半乳糖血症開始控制飲食的時間越早，則患兒的預後越好。儘管患兒的智商可在正常範圍之內，但學習成績仍比不上正常兒童。由於患兒體內半乳糖代謝酶的缺乏並不會隨年齡增長而逐漸改善，因此需終身進行飲食控制。不能堅持飲食控制者，可發生不同程度的智力低下、生長障礙及白內障。
限制乳類 立刻停用乳類，改用豆漿、米粉等，並輔以維生素、脂肪等營養必需物質。豆漿中雖含有能分解出半乳糖的蜜三糖(raffinose)和水蘇糖(stachyose)，但不能被人體腸道吸收，故無礙於治療。通常在限制乳類3～4天后即可見臨床症狀改善，肝功能在1周後好轉。在患兒開始攝食輔助食物以後，必須避免一切可能含有奶類的食品和某些含有乳糖的水果、蔬菜如西瓜、西紅柿等。
一旦明確診斷嬰兒是患了半乳糖血症後，應立即停止吃母乳、牛奶及一切乳製品，改用豆類、糖類、穀類、果類食物餵養，這樣才能轉危為安。豆漿中雖含有能分解出半乳糖的蜜三糖(raffinose)和水蘇糖(stachyose)，但不能被人體腸道吸收，故無礙於治療。
