腎積水的原因分先天性與後天性兩種，以及泌尿系外與下尿路病因造成的腎積水。
1.先天性的梗阻病因
(1)節段性的無功能 由於腎盂輸尿管交界處或上段輸尿管有節段性的肌肉缺如、發育不全或解剖結構紊亂，影響了此段輸尿管的正常蠕動，造成動力性的梗阻。此種病變如發生在輸尿管膀胱入口處，則形成先天性巨輸尿管，後果為腎、輸尿管擴張與積水。
(2)內在性輸尿管狹窄 大多發生在腎盂輸尿管交界處，狹窄段通常為1～2mm，也可長達1～3cm，產生不完全的梗阻和繼發性扭曲。在電子顯微鏡下可見在梗阻段的肌細胞周圍及細胞中間有過多的膠原纖維，久之肌肉細胞被損害，形成以膠原纖維為主的無彈性的狹窄段阻礙了尿液的傳送而形成腎積水。
(3)輸尿管扭曲、粘連、束帶或瓣膜橛結構 此可為先天性也可能為後天獲得，常發生在腎盂輸尿管交界處、輸尿管腰段，兒童與嬰兒幾乎佔2/3。
(4)異位血管壓迫 位於腎盂輸尿管交界處的前方，其他有馬蹄形腎和胚胎髮育時腎臟旋轉受阻等。
(5)輸尿管高位開口 可以是先天性的，也可因腎盂周圍纖維化或膀胱輸尿管迴流等引起無症狀腎盂擴張，導致腎盂輸尿管交界部位相對向上遷移，在術中不能發現狹窄。
(6)其他 先天性輸尿管異位、囊腫、雙輸尿管等。
2.後天獲得性梗阻
(1)炎症後或缺血性的瘢痕導致局部固定。
(2)膀胱輸尿管迴流造成輸尿管扭曲，加之輸尿管周圍纖維化後，最終形成腎盂輸尿管交界處或輸尿管的梗阻。
(3)腎盂與輸尿管的腫瘤、息肉等新生物，可為原發也可能為轉移性。
(4)異位腎臟。
(5)結石和外傷及外傷後的瘢痕狹窄。
3.外來病因造成的梗阻
主要包括動脈、靜脈的病灶;女性生殖系統病變;盆腔的腫瘤、炎症;胃腸道病變;腹膜後病變(包括腹膜後纖維化、膿腫、出血、腫瘤等)。
4.下尿路的各種疾病造成的梗阻
如前列腺增生、膀胱頸部攣縮、尿道狹窄、腫瘤、結石甚至於包莖等，也都會造成上尿路排空困難而形成腎積水。
