一、概念
成人Still病是一種病因未明的以長期間歇性發熱、一過性多形性皮疹、關節炎或關節痛、咽痛為主要臨床表現，並伴有周圍血白細胞總數及粒細胞增高和肝功能受損等系統受累的臨床綜合徵，自 (1943)首先報告後， (1946)相繼描述，因其臨床酷似敗血症或感染引志的變態反應，故稱之為“變應性亞敗血症”。過去的其他名稱還有：Wissler綜合徵、 綜合徵、超敏性亞敗血症等。1995年以來的文獻報告已有500例，未報告的病例更多，所以是較常見的疾病。該兩命名早已相繼為國際及國內所廢用，統一稱為成人Still病，或更確切地稱為成人起病Still病。過去曾認為AOSD是類風溼關節炎的一種特殊類型，現在大多認為AOSD的發病情況、受累人群、HLA分型、關節受累特徵、抗核抗體和類風溼因子陰性以及病情預後等都與類風溼關節炎明顯不同，它們是兩種不同的疾病。
二、流行病學
本病好發於16-35歲青年人，男女患病率基本相等。
三、病因和發病機制
本病的病因和發病機制未明，一般認為與感染、遺傳和免疫異常有關，可能是由於易感個體對致病微生物(如細菌或病毒感染)超抗原的全身性免疫炎症反應，從而引起發熱、一過性皮疹、關節痛、外周血白細胞增高等一系列炎症性臨床表現。
四、臨床表現
臨床表現複雜多樣，常有多系統受累，主要表現為發熱、皮疹、關節炎(痛)，次要表現為咽痛、淋巴結腫大、肝脾腫大。
1、發熱幾乎見於所有患者，且常為首發症狀。通常是突然高熱，一天一個高峰(偶爾一天2個高峰)，體溫超過39℃，多在午後或傍晚達高峰，且80％患者不用退熱藥數小時後或第二天早晨體溫即可降至正常。熱程可持續數天或數年，反覆發作。但儘管病人長期發熱，全身情況仍良好，無明顯中毒症狀。
2、皮疹見於85％以上患者，表現為瀰漫性充血性紅色斑丘疹，多見於軀幹、頸部及四肢近端，呈一過性，消退後不留痕跡。皮疹多隨發熱時出現，熱退後消失。部分患者在搔抓、摩擦等機械性刺激後皮疹加重或表現明顯，稱為Koebner徵。
3、患者不一定有關節炎，但幾乎100％有關節痛，多影響大關節，以膝(84％)、腕(74％)關節最常見，其次為踝、肩、肘、近端指間關節(半數患者)及掌指關節(1/3患者)。關節症狀和體徵往往隨體溫下降而緩解。大多數患者熱退後不遺留關節畸形，少數持續性關節炎患者數年後出現關節強直。
4、咽痛見於半數以上的患者，常在疾病早期出現，有時存在於整個病程中。發熱時咽痛出現或加重，熱退後緩解。咽部檢查可見咽部充血，咽後壁淋巴濾泡增生，扁桃體腫大，咽拭子培養陰性，抗生素治療無效。
5、淋巴結腫大以頸部、腋下、腹股溝處多見，對稱分佈，質軟，有輕壓痛，無粘連，大小不一。約半數病人有輕~中度脾腫大。
6、其他少見的臨床表現包括腹痛、胸膜炎、肺炎、心包炎、心肌炎、非化膿性腦膜炎、癲癇、澱粉樣變、急性肝、腎功能衰竭、瀰漫性血管內凝血、噬血細胞綜合徵等。
五、診斷
由於本病臨床表現複雜多變或症狀不典型，實驗室檢查又無特異性診斷指標，因此臨床上診斷較困難，容易造成誤診、漏診。臨床上遇到具有發熱、皮疹和關節炎/關節痛三大主徵，白細胞及中性粒細胞增多、ESR增快、血培養陰性、抗生素治療無效而激素有效四大特點的病例時應考慮本病。
具體診斷依據包括：
1、長期反覆發熱(高熱，每天單峰)而一般情況尚好，中毒症狀不明顯，熱退後如常人；
2、反覆出現與發熱有關的一過性、多形性皮疹；
3、關節炎/關節痛，可伴肌肉痠痛，程度與熱峰一致；
4、咽痛，隨發熱出現，熱退而緩解；
5、肝脾、淋巴結腫大及肺、心、腎、漿膜等多器官損害，治療後可恢復正常；
6、白細胞及中性粒細胞顯著增高，ESR、CRP增高，肝功能異常，ANA和RF陰性，感染性骨髓象，血及骨髓培養陰性；
7、多種抗生素治療無效而對激素反應良好；8、能排除其他疾病。
本病無特異性診斷方法，國內外曾制定了許多診斷或分類標準，但至今仍未有公認的統一標準。主要有美國學者提出的Cush診斷標準和日本學者提出的Yamaguchi診斷標準。
六、治療
急性期
約1/4患者對非甾體抗炎藥(NSAID)反應良好，這些患者往往預後較好。選擇性環氧合酶-2(COX-2)抑制劑出現前常用大劑量腸溶阿司匹林、吲哚美辛等。輕症病例可單獨使用NSAIDs，如萘普生0.2g，每日2次；吲哚美辛25mg，每日3次；扶他林25―60mg，每日3次。 使用NSAID期間需注意肝毒性及血管內凝血等副作用。
下列情況需全身使用糖皮質激素：
1、NSAID療效不好或出現毒副作用如肝功能損害或減量後病情復發；
2、病情較重如心包填塞、心肌炎、嚴重肺炎、血管內凝血及其它臟器嚴重損害。通常激素劑量為潑尼松0.5~1mg/Kg/d，症狀改善後逐漸減量，總療程不宜超過6個月，減量過程中可加用非甾體類藥物鞏固療效，療效不佳或病情危重者可採用大劑量甲基潑尼松龍衝擊治療。
慢性期
主要問題是關節炎。緩解病情藥(包括金製劑、羥氯喹、柳氮磺吡啶和青黴胺)有助於控制關節炎和其他慢性全身病變。頑固性病例可選用免疫抑制劑如硫唑嘌呤、環磷酰胺和環胞素等。在起病10年後，約半數患者仍需使用緩解病情藥，其中1/3還需同時使用小劑量激素。
七、病程及預後
多數患者預後良好。1/5患者在1年內緩解且以後不再復發。1/3患者反覆發作數次後病情完全緩解，其復發時間不定，但復發時症狀往往較初發時輕，且持續時間短。其餘患者病程轉為慢性，主要是慢性關節炎，少數可發展至嚴重的關節破壞，並可導致關節強直，甚至需行關節置換術。多關節炎(≥4個關節受累)或足、肩、髖關節受累者病程易轉為慢性。另外，兒童期發病需全身激素治療超過2年者也往往預後不良。本病死亡原因包括急性肝功能衰竭、瀰漫性血管內凝血、繼發性澱粉樣變性及敗血症等。
