地中海貧血症也被稱為地中海貧血症。它是一組遺傳性溶血性貧血。其臨床症狀輕重不一,大多表現為慢性進行性溶血性貧血。本病常見於地中海沿岸國家和東南亞國家,因此得名。廣東的發病率為5-6%,廣西、海南、四川、重慶等省市的發病率也較高,在北方較少見。
地中海貧血分為A型和B型兩類,根據病情的輕重,又各分為輕度和重度。患有重型地中海貧血症的患者,在治療過程中會出現一些併發症,比如說,有的患者在治療過程中會出現一些併發症,比如說,有的患者在治療過程中會出現一些併發症。重型地中海貧血患者在出生時往往看不出有甚麼異常,但慢慢地會出現臉色蒼白、痴呆、發育遲緩、貧血越來越嚴重,常常需要間歇性輸血來維持生命。
孩子很難生存到成年,這給家庭和社會帶來了巨大的經濟和精神負擔。他們的病情很輕,往往沒有症狀或只有輕微的貧血,他們的體力、智力和預期壽命不受影響。如果兩個具有相同類型的輕度地中海貧血的年輕人結婚,有1/4的機會生出重度疾病的孩子,這就是為甚麼在廣東等地中海貧血高發地區不斷有重度疾病的孩子出生。防止地中海貧血患兒出生的最有效方法是進行產前診斷。
輕度的地中海貧血症不需要特殊治療。中等和嚴重形式的地中海貧血症應通過以下一種或多種方式進行治療。
1.一般治療,注意休息和營養,積極預防感染。
2.輸血和治療。少輸紅細胞的方法只適用於中度α和β地貧,不主張用於重度β地貧。對於重型β地包天,應從早期就進行中量和大量的輸血,使患兒的生長髮育接近正常,防止骨骼病變。方法是:先反覆輸濃縮紅細胞,使患兒的血紅蛋白含量達到120-150g/L;然後每2-4周輸10-15ml/kg的濃縮紅細胞,使血紅蛋白含量保持在90-105g/L以上。但是,這種方法容易導致含鐵血紅蛋白增多症,所以應同時進行鐵的螯合治療。
3.鐵螯合劑,通常是去鐵胺,可以增加鐵從尿液和糞便中的排洩,但不能阻止鐵從胃腸道吸收。
地中海貧血患者在青春期能否正常發育?
許多地中海貧血患者在青春期不能正常發育,因為體內過量的鐵負荷不僅損害了控制性發育的內分泌腺,也損害了性腺本身(男孩的睪丸或女孩的卵巢),通常是那些在生命早期沒有得到完善治療的人。然而,大多數終生接受治療的地中海貧血患者都能正常生長,並在青春期有正常的性發育。越早開始治療,擁有正常青春期的機會就越大。