一、物理因素
放射線因素可能與纖維肉瘤的發病有關。中國有報道用放射線治療婦科腫瘤，在間隔一定年限後，患者的腹壁放射野內可出現纖維組織增生，局部軟組織變厚並呈浸潤性生長，其中有部分病例會繼續發展，最後演變為纖維肉瘤。因此，放射線因素可能是導致纖維肉瘤發病的原因之一。
二、纖維瘤惡變
纖維肉瘤的發病可能還包括一些良性纖維瘤病惡變。專家指出，良性纖維瘤病，特別是生長在手掌和足蹠部位的纖維瘤病以及生長在腹壁和腹壁外的韌帶樣瘤，多向深層肌肉層浸潤生長，如處理不當，可因反覆復發而惡變，造成纖維肉瘤的發生。
三、先天性因素
纖維肉瘤的發病還可能與先天性遺傳因素有關。雖然關於這點還有爭議，但是兒童的先天性纖維肉瘤卻很常見，一般通過局部切除可以治癒。
原發性眼眶纖維肉瘤病因尚未明瞭，放射引起的纖維肉瘤肯定了放療在腫瘤發病中起作用。考慮和放射源、損傷以及炎症感染導致了局部組織細胞突變相關，具體發病機制目前尚不明確。臨床上女性多見，可發病於各年齡組。兒童患者病變發展快，就診時類似橫紋肌肉瘤，表現為眼球突出，眼瞼水腫，有的病例可形成巨大腫塊。
