(1)與破傷風：本病安定類藥物有特效，破傷風用之無效，本病腦電圖一般正常，破傷風約50%，腦電圖不正常。
(2)與先天性肌強直鑑別：該病特點是運動停止後橫紋肌仍繼續收縮，叩擊有肌球反應，肌電圖有典型肌強直症，用普魯卡因酰胺有效。
(3)與Isacs-Mertens綜合徵(即肌強直——侏儒症——瀰漫性骨病)：該病表現為廣泛肌強直，但受累部位多在眼和麵部，患者一般身材矮小，骨畸形及特殊面容，對苯妥英鈉反應良好。有報道肌電圖可見肌休時持續運動神經元電位。
(4)成有機磷農藥中毒鑑別：該病人存在農藥接觸史，早期可有或無農藥中毒反應，多數病人存在肌束震顫，個別可出現肌肉呈板樣強直，用安定類藥無效而用阿托品及解磷定類藥有特效。
(5)本病還應注意與癔病、多發性肌炎、錐體外系疾病、假性肌強直及關節炎、頸椎病等鑑別。
