辦法，把它一大部分切掉，然後恢復整個心室正常的形態。
　　為甚麼其他專家不敢這樣做呢？因為這裡面血管很重要，冠狀動脈在那裡通過，他們不敢解決。我們想的辦法把這些血管繼續保留，讓這些心肌重新重疊起來，增加心臟收縮力量。從心室本身，瓣環，瓣葉，腱索整體修復，很容易理解，我們是做一個根據患者自己原有的材料和基礎進行徹底的改變，目前已經做了一百例多這樣的病人。即使不能使全部患者恢復跟正常人一樣，但是相當大一部分人可變成正常人。
　　我們這個專業最大的會是美國的年會，一年一次，可能有五千多專家參加會議，當然在先天性心臟病方面專家沒有那麼多，但是在這個會上，我07年在大會上做了一個報告，關於先心病治療。在我之前沒有人在那個講堂上講中國人怎麼治療先心病的經驗。
　　所有這些工作一個方面我們幫助這些病人，另一方面我們讓全世界的同行都知道，我們中國人很多方面，在治病方面，特別是先心病手術方面不會比他們差。
　　主持人：這一方面應該屬於絕對的世界領先水平。
　　教授：有些方面可以這麼說，但不是全部，還有很多方面。最重要知道我們有哪些不足，我們想辦法一個一個問題進行解決。
　　複雜先心病術後應堅持服藥、適當運動、定期複查
　　主持人：剛剛您也提到複雜先心病的小孩治療以後還需要精心照顧，家長很多疑問，有需要哪些注意事項呢？
　　教授：複雜先心病手術後心髒的癒合有一個過程，早期心臟功能還差，需要一些藥物，至少吃一年，埃勃斯坦畸形至少吃一年到半年那些藥，讓它完全長好，而且恢復得很好。另外術後不能劇烈運動，一定要等完全長好情況下，如果過程中注意得不夠，孩子管得不好，運動量太大了，可能就會對手術的結果會有影響的。還有要定期到醫院找大夫進行復查。很多病人家屬問能不能打預防針？手術後的患兒預防針要打，沒有任何關係。一部分病人手術後可以成家，可以生孩子。要根據孩子手術情況進行評估。還有需要注意的，有些家屬應該知道患兒在術後不同時期的心理變化，對患兒要多些溝通和關愛，但是不能嬌縱。
　　心臟權威專家教您預防心臟病
　　主持人：吳教授，您認為應該如何預防先心病？平時應該如何保護自己的心臟？
　　教授：先心病預防一般是懷孕前三個月發生，母體在這個過程中要進行預防。如果對於正常人得心臟病來說，那是後天性心臟病，後面得的這些問題是需要能夠注意的。在後得的病裡面，最多的第一位的病就是我們叫做冠狀動脈硬化型心臟病，叫冠心病，大家耳熟能詳的一個病。這個在世界衛生組織的統計結果，人類死亡的第一位原因就是這個病，而這個病常常容易出現的併發症是甚麼？因為冠狀動脈有病以後出現心肌梗死，瓣膜可能有問題，心室可能有破裂，很多合併症都可能發生，如心率紊亂，在這種情況下，要不想發生後面的結果。年輕時候要注意預防動脈硬化，手術檯上能看到最小的孩子14歲就能看見動脈硬化，意味著很多人應該從年輕時候開始預防動脈硬化。如何預防？不能吸菸是一方面，適當的積極的參與體育運動，控制飲食，控制血壓，控制血糖，控制血脂，減輕心理及各個方面的一些負擔，保持一個健康的心態，規律的生活。可能這裡面的體重飲食控制和血糖、血脂控制，以及戒菸這裡面是最主要的。
　　清華大學第一附屬醫院心臟中心簡介
　　主持人：我們訪談接近尾聲，請您介紹一下清華大學第一附屬醫院心臟中心。
　　教授：可能很多網友都知道，我原來在阜外工作28年，在那裡做了9年副院長，主要管醫療和護理，同時做心臟外科主任，後來我發現我們醫院的一些管理的理念、體制等方面跟國外比有相當大的一個差距，這個差距只有我們少數人能知道，因為我們經常有一些國際性的交流，國際上有一些同行，外國人到醫院，包括也在國外醫院學習過，知道外國人大夫怎麼工作，外國心臟科室怎麼樣進行組織和管理？比較起來，我們有一定的差距。而且這個差距影響到了我們醫院的發展和學術的進展，所以在那個時候我就想有沒有可能建一個好的心臟中心。我們想按照我們的目的，第一個把最優秀的骨幹組織起來，形成一個團隊。第二個能夠帶動培養年輕人，影響周圍的一些同事，大家共同把事情做好，讓大家認清這件事情。清華大學第一附屬醫院心臟中心由此而生。
　　我們心臟中心有一個很好的團隊，有各個方面專家，心外科、影像，麻醉、心內科、護理，還有其他的一些科室，包括我們心外科一些骨幹的人，技術都是很好的。現在差不多有兩百張床，我們所有的人大夫、護士加起來差不多也快兩百個人，規模還是比較大的。
　　去年為止，我們一共做了三千多例手術。我04年4月3日到這家醫院工作， 4月17日我們做了第一臺這樣的手術。到現在為止我們解決的數量不算很多的，有三千多病人，但是最重要的問題其中1900多位病人是全國各個醫院不能治療的，像很多複雜先心病。感謝這些病人對我們的信任，我們會想辦法做對病人有意義的事情，對社會有意義的事情，這是我們的職責，也是我們的願望。希望能改進我們可能做得不好的地方，使我們的工作能夠越做越好。
　　專家的出診時間和地點
　　主持人：非常感謝您，最後請您介紹一下您的出診時間和地點。
　　教授：一般情況下，我一週只有週一下午在醫院出診主要是會診。
　　主持人：非常感謝您來我們這裡，給我們所有的網友講解了這麼多關於複雜先心病的知識，再次感謝教授的光臨