發布於 2024-12-17 00:31

  對於已知患有半乳糖血症或無症狀雜合子的孕婦,在妊娠期內造成損害應禁用乳製品。只要食物中不含半乳糖或乳糖,患兒就不會發生半乳糖血症。故半乳糖血症的治療主要是限制含有半乳糖和乳糖的食物。半乳糖和乳糖主要存在於乳類食物中。

  早期診斷後應在飲食中摒除一切含半乳糖或乳糖成分的食物。嬰兒期可用豆漿代替牛奶,並適當補充鈣及其他礦物質、維生素。有些人主張在8 歲以後可不再限制飲食,一般則認為宜終身堅持。

  近來指出可通過增加酶活性和1-磷酸-半乳糖尿苷轉移酶產生的治療策略。半乳糖血症經及時治療後,白內障、肝硬化等均可逆轉。

  半乳糖血症多出現在嬰兒身上,而嬰兒在患得此病之後,多會出現拒食、哭泣等症狀,作為父母的我們,當發現自己的寶寶總是哭鬧,而且還不吃奶的時候,就應該有所警惕,積極去醫院做一下相關的檢查,是比較好的。

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發病機制尚未完全清楚,預防措施參照遺傳性疾病進行。由於已證明病兒皮膚成纖維細胞有Gal-1-PUT酶異常因此通過培養羊水細胞的酶分析顯示Gal-1-PUT活性減低,可做出產前診斷。Nadler等已用此法進行產前診斷但由於有簡便易行的新生兒篩選方法而且若能早期發現並控制飲食,病兒能正常發育故對是否應做產前診斷尚有爭議。患兒的預後取決於能否得到早期診斷和治療。未經正確治療者大都在新生兒期死亡,平均壽
發布於 2024-12-17 00:45
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(一)半乳糖-1-磷酸尿苷酰轉移酶缺乏性半乳糖血症(半乳糖血症1型或典型的半乳糖血症) 典型的半乳糖血症患兒在圍生期即發病,常在餵給乳類後數日即出現嘔吐、拒食、體重不增和嗜睡等症狀,繼而呈現黃疸和肝大。若不能及時診斷而繼續餵給乳類,將導致病情進一步惡化,在2~5周內發生腹水、肝功能衰竭、出血等終末期症狀。如用裂隙燈檢查,在發病早期即可發現晶體白內障形成。約30%~50%患兒在病程第1周左右併發大
發布於 2024-12-17 00:24
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半乳糖血症開始控制飲食的時間越早,則患兒的預後越好。儘管患兒的智商可在正常範圍之內,但學習成績仍比不上正常兒童。由於患兒體內半乳糖代謝酶的缺乏並不會隨年齡增長而逐漸改善,因此需終身進行飲食控制。不能堅持飲食控制者,可發生不同程度的智力低下、生長障礙及白內障。 限制乳類立刻停用乳類,改用豆漿、米粉等,並輔以維生素、脂肪等營養必需物質。豆漿中雖含有能分解出半乳糖的蜜三糖(raffinose)和水蘇
發布於 2024-12-17 00:38
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概述 半乳糖血症在臨床上是不易多見的疾病,因為是先天性的多發生在婦產科,因為嬰兒往往出生一兩天就會表現出臨床症狀。半乳糖血症是一種先天性代謝性的疾病,遺傳的疾病分為隱形遺傳和顯性遺傳而半乳糖血症是一種隱形遺傳的疾病,是以血中的半乳糖升高引起的全身中毒為臨床表現的疾病。多發生在小兒。那麼半乳糖血症的臨床症狀會發生腹瀉嗎。今天小編就要好好說一說半乳糖血症會發生腹瀉嗎。 步驟/方法: 1、 半乳糖
發布於 2023-01-16 04:23
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半乳糖血症人類的一種基因型遺傳代謝缺陷,是由於缺乏1-磷酸半乳糖尿苷酰轉移酶, 半乳糖血症 導致嬰兒不能代謝奶汁中乳糖分解生成的半乳糖。這是血和尿中半乳糖增多的一種遺傳性疾病。主要症狀是營養障礙、白內障、智力低下和肝脾腫大等。該症發生於先天性缺乏半乳糖-1-磷酸尿苷轉移酶的人。食物中無半乳糖時,症狀可好轉。 成人後能產生尿苷二磷酸-半乳糖焦磷酸化酶(UDP-galacto-sepyrophosp
發布於 2024-12-17 00:52
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乳糖不耐受是指當未分解吸收的乳糖進入結腸後被腸道存在的細菌發酵成為小分子的有機酸如醋酸、丙酸、丁酸等併產生一些氣體如甲烷、H2、CO2等這些產物大部分可被結腸重吸收而未被吸收者或仍未被分解的乳糖可引起腸鳴、腹脹、腹痛、排氣、不舒服、腹瀉等症狀有的人還會發生噯氣、噁心等這些症狀稱為乳糖不耐受症。半乳糖血症是指一種先天基因缺陷所引起的疾病導致該病症的缺陷基因主要是編碼1–磷酸半乳糖–尿嘧啶核苷酸轉移
發布於 2023-05-29 09:48
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1、配合穀物同吃 一般來講,乳糖不耐受的孩子空腹喝奶,就會有較重的症狀。但在混合膳食時,牛奶的乳糖濃度可能在特定環境中得到“稀釋”。胃腸中的乳糜作用和消化運動的進行,可以提高乳糖的吸收率。 比如,讓孩子在喝奶前或喝奶時吃一些餅乾、麵包,就會減少腸道排氣和不舒服的感覺。如果喝奶粉,加入一些麥片同吃也是一個好辦法。特別是有些奶粉,在加工中一般經過高溫和加壓,又加入了蔗糖和其他添加劑,如乳糖酶或乳酸菌
發布於 2023-12-11 11:58
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乳糖是奶類含有的一種糖類,在小腸中必須經乳糖酶的水解變為兩個單糖,即葡萄糖和半乳糖後才能被吸收。乳糖酶缺乏的人,在食入奶或奶製品後,奶中乳糖不能完全被消化吸收而滯留在腸腔內,使腸內容物滲透壓增高、體積增加,腸排空加快,使乳糖很快排到大腸並在大腸吸收水分,受細菌的作用發酵產氣,輕者症狀不明顯,較重者可出現腹脹、腸鳴、排氣、腹痛、腹瀉等症狀。醫生們稱之為乳糖不耐症。具體來說有以下五大原因。 1、先天
發布於 2023-12-11 12:05
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乳糖不耐受一般分為三種:先天性乳糖酶缺乏、繼發性乳糖酶缺乏、成人型乳糖酶缺乏。 1.先天性乳糖酶缺乏是由於乳糖酶先天性缺乏或活性不足引起,發生率與種族和遺傳有關,屬於常染色體隱性遺傳。我國新生兒的乳糖不耐受多屬於此類,由於酶缺乏的量和活性程度各人不同,症狀的輕重不一。 2.繼發性乳糖酶缺乏多發生在腸炎後,腸絨毛頂端在腸炎時受損傷而出現酶的缺乏,而於腸炎後出現乳糖不耐受性腹瀉,需待絨毛下端向上生長
發布於 2023-12-11 12:11
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高同型半胱氨酸(HCY)血癥是多種疾病的危險因子,特別是冠狀動脈粥樣硬化、老年性痴呆、中風等心腦血管疾病。血液中增高的HCY因為刺激血管壁引起動脈血管的損傷,導致炎症和管壁的斑塊形成,最終引起心臟血流受阻,因此高同型半胱氨酸血癥是冠心病一個獨立、重要的危險因素。甲硫氨酸代謝障礙會導致高同型半胱氨酸血癥,引起甲硫氨酸代謝障礙的原因有遺傳和環境營養兩種因素。遺傳因素引起三種關鍵酶即甲烯四氫葉酸還原酶
發布於 2022-09-24 17:30
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